Hoito ja itsehoito

SYSTEEMISEN SKLEROOSIN LÄÄKEHOITO JA ITSEHOITO

On hyvä muistaa, että kaikki SSc-potilaan kokemat oireet, vaivat ja kivut eivät aiheudu systeemisestä skleroosista. SSc-potilas voi sairastaa myös niitä ”tavallisia” akuutteja tai kroonisia sairauksia, joita ihmisillä yleensäkin esiintyy.  Hänellä voi olla myös joku muu autoimmuunisairaus. Systeeminen skleroosi saattaa kuitenkin lisätä myös muiden sairauksien vaikeutta ja hoidon ongelmallisuutta. Joskus saattaa olla vaikea erottaa mistä mikin ”kremppa” aiheutuu. Myös ikääntyminen tuo jokaiselle lisää terveysongelmia.

Systeemisen skleroosin hyvässä hoidossa ensimmäinen askel on, että sairastunut pääsisi tähän harvinaiseen ja monimuotoiseen sairauteen perehtyneen kokeneen lääkärin potilaaksi. Hyvä hoito edellyttää kuitenkin, että hoitoon osallistuu reumalääkärin lisäksi tarvittaessa myös muiden erikoisalojen lääkäreitä ja kulloinkin tarvittavia muita ammattiryhmiä. Hoito on moniammatillista. Seurannassa pyritään löytämään kehittymässä olevat komplikaatiot mahdollisimman varhain.  Hoito on erityisen haasteellista silloin, jos monioireisella potilaalla on limittyneenä muitakin sidekudos- ja autoimmuunisairauksia.

SSc:n lääkehoito suunnitellaan yksilöllisesti. Varsinkin sairauden alkuvaiheessa tai sairauden edetessä nopeasti immunosupressiiviset (immuunivastetta vaimentavat) lääkkeet voivat hillitä sitä tapahtumaketjua, jossa elimistö yrittää korjata vaurioita arpikudosta muodostamalla. Metotreksaattia, syklofosfamidia ja mykofenolaattimofetiilia käytetään, mutta niistä saatava hyöty on kuitenkin rajallinen. Antifibroottisilla lääkkeillä voidaan hillitä arpikudoksen muodostumista elimistöön, esimerkiksi keuhkoihin. Potilaiden lääkkeistä saama hyöty kuten myös heidän kykynsä sietää lääkkeitä ja niiden sivuvaikutuksia on yksilöllistä. Joitakin lääkkeitä on mahdollista käyttää vain rajattu aika. Monien reumatautien peruslääkehoidossa käytettyjä lääkkeiden teho saattaa jäädä vaatimattomaksi systeemisen skleroosin hoidossa. Lääkityksen valinnassa on tapauskohtaisesti punnittava lääkityksen hyödyt ja riskit. Lääkkeen käytön vaikutuksia on seurattava. Paljon kiinnostusta herättänyttä kantasolusiirtoa on kokeiltu nopeasti etenevään ja vakavia elinvaurioita aiheuttavaan systeemiseen skleroosiin. Hoito ei ole toistaiseksi riskitön, sillä osa potilaista menehtyy pian solusiirron jälkeen.

Oireiden mukaisella lääkehoidolla, jota yleensäkin käytetään kyseisiin ongelmiin, on saatu huomattavaa hyötyä. Lääkkeillä voi kuitenkin olla myös vaikutuksia, jotka lisäävät jotain muuta oiretta. Esimerkiksi Raynaud’n oireen hoidossa hyödyllinen nifedipiini voi pahentaa refluksia, koska se heikentää mahalaukun sulkijalihaksen toimintaa, ja sydänoireiden hoidossa sykkeen rajoittamiseen käytetty beetasalpaaja voi pahentaa Raynaud’n oiretta, koska se myös supistaa verisuonia.

Raynaud’n oiretta voidaan lievittää ja kudosmuutosten etenemistä ehkäistä verenkiertoa parantavalla ja verisuonten supistumista hillitsevällä lääkehoidolla (kalsiumsalpaajat nifedipiini ja amlodpiini,  ACE-estäjät, angiotensiinireseptorin salpaajat, prostasykliinianalogit). Pienten verisuonten tukostaipumusta estämään käytetään mielellään pientä (100 mg) asetyylisalisyylihappoannosta (Aspirin, Disperin, Primaspan). Kriittisissä tilanteissa saatetaan käyttää suoneen tiputuksena annettavaa prostasykliinityypistä lääkitystä (Iloprost, Sildenafil), joka laajentaa verisuonia ja estää verihiutaleiden kokkaroitumista. Muitakin lääkkeitä on käytetty ja monia kokeillaan. Joissakin tutkimuksissa on osoitettu, että statiinit vähentävät sormihaavoja. Myös paikallisesti käytettävistä verenkiertoa parantavista voiteista voi olla hyötyä. Lääkkeistä huolimatta Raynaud’n oire saattaa jatkua. Hoidolla voidaan kuitenkin yleensä vähentää oireen rajuutta, jolloin sormihaavoja ja amputointiin johtavia vaurioita ilmenee vähemmän.

Monia oireita voidaan hoitaa myös lääkkeettömästi. Arkisilla itsehoidon keinoilla on mahdollista pyrkiä hidastamaan tai ennalta ehkäisemään kudosten ja sisäelinten vaurioitumista. Joskus on tarpeen muuttaa tai säädellä ruokavaliota, elämäntapaa ja tottumuksia. Tupakoinnin lopettaminen kuuluu hoitoon. Myös passiivinen tupakointi on haitaksi.

Koko kehon suojaaminen kylmältä on kaiken hoidon perusta. Paitsi kylmä tai kylmänkostea ulkoilma ja nopea siirtyminen lämpimästä kylmään myös ilmastoidut, koneellisesti viilennetyt tai vetoisat sisätilat voivat laukaista valkosormisuuskohtauksen. Konsertissa ja teatterissa saattaa tarvita lisävaatetusta, elintarvikemyymälän kylmäosastoilla käyntiin pitää varustautua, jääkaapin tai pakastimen käyttö saattaa vaatia käsien suojaamista. Lämmin ja väljähkö vaatetus kuuluu perushoitoon.  Tossut, sisäkengät tai villasukat suojaavat lattian kylmyydeltä. Kerrospukeutuminen ja tuulelta suojaava vaatetus auttavat pysymään ulkona lämpimänä. Talvella myös pää ja kaula tulee suojata, kovalla pakkasella kasvotkin. Lämpöhansikkaat, lämpöpakkaukset tai ladattavat lämmittimet sekä hengityssuojaimet ovat avuksi pakkasella. Rukkaset pitävät kädet lämpimänä paremmin kuin käsineet. Kesälläkin voi käyttää rannekkeita ja käsineitä. Kuumat juomat aterioiden välissä ja ennen nukkumaanmenoa auttavat kehoa pysymään lämpimänä. Mikroaaltouunissa kuumennettavia jyväpakkauksia voi käyttää vuoteessakin lämmittäjänä englantilaisten kuumavesipullon tapaan jne. Vaikka kohtauksia laukaisevaa emotionaalista stressiä ei voisikaan välttää, stressin ja mielenhallinnan tekniikoita voi yrittää opetella. Tavanomainen, kohtuudessa pysyvä saunominen miedossa lämmössä on yleensä hyväksi.

Verenpainetta tulee seurata säännöllisesti, eikä korkeaa verenpainetta saa jättää hoitamatta. Äkillinen korkea verenpaine saattaa kertoa munuaisiin liittyvästä ongelmasta. Koska systeemiseen skleroosiin liittyy kohonnut sepelvaltimotaudin riski, vakavaa huomiota on kiinnitettävä verenpaineen ohella myös muihin sepelvaltimotaudin perinteisiin riskitekijöihin (kolesteroli, diabetes, tupakointi). Sydänfilmi suositellaan otettavaksi vuosittain. Myös säännöllistä sydämen ultraäänitutkimusta suositellaan. Sydämen ja keuhkojen kuuntelu on paikallaan myös rutiinivastaanotolla. Terveet elämäntavat ovat keskeisiä erityisesti sydän- ja verisuonisairauksien ennaltaehkäisyssä ja jo todettujen mainittujen sairauksien hoidossa.

Ruokatorven toiminnan tutkimuksiksi ovat vakiintuneet pH:n pitkäaikaisrekisteröinti ja manometria. Edellistä käytetään refluksitaudin dokumentoinnissa ja jälkimmäistä erityisesti nielemisvaikeuksien selvittelyssä. Refluksia voidaan hallita lääke- ja elintapahoidolla. Protonipumpun salpaajilla ja tarvittaessa prokineeteillä voidaan onnistuneesti hoitaa ruokatorven happoärsytystä. Itsehoitoon on lukuisia hyviksi koettuja käytännön keinoja: syödään hitaasti ja rauhallisesti pureskellen, mieluummin useita pieniä aterioita kuin harvoja suuria, huolehditaan riittävästä nesteen saannista, vältetään myöhäistä ruokailua ja oireita aiheuttava ruokia ja juomia, vältetään kiristävää vaatetusta, kohotetaan sängyn yläpäätä jne.  Rasvaiset ruoat, voimakkaasti maustetut ruoat, sipuli, alkoholi, suklaa, kahvi ja tupakointi lisäävät yleensä ongelmia. Erityisesti vatsan alueelle kertynyt ylipaino pahentaa refluksia. Barrettin ruokatorven solumuutokset edellyttävät määräajoin tehtävää gastroskopiaa (ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen tähystystä).

Mahalaukun ja suoliston tutkimuksissa käytetään useimmiten gastroskopiaa ja sen lisäksi tarvittaessa myös kolonoskopiaa (paksusuolen tähystystä).  Lääkkeillä voidaan parantaa mahalaukun ja suoliston liikkuvuutta ja hillitä pahoinvointia. Hankalimmin hoidettava tilanne on silloin, kun ruoansulatuskanavan seinämiin on jo kertynyt jäykistävää fibroosikudosta. Vatsaan ja suolistoon liittyvät oireet voivat aiheuttaa uusia komplikaatioita: esimerkiksi vatsan tihkuverenvuoto tai ravinnon heikentynyt imeytyminen suolistosta voivat olla yhtenä syynä esimerkiksi matalaan hemoglobiiniarvoon ja siitä aiheutuvaan krooniseen väsymykseen. Ravinnon imeytymisen ongelmat (joita voi aiheuttaa myös mahahapon erityksen estävä lääkitys) voivat olla osteoporoosin kehittymisen taustalla.  Kroonistunut ummetus tai ripuli, vatsakivut, ilmavaivat, suoliston toiminnan ennakoimattomuus, lisääntynyt ulostusrefleksi sekä ongelmat ulosteen pidättämisessä voivat haitata monin tavoin potilaan elämää, aiheuttaa ahdistusta ja heikentää olennaisesti hänen elämänlaatuaan. Hoidossa tarvitaan gastroentorologista ja gastrokirurgista asiantuntemusta. Vesimelonimahan laajentuneita verisuonia on mahdollista hoitaa tähystyksessä toteutetulla laserhoidolla. Suolisto-ongelmien lääkehoitona voidaan käyttää oireitten mukaan esimerkiksi prokineettejä, loperamidia, laksatiiveja ja probiootteja. Ohutsuolen bakteeriylikasvua hoidetaan antibiooteilla. Monille helpotusta on tuonut Fodmap-ruokavalion noudattaminen.  Vaikka ruoan tulee sisältää kuitua, liiallinen kuitupitoisuus saattaa lisätä ongelmia.

Vaikka varsinaisia keuhko-oireita ei esiintyisikään, säännölliset keuhkofunktiotutkimukset (spirometria ja diffuusiokoe) ovat tärkeitä erityisesti systeemisen skleroosin varhaisessa vaiheessa. Spirometria on puhalluskoe, jolla selvitetään keuhkojen tilavuutta ja ilman virtausta keuhkoputkissa.  Diffuusiokokeella mitataan keuhkojen diffuusiokapasiteettia, joka kuvaa hapen kulkeutumista keuhkoista veren punasoluihin. Siihen on syytä kiinnittää erityistä huomiota, koska tulos olla ensimmäinen merkki keuhkosairaudesta. Hengitystieinfektiot tulee hoitaa huolella.  On hyvä olla valpas huomaaman keuhkojen mahdollisista ongelmista kertovat oireet, joita ovat väsymys, poikkeuksellinen hengästyminen, heikentynyt rasituksen sieto, hengenahdistus, kuiva ärsytysyskä, sydämentykytys, jalkojen turpoaminen ja joskus pyörtyminenkin. Varhain havaitut ongelmat ovat parhaiten hoidettavissa. Ongelmien ilmetessä tilannetta voidaan selvitellä myös röntgenkuvauksen, tietokonetomografian (CT- tai TT-kuvaus, ”viipalekuvaus”) laboratoriokokeiden ja sydämen ultraäänitutkimuksen avulla.  Jos keuhkomuutokset lisääntyvät nopeasti, tehokas hoito on tarpeen. Keuhkofibroosin hoidossa on käytetty muun muassa kortisonivalmisteita ja syklofosfamidia. Pulmonaarihypertensio (PAH) on varhaisessa vaiheessa yleensä oireeton, mutta sillä on taipumus edetä ja se voi ilmetä SSc:n rajoittuneessa muodossa vasta vuosien sairastamisen jälkeen. Onkin esitetty, että keuhkotutkimuksissa tulisi käydä vuosittain. Tutkimuksiin kuuluu tarvittaessa sydämen oikean puolen katetrisaatio, jolla painetta keuhkovaltimossa voidaan tarkemmin mitata. PAH:n hoito on edennyt suotuisasti viime vuosina. Hoitoon voidaan käyttää mm. verisuonia laajentavia ja virtsan erittymistä lisääviä lääkkeitä, veren hyytymistä estäviä lääkkeitä ja lisähappea.

Systeemisen skleroosin yleistynyt muoto voi vaikuttaa haitallisesti myös munuaisten toimintaan. Muutos saattaa tapahtua melko nopeasti. Aiemmin hyvinkin pelätty munuaiskriisi on onneksi nykyään hyvin harvinainen ja näyttää yleensä liittyvän sairauden yleistyneen muodon alkuvuosiin. Verenpaineen säännöllinen seuranta on erittäin tärkeää, sillä äkillinen korkea verenpaine saattaa kertoa munuaisiin liittyvästä ongelmasta. Munuaisten toimintakoetta (s-kreatiini) ja virtsakoetta on tapana seurata rutiinikontrolleissa juuri munuaisongelmien mahdollisuutta silmällä pitäen. Rajoittuneen systeemisen skleroosin liitännäissairautena on joskus autoimmuunimaksasairaus PBC (primaari biliaarinen kolangiitti). Sen tyypillisiä oireita ovat väsymys, ihon kutina, niveloireet ja poikkeavat maksa-arvot. Sairaus voi johtaa maksakirroosiin. Diagnoosi voidaan tehdä verikokeen perusteella ja varmistaa tarvittaessa maksabiopsian avulla. Sairaus etenee hitaasti. Sen etenemistä varmasti jarruttavaa lääkehoitoa ei ole, mutta oireita voidaan lievittää.

Ihon perushoito on tärkeää. Erityistä huomiota tarvitsee ihon kovettumiseen ja verenkierron heikkenemiseen liittyvien sormi- ja varvashaavojen ennaltaehkäisy ja hoito. Voimakkaita saippuoita ja puhdistusaineita pitää välttää. Iho tulee suojata auringolta. Äärimmäinen kylmyys ja kuumuus koettelevat ihon pintaverisuonia ja saattavat lisätä teleangiektasioita. Sidekudoksen tiivistyminen / kollageenin kertyminen hävittää ihosta hikeä ja rasvaa tuottavat rauhaset. Kuiva ja kova kutisee ja hilseilee, halkeilee ja haavautuu helposti. Ihon hoitoon käytetään kosteutuksen lisäksi riittävän rasvaisia/öljyisiä hoitoaineita. Ihovoiteilla voidaan myös helpottaa kutinaa, jonka hoitoon tarvitaan joskus myös antihistamiineja. Ihoa tulee suojata haavoilta ja nirhaumilta. Haavojen paraneminen on huonon verenkierron takia hidasta, ja varsinkin kivuliailla sormenpäähaavoilla on taipumus uusiutua. Niihin kuten myös ihon läpi tunkeutuviin kalkkeutumiin liittyy infektoitumisvaara. Pitkittyneet ja kivuliaat sormi- ja varvashaavat tuottavat voimakasta kipua ja voivat pahimmillaan johtaa tuskallisen kuolion syntymiseen. Haavojen perushoito on vesisaippuapesu, antibakteerinen voide tai neste, sopiva verisuonia laajentava lääkitys ja suojaava sidos. Tarvittaessa on turvauduttava asiantuntevaan apuun, jota voi saada haavanhoitoon perehtyneiltä sairaanhoitajilta. Sormihaavojen uusiutumisen ehkäisyssä on bosentaani (endoteliinireseptorisalpaaja) osoittautunut eräiden tutkimusten mukaan hyödylliseksi. Kalkkikertymiä voi hoitaa lämpimillä hauteilla tai lämpimässä vedessä liottamalla, tarvittaessa myös leikkausten avulla.

Ihon kovettumisen aiheuttamia ongelmia voi pyrkiä lieventämään ”kasvo- ja käsijumpalla”. Katso esim. Suunseudun ja käsien harjoituksia

Silmien, suun, nielun, nenän ja intiimialueiden limakalvojen kuivuus on hankala haitta, jota voidaan pyrkiä hoitamaan soveltuvilla voiteilla ja kosteutusaineilla. Äänen käheytyessä myös äänihuulet tarvitsevat kosteutusta – ei kuitenkaan kahvia, jolla on kuivattava vaikutus. Syljen erityksen vähentyminen lisää hampaiden reikiintymistä. Ikenet saattavat vetäytyä heikentyneen verenkierron takia. Kasvovoimistelulla voidaan pyrkiä säilyttämän suun joustavuus. Jos suu on pienentynyt, hampaiden hoito ja hammasoperaatiot vaikeutuvat. Huolellinen suun ja hampaiden hoito tämän takia aina ensisijaisen tärkeää. Hammashygienistin ja hammaslääkärin vastaanotoilla tulisi voida käydä säännöllisesti.

Niveloireet, lihaskivut ja jännetuppiärsytys voivat olla hankalia erityisesti sairauden alkuvuosina. Kipuja esiintyy 20-30 prosentilla potilaista. Nivelten tulehdustaipumus lievenee aikaa myöten. Nivelten aktiivinen liikehoito auttaa liikkuvuuden ylläpitämisessä. Myös tulehtunutta niveltä tulee liikuttaa kevennetysti ja kivuttomalla liikeradalla. Monipuolinen sisä- ja ulkoliikunta edistää toimintakyvyn säilymistä.  Käsien toimintaa voidaan arvioida toimintaterapeutin suorittamilla testeillä. Sormien ja ranteiden voimistelu tukee niiden liikkuvuutta.  Pienelle osalle sairastuneista ilmaantuu liitännäissairautena lihastulehdusta (myosiittia), jonka tyypillinen oire on lihasheikkous. Laboratoriokokeissa nähdään lihasentsyymin nousu. Diagnoosi varmistetaan lihassähkötutkimuksella ja lihaskoepalalla. Yleensä systeemiseen skleroosiin liittyvä lihastulehdus rauhoittuu hoidolla hyvin. Fysikaalisista hoidoista on usein apua nivel- ja jänneoireisiin. Lymfahoito saattaa auttaa kudosturvotukseen. Venyttely sekä liikkuvuus- ja rentoutumisharjoitukset ovat hyväksi.

Kipua pitää hoitaa tehokkaasti jo alkuvaiheessa, sillä siten voidaan ehkäistä kivun muuttuminen krooniseksi.  Tulehduskipulääkkeet ovat keskeinen lääkeryhmä, mutta niiden sivuvaikutuksena voivat olla maha-suolikanavan ärsytysoireet ja verenvuodot. Parasetamoli on hyvä vaihtoehto silloin, kun kyseessä ei ole tulehdus vaan esimerkiksi nivelin kulumiseen tai vaurioitumiseen liittyvä kipu. Se ei myöskään aiheuta ruoansulatuskanavan haittoja eikä sydän- tai munuaishaittoja. Pahassa nivelkivussa saatetaan tarvita myös pieni päivittäinen annos kortisonia. Joskus paikalliset kortisonipistokset rauhoittavat tilanteen. Lihastulehduksen hoidossa saatetaan käyttää metotreksaattia. Infektiot pitää hoitaa tarkasti, varsinkin jos käytössä on kortisoni tai voimakkaat immunosupressiiviset lääkkeet. Glukokortikoideja saavien verenpainetta ja munuaistoimintaa on syytä seurata säännöllisesti.

Raskautta harkittaessa on syytä ottaa huomioon sairauden vaihe (aktiivisuus) ja sen hoitoon käytetyt lääkkeet. Mahdollisuus munuaiskomplikaatioihin tulee selvittää ajoissa.  On hyvä harkita raskauden lykkäämistä aikaan, jolloin sairaus ei enää aktiivisesti etene.  Raskautta seuraavan lääkärin ja reumatologin ajoissa aloitettu yhteistyö on myös sikiötä ja synnytyksen kulkua ajatellen erittäin tarpeellista.

Joskus hoidossa tarvitaan myös kirurgisia hoitokeinoja. Mikäli systeemistä skleroosia sairastava joutuu leikkaukseen, on elintärkeää, että leikkauksesta vastaavat lääkärit tutustuvat kunnolla potilaan oireisiin ja erityisesti myös hänen lääkitykseensä. On lukuisia systeemisen skleroosin erityispiirteitä, jotka leikkaukseen liittyen pitää ottaa huomioon. Ihon paksuus ja verisuonivauriot voivat edellyttää erityisiä toimenpiteitä ja jopa erityisvälineitä verenpaineen seuraamisessa ja suonensisäisen lääkityksen toteutuksessa. Potilas on pidettävä lämpimänä (sähköhuopa, käsineet, sukat, muu vaatetus ja lämpöpakkaukset), mutta jos hikoilu on estynyt hikirauhasten puuttumisen takia, voi vaarana olla myös ylikuumentuminen. Verisuonikouristuksia (vasospasmeja) ja kuivumista voi esiintyä. Refluksin ja aspiraation (nesteen henkeen vetämisen) vaara on otettava huomioon. Intubaatioputken (hengitysputken) asettamisessa keuhkoputkeen voi esiintyä vaikeuksia potilaan nenän ja nielun kudosten ja äänihuulten kuivuuden ja kovettumisen takia. Limakalvojen teleangiektasioiden takia intubaation yhteydessä saattaa esiintyä verenvuotoa. Huono verenkierto ja immuunireaktiota vaimentavat lääkkeet voivat lisätä leikkauksen jälkeisiä infektioita. Haavojen parantuminen on hidasta. Potilaan keuhko- ja sydänsairaudet asettavat monia lisävaatimuksia.

Kantasolusiirto (hematopoietic stem cell transplants HSCT) on herättänyt paljon toiveita ja keskustelua, mutta siihen liittyy lukuisia ongelmia ja riskitekijöitä. Kantasolusiirtoa turvallisempaa, edullisempaa ja pitkäkestoisenakin hyvin siedettyä  terapeuttista plasmanvaihtoa eli plasmafereesiä (therapeutic plasma exchange TPE) on kehitetty viime vuosina myös SSc:n hoitomenetelmänä erityisesti Yhdysvalloissa (esim. University of Michigan). Plasmafereesistä on Euroopassa runsaasti kokemusta lähinnä eräiden neurologisten ja verisairauksien hoidossa. Joissakin maissa sitä on käytetty myös systeemisen skleroosin hoitoon, ja Italiassa se on jo hyväksytty virallinen hoitovaihtoehto.  Plasmanvaihdon myötä verenkierrosta poistuu vasta-aineita, verisuonten vaurioitumista aiheuttavia proteiineja. Tavoitteena on estää/korjata verisuonten sisäpinnan vaurioitumista, mikä on keskeinen syy kudosten fibrotisoitumiseen systeemisessä skleroosissa.  Hoito on vähentänyt esim.  Raynaud’n ilmiötä ja sormihaavoja.  Sivuvaikutukset ovat olleet erittäin vähäisiä. Plasmafereesi on ollut Suomessakin käytössä jo kymmeniä vuosia, ei kuitenkaan systeemisen skleroosin hoidossa.

PALAA ETUSIVULLE