Systeeminen skleroosi (SSc)

SYSTEEMINEN SKLEROOSI (SSc)

Sairauden perinteinen, kreikan kieleen pohjautuva nimi skleroderma on väistymässä, koska viitatessaan kovaan (= sklero) ihoon (= derma) se antaa yksipuolisen kuvan sairaudesta, joka useimmiten ei rajoitu ainoastaan ihoon. Nimi systeeminen skleroosi (engl. systemic sclerosis) kuvaa sairauden laajaa vaikutusta koko elimistöön. Kyseessä on autoimmuunisairaus, joka lukeutuu harvinaisiin reumasairauksiin. Se on krooninen, monimuotoinen ja varsin yksilöllisesti ilmenevä systeeminen sidekudossairaus, jolle on ominaista kollageenin ylituotanto ja pienten verisuonten pintasolujen tulehdusprosessi. Molemmat liittyvät immuunijärjestelmän häiriöön ja aiheuttavat sidekudoksen kovettumista, fibrotisoitumista. Hoidolla sairauden oireita voidaan lievittää ja hidastaa sen aiheuttamien kudos- ja elinvaurioiden syntymistä. Toistaiseksi sairautta ei voida parantaa.

Sairaus ei ole kaikilla samanlainen.  Oireet ja niiden vakavuusaste vaihtelevat yksilöllisesti, ääripäiden erot ovat suuret.  Pahimmillaan sairaus voi lyhentää elinaikaa. Yksittäisen ihmisen oireet voivat ajan mittaan pahentua tai helpottua, mutta syntyneet elinvauriot jäävät pysyviksi. Sairaudella on laaja-alainen vaikutus sairastuneen ihmisen elämän eri alueisiin, hänen hyvinvointiinsa, jaksamiseensa ja identiteettiinsä. Se aiheuttaa monille myös merkittäviä kustannuksia. Vakava parantumaton sairaus merkitsee myös rajoituksia, surua ja luopumista.

Suomessa systeemistä skleroosia sairastaa THL:n terveydenhuollon hoitoilmoitusrekisterin (2019) mukaan lähes 1000  henkilöä. Sairaus todetaan vuosittain 20-50 henkilöllä, jotka ovat useimmiten  30-50 vuoden iässä. Jos oireet ovat lieviä, diagnoosi saattaa viivästyä tai sitä ei ehkä koskaan tehdä. Oireita saatetaan hoitaa erillisinä sairauksina ilman kokoavaa diagnoosia. Sairautta esiintyy 4-5 kertaa enemmän naisilla kuin miehillä.

Systeeminen skleroosi jaetaan yleisesti kahteen päämuotoon:  

• rajoittunut systeeminen skleroosi (aikaisemmin myös nimellä CREST-oireyhtymä)
• yleistynyt (laaja-alainen, diffuusi) systeeminen skleroosi

Nämä sairauden päämuodot eroavat toisistaan sekä kulultaan että ennusteeltaan. Rajanveto niiden välillä ei ole kuitenkaan aina selvä. Systeemiseen skleroosiin sairastuneella voi olla piirteitä molemmista. Suomalaisilla tavataan huomattavasti enemmän rajoittunutta kuin yleistynyttä muotoa.

Joidenkin luokittelujen mukaan systeemisen skleroosin kolmas muoto olisi limittynyt oireyhtymä (overlap syndrome), jossa SSc on osa sekamuotoista sidekudossairautta (MCDT) tai jossa se liittyy johonkin muuhun sidekudossairauteen (esim. systeeminen lupus erythematosus eli SLE, myosiitti, primaarinen Sjögrenin oireyhtymä tai nivelreuma.) Systeemisen skleroosin oireita saattaa esiintyä myös määrittämättömässä sidekudossairaudessa (UCTD). Systeeminen skleroosi saattaa joskus jopa ilmetä pelkästään sisäelinmuutoksina ilman ihon kovettumista ja paksuuntumista (systemic sclerosis Sin Scleroderma).

Nimien käytössä esiintyy kirjavuutta myös kansainvälisesti.  Lääketieteellisissä yhteyksissä sairaudesta käytetään usein englanninkielisen nimen lyhennettä SSc, jota käytetään lyhyyden vuoksi paikoitellen myös tällä sivustolla. Puhekielessä ja mm. nettikeskusteluissa sairaudesta käytetään nykyään usein lyhyttä kutsumanimeä ”sklero”, mitä vastaa englanninkielisissä keskusteluissa käytetty ”sclero”.

Huomaa, että  tämän otsakkeen ALAVALIKOISTA löytyy tarkempaa tietoa systeemisestä skleroosista  (mm. syyt, oireet, toteaminen, hoito ja ennuste).

PALAA ETUSIVULLE