Hätää kärsimässä?

Kirjantyömaalla löydän silloin tällöin sellaista itselleni uutta tietoa, jota tuntuu väärältä olla heti jakamatta niille, joille tiedolla saattaa olla merkitystä. Silloin saan kirjoittamiseen vauhtia!  Seuraavana on teksti, jota muokkasin eilen  tulevan vuoden alussa julkaistavaa ”sklerokirjaa” varten:

Virtsankarkailu

Niin sanottuja pissavaivoja, tiheävirtsaisuutta ja virtsankarkailua, pidetään usein lähinnä ikääntymiseen liittyvinä ja sen myötä pahenevina oireina. Naisilla niiden ajatellaan voivan liittyä liittyvän synnytyksessä tapahtuneisiin vaurioihin tai hormonitoiminnan muutoksiin ja miehillä etenkin eturauhasen liikakasvuun. Vanhemmalla iällä on lähes normi käydä yöllä vessassa.  Puhutaan tiputtelusta, yliaktiivisesta rakosta, pakkoinkontinenssista ja ponnistusinkontinenssista.  Aluksi tarvitaan ehkä vain pikkuhousunsuojia, mutta oireen lisääntyessä voi olla syytä siirtyä käyttämään inkontinenssisuojia tai -vaippoja. Kuten ulosteenkarkailu, myös virtsankarkailu rajoittaa monin tavoin ihmisen elämää ja heikentää hänen elämänlaatuaan.

Systeemistä skleroosia sairastavilla on samoja virtsanpidättämisen ongelmia kuin yleensäkin ihmisillä.  Koska näitä ongelmia pidetään ihmisen elämänkulussa lähes luonnollisina, ei ole yleensä ajateltu, että myös vaikeudet virtsan pidättämisessä (virtsainkontinenssi) voivat kuulua SSc:n aiheuttamiin komplikaatioihin.  Eräät 2010-luvun loppupuolella julkaistut kansainväliset tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että systeeminen skleroosi voi vaurioittaa myös alempia virtsateitä (virtsarakko ja virtsaputki) ja muuttaa rakon toimintaa.  Rakon vetoisuus voi SSc-potilaalla olla jopa 2/3 pienempi kuin terveillä ihmisillä. Virtsateiden verisuonissa saattaa olla epänormaaliutta, joka aiheuttaa joskus verivirtsaisuutta. Rakko saattaa fibrotisoitua kahdella hyvin erilaisella tavalla: rakko on joko pieni, paksuseinäinen ja joustamaton tai suuri ja hitaasti toimiva.

Virtsaamiseen liittyvät häiriöt voivat ilmetä virtsan varastoinnissa, rakon tyhjentämisessä ja virtsaamisen jälkeen.  Nämä häiriöt ovat SSc-potilailla yleisempiä kuin terveellä väestöllä. Rajoittunutta systeemistä skleroosia sairastavilla esiintyy 2,2 kertaa muita SSc-potilaita yleisemmin virtsan varastoinnin ongelmiin kuuluvaa virtsainkontinenssia, varsinaista pidätyskyvyttömyyttä. Niillä, joiden veressä on todettu sentromeerivasta-aine, riski on 2,8-kertainen. Naispotilailla inkontinenssin riski saattaa olla jopa yli 10-kertainen, kun muut riskiä lisäävät tekijät (esimerkiksi diabetes, hengitysongelmat tai PAH) suljetaan pois.  Heillä on myös todettu muutoksia rakon tilavuudessa ja virtsateiden verisuonistossa.  Erityispiirre on, että inkontinenssioire ei ole iästä riippuvainen, vaan sitä esiintyy tasaisesti myös nuorilla SSc-potilailla. Ikääntyminen voi kuitenkin lisätä oireen voimakkuutta.

Normaali virtsaaminen edellyttää rakon lihasten, virtsaputken sulkijalihasten ja hermoston (keskushermosto, autonominen hermosto ja kehon aistimuksia välittävä hermosto) koordinaatiota. SSc-potilailla virtsaamiseen liittyvien häiriöiden syynä pidetään autonomisen hermoston virheellistä toimintaa. Virtsaamiseen liittyviä ongelmia on myös SLE:ssa, Sjögrenin syndroomassa ja nivelreumassa, jotka ovat SSc:n tavoin autoimmuunisairauksia. Lisätutkimuksia tarvitaan. 

Huomion arvoisia tutkimustuloksia:

  • Alempien virtsateiden oireet (engl. lower urinary tract symptoms, LUTS) kuuluvat systeemisen skleroosin yleisimpiin oireisiin, sillä 96 % SSc-potilaista kärsii niistä.
  • Potilaista jopa 1/3 arvioi oireensa vaikeiksi.
  • Ruoansulatuselimistön toiminnan ongelmat ovat läheisessä yhteydessä alempien virtsateiden toiminnan ongelmiin (molempien taustalla on autonomisen hermoston toiminnan häiriintyminen).
  • LUTS-oireista kärsivien SSc-potilaiden elämän laatu (quality of life, QL) on alentunut.

Vuonna 2017 julkaistuun kansainväliseen tutkimukseen osallistui 334 keskieurooppalaista systeemistä skleroosia sairastavaa henkilöä, joista 292 oli naisia. Naisista 69 % ja miehistä 22 % kärsi inkontinenssista. LUTS-ongelmien yleisyydestä SSc-potilailla ei ole aikaisemmin tiedetty riittävästi. Vain alle 1/4 tutkimukseen osallistuneista potilaista kertoi, että heiltä oli niitä tiedusteltu. Tutkijoiden mukaan on perusteltua sisällyttää SSc-potilaiden seurantaan alavirtsatieoireita koskeva kysely ja oireiden vaikeuden arviointi.

Itsehoito ja lääkehoito

Virtsaamishäiriöihin voidaan vaikuttaa jossain määrin elintavoilla. Hyvän toimintakyvyn ja lihaskunnon ylläpitäminen, tupakoimattomuus sekä ummetuksen ja ylipainon välttäminen ovat ensisijaisia. Suuret nestemäärät lisäävät yleensä vessakäyntejä, mutta toisaalta vähäinen nesteen nauttiminen saattaa lisätä rakkoärsytystä ja rakon aktiivisuutta. Noin 1,5–2 litran päivittäistä nestemäärää pidetään sopivana. ACE-estäjien, kalsiumsalpaajien ja eräiden muiden lääkkeiden on todettu aiheuttavan tai pahentavan virtsankarkailua.  Kofeiinia ja alkoholia sisältävät juomat lisäävät virtsaneritystä. 

Lantionpohjan kuntouttamisesta hyötyvät molemmat sukupuolet. Usein lääkäri tekee arvion fysioterapian tarpeellisuudesta. Virtsainkontinenssin hoidosta ja ennaltaehkäisystä on olemassa suomalaiset Käypä hoito- suositukset. Omatoimisen tai lantiopohjan toimintaan erikoistuneen fysioterapeutin ohjaaman lantiopohjan lihasharjoittelun avulla voidaan vähentää varsinkin ponnistusvirtsankarkailua. Harjoitteluohjeita voi katsoa lantiopohjan toimintahäiriöihin erikoistuneiden fysioterapeuttien pelvicus -nettisivustolta. Harjoittelussa voidaan käyttää apuna biopalautetta tai kotiharjoittelulaitetta. (www.pelvicus.fi)

Lääkehoidossa käytetyt antikolinergiset eli antimuskariinilääkkeet voivat lieventää tiheävirtsaisuutta ja virtsapakko-oiretta. Niiden haittavaikutuksia voivat olla muun muassa suun kuivuminen ja ummetus, ikääntyneillä lisäksi muistitoimintojen heikkeneminen. Varsin uusi lääkevaihtoehto on mirabegroni, joka vähentää virtsaamistiheyttä. Se ei sovi niille, joilla on munuaisten, maksan, verenpaineen tai sydämen ongelmia, joten varsinkin iäkkäille lääkkeen käyttäjille suositellaan verenpaineen ja sykkeen seuraamista. Naisilla estrogeenipaikallishoito voi vähentää virtsatieinfektioita ja yliaktiivisen rakon oireita. Lääkehoidon merkitys ponnistusvirtsankarkailussa on vähäinen.

Mikäli kyseessä on vaikea inkontinenssi tai lääkehoidosta ei ole apua, voidaan harkita leikkausta. Nykyään käytetään usein niin sanottua nauhaleikkausta, joka voidaan tehdä paikallispuudutuksessa ja aiheuttaa yleensä vain pienen leikkaushaavan. Jos leikkaus ei tule kyseeseen, voidaan harkita sekä ponnistus- että sekatyyppisessä inkontinenssissa pistoshoitoa, jossa virtsaputken limakalvon alle ruiskutetaan polyakrylamidihydrogeeliä tukemaan virtsaputkea. Vaikeissa tapauksissa voidaan virtsarakon seinämään pistää botuliinitoksiinia. Pistohoitojen vaikutus ei ole pysyvä, joten hoito uusitaan tarvittaessa.  

Tietoa vessapassista: Vessapassi ® – IBD ja muut suolistosairaudet ry.

Lähteitä: 1) Gregor John et. al: The limited cutaneous form of systemic sclerosis is associated with urinary incontinence: an international multicentre study (Rheumatology 2017; 56: 1874-1883) 2) Prevalence and Disease-Specific Risk Factors for lower urinary Tract Symptoms in Systemic Sclerosis: An International Multicenter Study (Arthritis Care & Research; Vol. 70, No 8, August 2018, 1218-1227) 3) Seija Ala-Nissilä, Naisen virtsaamishäiriöiden lääkehoito, Fimean verkkolehti SIC! 4.4.2017 (https://www.julkari.fi/bitstream/handle/10024/132211/naisten%20virtsankarkailun%20l%c3%a4%c3%a4kehoito.pdf?sequence=1&isAllowed=y)

 

Voimaantunut potilas

Voimaantuminen lisää oman elämän hallintaa

Usein kuulee sanottavan, että tieto lisää tuskaa. Oman kokemukseni mukaan näin ei ole: tieto lisää ennen kaikkea vahvuutta ja valmiuksia, joita potilaana tarvitsen. Uskon, että tieto on auttanut minua voimaantumaan.

Mitä voimaantuminen on? Se on jossain määrin muodikas, mutta myös kiistanalainen käsite. Kiistassa on kyse siitä, onko voimaantuminen prosessi vai tulos. Määritelmä sisältää usein molemmat vaihtoehdot. Keskeistä on, että potilaan voimaantuminen ”mikrotasolla” tuottaa ”makrovaikutuksia”. Seuraava teksti sisältyy alkuvuodesta 2022 julkaistavaan kirjaani, joka sisältää perustietoa ja potilaskokemuksia systeemisestä skleroosista ja morfeasta. (Voimaantumista koskeava teksti syntyi tiivisteenä ja poimintoina vuonna 2018 Euroopan unionin terveysalan toimintaohjelman tuella toteutetun yhteishankkeen julkaisusta Policy Brief, Potilaan voimaantuminen).

Terveydenhuollon alalla käsite potilaan voimaantuminen korostuu siirryttäessä holhoavuudesta kohti tasapuolisempia ja yhteistyöhön perustuvia terveydenhuoltopalveluja.  Mikrotasolla voimaantuminen liittyy käyttäytymisen muutosprosessiin, jossa potilasta autetaan perehtymään sairauteensa ja siihen, miten hän voi hallita kehoaan, sairauttaan ja hoitoaan. Tässä määritelmässä potilaat aktivoituvat ja hylkäävät potilaan roolikäyttäytymiseen liittyvän passiivisuuden ja ottavat vastuuta hoidostaan.

Potilaan saama hyöty on hänen terveytensä parantuminen, eliniän pidentyminen ja parempi elämänlaatu.  Potilaan kyky käsitellä kaikkia oman sairautensa osatekijöitä (oireita, hoitoa, fyysisiä ja psykososiaalisia seurauksia ja elämäntapamuutoksia) edellyttää lääkäreiltä, potilailta ja terveydenhuollon organisaatioilta yhteistä lähestymistapaa. Potilaan oma- ja itsehoidon tukeminen on tärkeää. Se mahdollistaa potilaan itseluottamuksen ja taitojen kehittymisen niin, että hän voi paremmin hallita jokapäiväistä elämäänsä.  Neljällä tekijällä on katsottu olevan olennaista merkitystä potilaan voimaantumisprosessissa. Ne ovat:
* potilaan käsitys omasta roolistaan
* potilaan riittävä tietopohja, jotta hän voi keskustella hoidostaan terveydenhuollon palveluntarjoajien kanssa
* potilaan taidot sekä voimaantumista tukeva ympäristö.

Potilasjärjestöjen rooli korostuu

Potilasyhteisön tasolla kyse on vertaisryhmien luomisesta, keskeisten ongelmien tunnistamisesta ja yhteyksien rakentamisesta. 
Makrotasolla potilaiden ja heidän edustajiensa voimaantuminen vaikuttaa myönteisesti terveys- ja sosiaalipalvelujen laatuun. Tämä edellyttää, että potilaiden etujärjestöt otetaan mukaan terveydenhuoltoon liittyvään politiikkaan ja päätöksentekoon ja potilaat otetaan mukaan palveluiden suunnitteluun ja arviointiin.

Voimaantumisprosessissa on tärkeää korostaa potilasjärjestöjen roolia. Harvinaissairauksien potilasjärjestöjen perustaminen liittyy potilaiden ja heidän läheistensä kokemuksiin, sillä heidät on usein jätetty terveydenhuoltojärjestelmien ulkopuolelle. Potilasjärjestöt pyrkivät keräämään, tuottamaan ja levittämään sairaudesta saatavilla olevaa rajallista tietoa ja saamaan potilaiden ja heidän läheistensä äänen kuuluviin.

Potilaan tasolla kyse on henkilökohtaisten taitojen hankkimisesta. Kroonisessa sairaudessa potilaalta edellytetään huomattavaa panostusta itsehoitoon. Pitkäaikaissairaille kertyy kokemusperäistä tietoa, joka voi parantaa heidän itsehoitonsa tasoa ja täydentää terveydenhuollon ammattilaisten tietämystä. Potilaan näkökulmasta laadukkaat terveydenhoitoa koskevat päätökset perustuvat kahdentyyppiseen, toisiaan täydentävään tietoon: ammattilaisten tieteelliseen tietoon ja potilaan omaan kokemusperäiseen tietoon.

Välttämätön selviytymiskeino harvinaissairauksissa

Sairauden harvinaisuus, asiantuntijoiden vähyys ja riittävän tiedon puute pakottavat harvinaista sairautta sairastavat ihmiset perehtymään omaan sairauteensa. Lisäksi harvinaissairailla on monesti riski kärsiä heikosta elämänlaadusta. Tähän liittyy lisääntynyt masennus, kivut, väsymys ja vähäinen kyky osallistua yhteiskunnassa. Haasteina ovat vähäinen tietopohja, hoidon puute, diagnoosin saamisen pitkittyminen, syrjäytyminen tai joutuminen elämän sivuraiteille, jopa eristyksiin.

Harvinaisten sairauksien pienen esiintymistiheyden takia tutkijat, terveydenhoitoala ja päättäjät osoittavat näille sairauksille usein vain vähän huomiota. Jotta näiden vaikeuksien yli voisi päästä, harvinaissairaille välttämättömänä selviytymiskeinona nähdään voimaantuminen.

Harvinaissairaiden potilasjärjestöjen EU:ssa toimiva kattojärjestö EURODIS (Rare Diseases Europe) on määrittänyt potilaan voimaantumisen yhdeksi toimintansa keskeiseksi osa-alueeksi ja keskittyy tiedon jakamiseen, yhteisön rakentamiseen, jäsenten verkottumiseen sekä potilaiden valmiuksien kehittämiseen.  Harvinaissairauksien potilasjärjestöjen luonne asettaa itse asiassa potilaan voimaantumisen järjestöjen toiminnan tärkeimmäksi asiaksi.  Maailman terveysjärjestö WHO määrittelee voimaantumisen prosessiksi, jossa ihmiset hallitsevat paremmin omaan terveyteensä vaikuttavia toimia ja päätöksiä.
 
Lähde: Policy Brief, Potilaan voimaantuminen (Marta De Santis, Clara Hervas, Ariane Weinman, Valentina Bottarelli, sarjassa RD Action, Data and Policies for Rare Diseases, 2018).

PS Miksi tähän blogikirjoitukseen liittyy AURINGONKUKAN kuva? Olen huomannut, että auringonkukka esiintyy useiden systeemistä skleroosia / sklerodermaa sairastavien potilaiden yhdistysten ja kansainvälisten järjestöjen julkaisuissa. Se löytyy myös Suomen sklerodermayhdistyksen ja eurooppalaisten sklerodermayhdistysten liiton FESCA:n nettisivuilta ja julkaisuista. Kuten auringonkukan kukinto kääntyy kohti aurinkoa, myös systeemistä skleroosia sairastavat kaipaavat lämpöä, joka on tärkeää heidän hyvinvoinnilleen. Jos kukkia on monta lähekkäin, ne kääntyvät yhtä aikaa kohti aurinkoa. Auringonkukka on oiva symboli myös SSc-potilaita voimaannuttavalle yhteistyölle ja järjestötoiminnalle.
 

PAUL KLEE JA SYSTEEMINEN SKLEROOSI

Kansainvälisesti tunnettu, eurooppalaisen modernin taiteen kehittymiseen suuresti vaikuttanut saksalaissveitsiläinen taiteilija Paul Klee (1879–1940) sairasti systeemisen skleroosin yleistynyttä eli diffuusia muotoa.  Kleen sairaus todettiin vuonna 1936, jolloin siitä käytettiin nimeä skleroderma. Paul Klee menehtyi nopeasti edenneen sairautensa sisäelinkomplikaatioihin vain viisi vuotta sairastettuaan.  Ihoa kovettavasta sairaudesta huolimatta hänen kätensä säilyivät varsin toimintakykyisinä. Vaikka kirjoittamisen vaikeutuminen muutti Kleen käsialaa, hän kykeni piirtämään ja maalaamaan kuolemaansa asti. Teoksista tuli yksinkertaisempia, mutta samalla myös entistäkin vaikuttavampia.  

Valmisteilla olevan kirjani kansikuva on yksi Paul Kleen viimeisiä teoksia, jonka hän teki noin kuukautta ennen kuolemaansa. Teoksen nimi (Dieser Stern lehrt beugen / This Star Teaches Bending) puhuu tähdestä, joka opettaa taipumaan.  Teoksen alaosassa on kumaraan painuneita olentoja. Systeeminen skleroosi, monioireinen parantumaton sairaus, muuttaa sairastuneen ja hänen läheistensä elämää. Potilas joutuu aikaa myöten luopumaan monista elämässään tärkeistä asioista. Itse ajattelen, että maalauksessa oleva tähti kuvaa kohtaloa, tässä tapauksessa vakavaa sairautta.  Kohtalon tähti?  Mutta voisiko tähti tarkoittaa muutakin? Ehkä se voisi valaista kumaraan taipuneen kulkijan tietä ja helpottaa hänen kulkuaan. Siten ajatellen tähti kuvaisikin toivoa. Siis sittenkin toivon tähti?  

Paul Kleen kohtalo on vaikuttava esimerkki siitä, mikä merkitys ympäristötekijöillä tai olosuhteilla saattaa olla autoimmuunisairauden puhkeamiseen. Klee oli erittäin suosittu ja arvostettu Düsseldorfin Taideakatemian professori, jota natsihallinto alkoi vainota ja jonka aikaansa edellä olleen ja vakiintuneista suuntauksista poikkeavan taiteen natsit julistivat vuonna 1933 degeneroituneeksi rappiotaiteeksi. Paul Klee koki ammatillisen nöyryytyksen ja julkisen häpäisyn. Lopuksi hänen erotettiin professorin virasta. Kleelle tämä oli ankara emotionaalinen isku. Hän muutti Sveitsiin vuonna 1933, mutta sielläkin hän joutui eristettyyn asemaan ja sosiaalisesti sivuun.  Hänen näyttelynsä eivät menestyneet, ja eräs kriitikko piti hänen avant garde -teoksiaan jopa skitsofreenisinä. Teoksia myytiin vähän, ja Kleen perheen talous kärsi.

Sveitsiläinen lääkäri, joka diagnosoi vuonna 1936 Kleen sairauden sklerodermaksi, ei kuitenkaan nimennyt sairautta, koska ei halunnut lisätä potilaansa psyykkistä stressiä. Jälkikäteen erityisesti tutkija Hans Suter on perehtynyt Paul Kleen sairauteen hänen poikansa haastattelujen ja perheen kirjeenvaihdon perusteella (potilasasiakirjat eivät olleet säilyneet). Suter päätyi siihen, että Paul Klee sairasti skleroderman vaikeinta muotoa, diffuusia systeemistä skleroosia.  Vuonna 1935 alkaneen oudon sairauden laukaisijana toimi mahdollisesti Kleen sairastama sitkeä keuhkoputkentulehdus, jota seurasi keuhkopussintulehdus ja vakava keuhkokuume. Systeemiseen skleroosiin viittaavia oireita olivat muun muassa Kleen iho-, keuhko- ja sydänoireet ja hengästyminen, kuten sekin, että kasvojen ja kaulan ihon paksuuntui ja kovettui, kasvot muuttuivat naamiomaisiksi, suu pieneni, hampaiden hoito vaikeutui eikä Kleen monokkeli pysynyt enää paikallaan. Vuonna 1937 Kleellä oli mahalaukussa verenvuotoa, vuonna 1938 todettiin ”turvotuksia” ruokatorvessa. Syöminen ja nieleminen oli tuskallista. Tästä alkaen kuolemaansa asti Paul Klee kykeni saamaan vain nestemäistä tai soseutettua ravintoa. Vuodesta 1939 alkaen hän kärsi ajoittaisesta ripulista. Sairaus vaikuttaa olleen aaltoilevaa, välillä se eteni, välillä oli lyhyitä parempia ja toipumista lupaavia jaksoja. Paul Kleen vointi heikentyi merkittävästi kesken toipilasjakson, ja sairaalahoito tuli välttämättömäksi. Hän kuoli 60-vuotiaan vuonna 1940 sairastettuaan vain viisi vuotta. Kuoleman syyksi merkittiin sydänlihastulehdus (myokardiitti).

Suterin mukaan Paul Kleen sairautensa aikana tekemät taideteokset eroavat paljon hänen aikaisemmasta tuotannostaan. Suter katsoo, että Klee kantoi sairautensa uskomattomalla rohkeudella ja kykeni muuntamaan sairautensa ja sen aiheuttamat kärsimykset taideteoksiksi. Viiden sairausvuotensa aikana Klee loi lähes 2 500 taideteosta ja näistäkin toistatuhatta vielä viimeisenä elinvuotenaan. Teokset kuvaavat Kleen epäilyjä, pelkoja ja huolia, mutta myös toivoa, luottamusta sekä lopulta myös luopumusta. Hans Suterin sanoin ”Klee onnistui nousemaan henkisesti ankaran fyysisen sairautensa yläpuolelle”. Tutkijat Albury ja Weisz (2015) kiinnittävät huomiota siihen, että vaikka nuorta Paul Kleetä oli voitu pitää jopa ihmisvihaajana, oman sairauden aiheuttamat kärsimykset saivat hänet osoittamaan myötätuntoa myös toisille kärsiville. Siinä mielessä Klee oli kuin Shakespearen Kuningas Lear, jonka henkilökohtainen suuri epäonni opetti arvostamaan ihmisyyttä ja inhimillisyyttä.

Paul Kleen elämälle ja taiteelle omistettu Paul Klee -keskus (Zentrum Paul Klee) sijaitsee Bernissä.  Hänen perikuntansa on Maailman Sklerodermasäätiön (World Scleroderma Foundation) tukija, ja Paul Kleen äskettäin edesmennyt pojanpoika Alexander Klee toimi säätiön suojelijana. Säätiö on järjestänyt joka toinen vuosi suuren kansainvälisen systeemistä skleroosia käsittelevän konferenssin (World Systemic Sclerosis Conference), jonka potilasohjelmaan osallistuessani vuonna 2018 näin ensimmäisen kerran suuren auditorion valkokankaalla teoksen, joka puhutteli minua niin, että halusin saada sen systeemisestä skleroosista ja morfeasta kertovan ensi syksynä ilmestyvän kirjani kanteen.  Kirjoitin Berniin ja sain Paul Kleen perikunnalta luvan käyttää teosta kirjan kansikuvana.  

Maailman sklerodermapäivää vietetään vuosittain kesäkuun 29. päivänä. Päivä oli Paul Kleen kuolinpäivä vuonna 1940.

Valoisaa vappua!

On hämmentävää huomata, miten paljon Kovan kakun eri sivuja on luettu: vuoden 2021 neljänä ensimmäisenä kuukautena luettujen sivujen summa huikeat 9775 sivua! Tämä tietysti ilahduttaa minua sivuston kehittäjänä ja ylläpitäjänä.  Kuitenkin sama komea luku aiheuttaa minulle myös huonoa omatuntoa, sillä sivusto on jo pitkän aikaa odottanut päivittämistä. On paljon asioita, joista voisin ja haluaisin vielä kertoa. Olennaisia virheitä nykyisissä teksteissä en ole itse huomannut, mutta hyvin paljon täydentävää tai uutta tietoa on kertomatta.

Sivuston asiasisällön täydentäminen ja tarkistaminen tulee kuitenkin minulle mahdolliseksi vasta ensi syksynä. Siihen asti olen kirjaprojektin orjana, sillä nyt kokoan ja kirjoitan sklerodermaa ja systeemistä skleroosia koskevaa kotikutoista tietokirjaa. Projekti sai kimmokkeen tästä Kova kakku -sivustosta ja sen rohkaisevista lukijamääristä. Vakuutuin, että suomenkielistä tieto- ja kokemuskirjaa tarvitaan. Kaikki eivät pidä itselleen luontevana hakea tietoa netistä, ja moni lukee mieluimmin kädessä pidettävää painettua kirjaa. Kutsun kirjaa kotikutoiseksi siksi, että olen vasta opettelemassa tietokirjan tekoa ja kirjoitan kirjaa yksin. Onneksi kirjassa tulee olemaan myös kymmenkunta muiden kirjoittamaa omakohtaista kokemuskertomusta eli sklerotarinaa. Loppukaarteessa käsikirjoituksen valmistuttua minua toivottavasti auttaa myös pari ”faktantarkistajaa” ja ”kielipoliisia”.

Kirjan on tarkoitus ilmestyä kirjapainosta lokakuun loppuun mennessä. Kirjoitustyö on ollut yllättävän hidasta. Tahtia on verottanut se, että olen halunnut varmistaa tietojani monista eri lähteistä ja hankkia uutta tietoa seuraamalla myös ulkomaisten asiantuntijoiden live-luentoja etäyhteyksien avulla. Vieraskieliset lähteeni vaativat käännöstyötä ja termien tarkistamista. Myös ikäni ja oma sairauteni hidastavat työskentelyä. Vaikka joskus tunnen itseni kirjoittajana etanaksi, motivaatiota on kuitenkin riittävästi! Hieman kuitenkin harmittaa, että myös kirjan ulkoasu saattaa jäädä lähinnä kotikutoiseksi, koska kustannuksia ei voi lisätä. Yritän selittää itselleni, että sisältö on kuitenkin tärkeintä.

Hieno kansi kirjaan kuitenkin saadaan! Maaliskuussa sain Bernissä sijaitsevalta Paul Klee -keskukselta kirjeen, jossa minulle annettiin (maksutta) lupa käyttää tulevan kirjan kansikuvana kopiota eräästä Kleen teoksesta.  Kuva on minulle rakas ja syvästi merkityksellinen. Taitelija Paul Klee sairasti 1930-luvulla sklerodermaksi kutsuttua nopeasti edennyttä tautia ja kuoli sen aiheuttamiin vakaviin sisäelinkomplikaatioihin vuonna 1940. Kirjan kansikuvaksi tulevan teoksen hän maalasi vähän ennen kuolemaansa. Vasta 1940-luvulta alkaen on ymmärretty, että sklerodermassa on myös koko elimistöön vaikuttava systeeminen muoto. Se nykyisin tunnetaan nimellä systeeminen skleroosi.

On etuoikeus valmistella kirjaa, jonka kustantamisesta ei tarvitse taistella kaupallisten kustantajien kanssa. Harva kirjoittaja voi tuntea kuten minä, että jotkut suorastaan odottavat kirjaa. Kirjan painatuksen kustantaa Suomen sklerodermayhdistys, joka käyttää siihen saamansa toiminta-avustusta. Lämmin kiitos yhdistykselle luottamuksesta!

Teille Kovan kakun ystäville toivotan aurinkoisia kevät- ja kesäpäiviä!

Marjukka Nurmela-Antikainen

(Eino Leinon sanoin: Oppi ottakaamme joutsenista… Kuva: Leena Silvola)

Mrs. coldfinger fundeeraa

Vuoden 1998 tammikuussa sain diagnoosin ”CREST-tyyppinen systeemiskleroosi”. Seuraavan vuoden syksyllä minulla ilmeni potilaskertomuksen mukaan ”vasemman etusormen syanoosia, lisääntynyttä kylmänarkuutta ja aristusta”. Sain lähetteen vasemman käden angiografiaan (verisuonten varjoainekuvaukseen), joka tehtiin Pohjois-Karjalan keskussairaalassa lokakuussa 1999.

Tutkimuksen jälkeen verisuonikirurgi kävi luonani osastolla. Hän näytti minulle röntgenkuvan, ja kertoi, että verisuonet näyttivät normaaleilta ranteiden pikkuluiden tasolle asti, mutta jo kämmenessä ja siitä eteenpäin kaikissa sormissa oli valtimomuutoksia. Hän totesi vasemman etusormen valtimoiden olevan tukossa ja pahoitteli sitä, että käteni verisuonten tila oli se mikä oli, ja että käden verisuonet olivat niin pienet, ettei niihin voida tehdä pallolaajennusta.

Angiografiaa koskeva RTG-lausunto kertoo, että eräin paikoin suonista ”näkyy vain pieniä pätkiä. Kaikissa sormissa on valtimomuutoksia. Peukalossa näkyy suonten kaliiperin vaihtelua… Etusormessa ei radiaalipuolen suoni ollenkaan täyty, ulnaaripuolella PIP-nivelen kohdalla on suonessa täysi katkos ja distaalisesti tulee sormeen hyvin huono varjoainetäyttö … Peukalon kärjessä näkyy hyvä suonitus, mutta muiden sormien kärjessä ei näy arteriatäyttöä ollenkaan… Todetaan kämmenen ja sormien arteriamuutokset, stenooseja ja occlusioita, jotka sopivat sklerodermaan.” (syanoosi = sinerrys, arteria = valtimo, radiaali = ulompi, ulnaari = sisempi, distaali = etäisempi, PIP-nivel= sormen keskinivel, stenoosi = ahtauma ja occlusio/okkluusio = tukkeuma.)

Tuosta tutkimuksesta kulunut pian 22 vuotta. Sormeni kärsivät nykyäänkin Raynaud-ilmiöstä ja viime vuosina myös ajoittain myös entistä useammin sinistymisestä. Niihin ei ole kuitenkaan kehittynyt sormihaavoja. Tätä tekstiä naputtelen käyttäen nuorena oppimaani 10-sormijärjestelmää. En olisi vanhaa varjoainekuvausta muistanutkaan, ellei täysin sama syy – kipuileva, tunnoton ja ajoittain sinertävä etusormi – olisi ollut vuoden 2021 alussa aiheena käyntiini TAYS:n reumakeskuksessa reumatologin vastaanotolla. Sormen hapenpuute aiheutti voimakasta kipua, joka häiritsi nukkumistakin. Pelkäsin mahdollista sormihaavaa ja kuolion syntymistä. Vastaanotolla lääkitystäni tarkistettiin, sain uuden verisuonia laajentavan lääkkeen. Oirehtinut sormi otti opikseen ja on nyt kuten muutkin, ei edes sinerrä. Sormi ei ole kaunis katsella, mutta se on kivuton ja toimiva.  

Oli pysäyttävää lukea vuosikymmenten jälkeen vanha RTG-lausunto. Siinä kerrotaan, että sairauteni oli ”todettu vastikään”. Kuitenkin lausunnossa kuvattujen verisuonivaurioiden laajuus ja laatu kertoivat, että olin tosiasiassa sairastanut systeemistä skleroosia jo hyvin pitkään, todennäköisesti kymmeniä vuosia. Vielä 1990-luvun lopulla systeemisen skleroosin diagnosoinnin viivästyminen oli varsin yleistä, koska perusterveydenhuollossa ja työterveyshuollossa eri oireita saatettiin hoitaa pitkäänkin eri sairauksina. Nykyään systeeminen skleroosi ja sen oireet ovat jo yleisimmin tunnettuja, ja myös lääkehoito on kehittynyt huomattavasti. Jälkiviisauden valossa voin vain pohtia, olisiko verisuonteni vaurioituminen ollut mahdollista estää, jos olisin saanut diagnoosin nopeammin ja oikeaa lääkehoitoa jo sairauteni alkuvaiheessa.

Sykkyräisistä, ahtautuneista ja tukkeutuneista verisuonista huolimatta kaikki sormeni ovat tallella. Kiitos kuuluu minua hoitaneille reumatologeille, verenkiertoa parantaneille lääkkeille sekä Luontoäidille, jonka ihmeisiin kuuluu sekin, että elimistö osaa itse korjata verisuonivaurioita vahvistamalla heikkoja suonia tai synnyttämällä jopa uudissuonia ahtaiden tai tukkeutuneiden tilalle. Niinkin minulle on käynyt, että eräs pari Celsius-astetta muita sormia kylmemmäksi todettu sormi lämpenikin kesken tutkimusten omia aikojaan. Sitä ennen oli pohdittu niin sanottua lämpöleikkausta (sympatektomiaa), jossa olisi kirurgisesi katkaistu käden verisuonten supistumista säätelevä sympaattinen hermorunko kaularangan alueella. Ehkä sormeni säikähti näin rajua suunnitelmaa, koska se lämpeni oma-aloitteisesti ja leikkaus tuli tarpeettomaksi!  Onneksi niin, koska sittemmin kyseisistä leikkauksista onkin pitkälti Suomessa luovuttu. Muun muassa Yhdysvalloissa lämpöleikkaus on kuitenkin edelleenkin käytössä muun muassa vaikean valkosormisuuden hoitona.

Olisin halunnut vielä kerran nähdä omin silmin vanhan röntgenkuvan käsieni verisuonista. Ehdin jo toivoa, että se voisin käyttää sitä kirjan kuvituksena. Kuvaa en saanut, sillä sairaalan röntgenkuva-arkiston hoitaja kertoi, että kaikki vanhat filmille otetut kuvat oli hävitetty pari vuotta sitten (nykyään kuvantamisen tuotokset ovat digitaalisina tiedostoina). Kuitenkin jo pelkästään RTG-lausunto sai minut miettimään, ymmärrämmekö me systeemistä skleroosia sairastavat sittenkään, miten keskeinen syy nimenomaan pienten valtimoidemme sisäpinnan vaurioituminen ja sen takia syntyvät verisuonten tukkeumat ja ahtaumat ovat elimistömme kudos- ja elinvaurioitten ja moninaisten oireittemme synnyssä. Miltä näyttäisivät vaikkapa temppuilevan ruoansulatuselimistöni verisuonet? Veikkaan, että nekin olisivat vähintään yhtä surkeassa kunnossa kuin käteni suonet olivat jo 90-luvun lopulla.

Verisuonet eivät näy, jolloin huomio kiinnittyy erilaisiin näkyviin ja tuntuviin oireisiin, joita heikentynyt verenkierto ja hapenpuute aiheuttavat systeemistä skleroosia sairastavalle. Monia oireita voidaan nykyään varsin hyvin hallitakin sekä lääkkeiden että lääkkeettömän hoidon avulla. Autoimmuunireaktion synnyttämät verisuonivauriot ovat kuitenkin kaiken takana, ja näitä vaurioita meillä potilailla on todennäköisesti lähes kaikkialla elimistössä.  Kehittyvällä lääketieteellä ja lääketutkimuksella edelleenkin valtava haaste selvittää, miten systeemisen skleroosin aiheuttamia verisuonivaurioita voitaisiin ehkäistä ja korjata. Lykkyä selvitystyöhön!

ZOOMAILLAAN!

Eilen osallistuin sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavien henkilöiden vertaistukiryhmän etätapaamiseen netissä. Osallistuminen oli yksinkertaista: sain sähköpostikutsuna nettilinkin, jota klikkasin. Tietokoneellani oli etäyhteyteen tarvittu Zoom-ohjelma. Jos ei olisi ollut, ohjelma olisi latautunut koneelleni lähes itsestään tapaamisen alkajaisiksi. Kokeilin ohjeen mukaisesti mikrofonin toimintaa ja avasin oman koneeni videokameran ja mikrofonin.  Molemmista näkyi pieni kuva näytön tummassa alareunassa. Jos kuvan yli kulki poikkiviiva, kyseinen laite oli suljettu. Laite avautui kuvaa klikkaamalla.

Etäyhteys toimi hienosti! Zoomin avulla pääsin mukaan Yhdysvaltojen länsirannikolla Oregonissa järjestettyyn ”virtuaalisen vertaistukiryhmän” (Virtual Support Group) tapaamiseen.  Tapaamisen järjesti suuren Scleroderma Foundation -nimisen järjestön Portlandissa toimiva Oregonin osasto. Saan kyseisen järjestön tiedotteita sähköpostiini ja olin huomannut ilmoituksen tästä tapaamisesta sekä kehotuksen pyytää nettilinkki, jos haluan osallistua. Pyysin linkkiä ja sain sen nopeasti sähköpostilla. Ainoa ongelma oli aikaero. Vertaistukiryhmä aloitti tapaamisensa lauantaina 12.12. aamupäivällä klo 10.00, jolloin minun kelloni Suomessa näyttäisi lauantai-iltaa klo 20.00. Laitoin kännykkäni hälyttämään klo 19.50.

Palaverin alettua tapaamisen organisoijana ja vetäjänä (ns. host) toimiva Christina toivotti meidät tervetulleiksi ja muistutti siitä, että kaikki se, mitä vertaistukiryhmässä yksittäisten jäsenten oireista ja kokemuksista keskustellaan, on luottamuksellista. Hän painotti myös sitä, että ryhmässä ei mainosteta lääkkeitä eikä jaeta lääketieteellisiä neuvoja, vaan kerrotaan omista kokemuksista. Osallistujia oli kaikkiaan 19, joista pääosa oli naisia ja kaksi miestä. Ikähaitariksi arvioin 30-80 vuotta. Useimmat sairastivat systeemistä skleroosia ja muutamat paikallista sklerodermaa (heistä yhdellä oli sairauden harvinainen en Coup de Sabre -muoto).  Tunnelma oli lämmin ja toisten puheenvuoroja arvostava. Vaikka asiat olivat vakavia, ei ilonpitokaan ollut pannassa! Jotkut osallistujat halusivat pitää laitteensa videokameran kiinni, mutta näkivät toiset ja osallistuivat keskusteluun. Jotkut olivat mukana tablettinsa tai puhelimensa avulla, mihin saattoi liittyä joitakin teknisiä ongelmiakin.  

Alkuesittäytymisen yhteydessä kerroin lyhyesti oman ”sklerotarinani” ja sen, että olin tullut mukaan nimenomaan oppiakseni, miten vertaistukiryhmä toimii etäyhteydellä.  Kerroin, että myös meillä Suomessa perinteiset kasvokkain tapaamiset ovat nyt koronan aikaan tulleet harvinaisiksi ja että alueellisen vertaistukiryhmän vetäjänä näen vuoden 2021 alkupuolella etätapaamisten olevan ainoa keino jatkaa ryhmän toimintaa niin, että tapaaminen olisi turvallista. Totesin myös sen, että pitkien välimatkojen takia etävertaistukiryhmä voisi olla myös ns. normaalioloissa tarkoituksenmukainen vaihtoehtoinen tai täydentävä toimintamuoto. Toiset ihastelivat kuvani taustalla loimuavia revontulia, jolloin kerroin oikeasti olevani pimeässä ja sumuisessa Tampereen illassa.  (Zoom tarjoaa valmiita virtuaalisia taustoja, jollaiseksi voi valita myös jonkun omista valokuvistaan).

Tietysti minua kiinnostivat suuresti myös oregonilaisten sklerosiskojen ja -veljien kokemukset ja ne kysymykset, joita tapaamisessa esittäytymisten jälkeen käsiteltiin. Yllätys, yllätys (tai ehkä ei sittenkään yllätys): myös yhdysvaltalaisilla kohtalotovereillamme oli samat puheenaiheet kuin meillä suomalaisilla. Välimatka on pitkä, mutta kokemus sairaudesta yhdisti. Merkittävimmät erot aiheutuvat erilaisista terveydenhuoltojärjestelmistämme.  Meillä Suomessa on hyvin toimiva julkinen terveydenhuolto. Yhdysvalloissa hyvän hoidon saa, jos on riittävästi rahaa tai on kyennyt ostamaan itselleen hoitokulut korvaavan vakuutuksen. Tuli mieleen muisto siitä, kun muutama vuosi sitten vein vanhan koirani eläinlääkäriasemalle, jolloin jo vastaanotossa kysyttiin ”onko teillä vakuutus?”  Kun koiralla ei ollut vakuutusta, sen tutkiminen ja hoito maksoi järkyttävän paljon.  Uskon, että vakuutusten yleistyminen on ollut merkittävä syy hintojen nousuun.         

Yhdysvalloissa varaton sklerodermapotilas voi todellakin jäädä vaille lääkäriä, hoitoa ja lääkkeitä. Pohjoismaisen hyvinvointivaltion asukkaina meidän voi olla vaikea tätä ymmärtää. Henkilökohtaisten terveysvakuutusten merkitys tuli ryhmässä esiin siinäkin, että eri lääkäreistä puhuttaessa tiedusteltiin nopeasti, hoitaako kyseinen lääkäri myös tietyn vakuutusyhtiön vakuuttamia potilaita. Lääkärin ja vakuutusyhtiön yhteys näytti olevan ensiarvoinen kysymys myös pohdittaessa, kannattaako kyseisen lääkärin potilaaksi hakeutua. Useimmat keskustelijat vaikuttivat olevan joko sisätautilääkärin tai ihotautilääkärin hoidossa. Suomalaisittain ajatellen yllättävän harvat olivat reumasairauksien erikoislääkärien potilaita.

Keskustelu sisälsi useita tuttuja aiheita. Päiviteltiin sitä, miten pitkään diagnoosin saaminen oli joillakin kestänyt. Pohdittiin tulevaan koronarokotteeseen liittyviä kysymyksiä. Minulle jäi rokotekeskustelusta yleiskuva, että vaikka rokotteeseen liittyisi epävarmuuksia, rokotuksen ottamista pidettiin parempana vaihtoehtona kuin sairastumista Covid19-sairauteen.  Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneiden keskustelijoiden elämänkokemus ja viisaus oli parasta vertaistukea niille, jotka olivat vasta tulossa sinuiksi sairautensa kanssa. Äskettäin diagnoosin saaneille on epäilemättä hyötyä pitempään sairastaneiden kokemuksista ja omien kokemusten jakamisesta keskusteluissa heidän kanssaan. ”Vain myllyssä jauhautunut voi ymmärtää, miltä myllynkivien välissä tuntuu.”  Yli 30 vuoden ajan systeemisen skleroosin diffuusia muotoa sairastanut keskustelija korosti sitä, että vaikka emme voi juurikaan vaikuttaa sairautemme kulkuun, voimme vaikuttaa siihen, miten sairauden koemme ja miten se vaikuttaa meihin ihmisinä. Hänen mielestään ATTTUDE (ASENNE) oli ratkaisevan tärkeä. Emme ole uhreja – ja elämämme on paljon muutakin kuin sairautemme!

Lauantai-ilta virtuaalisen vertaisryhmän Zoom-tapaamisessa ei mennyt hukkaan.  Olen iloinen siitä, että sain mahdollisuuden osallistua. Kokemus innostaa minua jatkamaan yritystäni ottaa itselleni tutuksi tullut Zoom (muitakin ohjelmia tietysti on) välineeksi myös ”Pirkanmaan sklerosiskojen” tapaamisten järjestämisessä ensi vuonna. Tähän mennessä olen vasta itse opiskellut Zoom-tapaamisen vetämistä eli ”hostaamista” (kiitos hyvästä netissä Zoomin avulla järjestetystä kurssista kuuluu Enter ry:lle). Viime viikkoina olen kuitenkin jo harjoitellut etätapaamisia joidenkin siskojen kanssa kaksittain tai pienessä ryhmässä. Olen ollut hämmästynyt siitä, miten monet arkailevat mukaan tulemista. Zoom-tapaamiseen osallistuminen ei kuitenkaan vaadi erityistaitoja. Pitää vaan rohkaistua mukaan ja kokeilemaan! Itse uskon, että etätapaamiset ovat väistämättä osa tulevaa arkeamme. Työelämässä oleville ne voivat olla jo uuvuttavankin tavallisia. Useimmat meistä kaipaavat todellista toisten ihmisten tapaamista reaalimaailmassa. Kuitenkin etätapaamiset ovat juuri nyt lähes välttämätön turvallinen vaihtoehto. Ne tarjoavat tärkeän täydentävän vaihtoehdon live-tapaamisille myös silloin, kun voimme taas palata normaaliin tai lähes normaaliin elämään.

Toivon, että uuden vuoden 2021 myötä saamme toimivan Covid19-rokotteen ja että todellisia tapaamisia odotellessamme opimme hyötymään virtuaalisen vertaistuen tarjoamista mahdollisuuksista.

 Zoomaillaan!

OKSAT HEILUEN PUSIKKOON?

Facebookin yksityisessä Sklerodermalaiset-ryhmässä julkaistiin äskettäin (2.11.2020) tärkeä päivitys. Sen kirjoittaja kertoi näin: ”Minulle kävi eilen nolo juttu ensimmäisen kerran: kakka tuli housuun automatkalla. Olen huomannut, että jos hätä tulee, niin kovin pitkään ei voi odotella, mutta nyt ei päässyt mihinkään. Ajattelin, että teille voin kertoa asian.”

Kertominen käynnisti runsaan keskustelun. Päivityksen lukijat, jotka useimmat olivat systeemistä skleroosia (SSc) sairastavia sklerodermapotilaita, kirjoittivat ennätykselliset 72 kommenttia! Ne kertoivat siitä, miten iso ja valitettavan monille tuttu ongelma ulosteen pidättämisen vaikeus on.  Moni oli myös kokenut samanlaisia katastrofitilanteita ja jopa oppinut varautumaan niihin ennakolta. Pari kommenttia: ”Minä taidan tietää kaupungin jokaisen vessan ja pöheikön. Nyt on helpompaa, kun on eläkkeellä, mutta ei se poista näitä kakkaralleja.” ”Muutaman kerran on pitäny mennä oksat heiluen lähimpään pusikkoon. Onneksi asun maalla niin ei kovin moni näe.”

Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneilla potilailla pidätysongelmat ovat varsin yleisiä. Harva sitä kuitenkaan tietää, vaan pitää tahrimista tai ulosteen karkailua ”henkilökohtaisena” ongelmanaan. Näistä asioista ei yleensä puhuta, ei aina edes lääkärille tai läheisille – eivätkä reumatologit ”alakerran asioista” yleensä oma-aloitteisesti kysele.  Useimmat potilaat eivät tiedä, että tämäkin hankala oire voi olla systeemisen skleroosin aiheuttama.  Myös häveliäisyys voi estää puhumasta asiasta, joka kuitenkin voi vaikuttaa merkittävästi elämän laatuun ja koettuun hyvinvointiin. Molemmat sukupuolet ovat tässä asiassa samassa veneessä. Miespuolinen kommentoija Facebookissa: ”On se sama ongelma meillä miehillä, ei kehtoo kertoo.”

Kissa pöydälle!

Kysymys pidätysongelmien ja systeemisen skleroosin yhteydestä on noussut vasta viime vuosina enemmän keskustelun aiheeksi varsinkin potilaiden vertaisryhmissä.  Vaikuttaa siltä, että se on yllättävän uusi myös monille sklerodermapotilaita hoitaville lääkäreille, joille sairauden aiheuttamat ylemmän ruoansulatuskanavan ongelmat ovat hyvinkin tuttuja (esim. nielemisongelmat ja refluksisairaus). Monesti oletetaan, että vaivan taustalla on esim. ärtyvän suolen oireyhtymä (IBD) tai muu suolistosairaus, ikääntymiseen liittyvät muutokset tai naisilla mahdolliset synnytysten aiheuttamat vauriot.  Kuitenkin systeemistä skleroosia sairastavan potilaan pidätysongelmien syynä voikin olla nimenomaan tälle sairaudelle ominainen heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttamat lihasten ja hermoston yhteistoiminnan ongelmat. Erään tutkimusartikkelin mukaan jopa 40 %:lle systeemistä skleroosia sairastavista kehittyy ajan myötä ulosteenpidätyskyvyttömyyttä. Ei siis kannata pistää päätä pensaaseen!

Näistä syistä olen erityisen iloinen, että noin vuosi sitten sain haastatella kahta systeemistä skleroosia sairastavaa ”suolistoveteraania” ja kirjata heidän kokemuksiaan Kova kakku -sivuston kokemuskertomuksiin.  Heidän yhteistä kokemuskertomustaan on nyt vuoden sisällä luettu huikean paljon, jo yli 1 400 kertaa! Odotin, että kertomus olisi kirvoittanut lukijoilta myös runsaasti kommentteja. Näin ei ollutkaan. Oliko asia niin hämmentävä, että siitä ei rohjettu keskustella edes nimimerkin suojassa? Hyvää palautetta on kuitenkin tullut suoraan. Sellaista antoi sekin Kova kakku -sivuston lukija, joka soitti minulle ja kertoi veteraanien kokemuskertomuksen olevan hänelle äärettömän tärkeä. Hän oli lukenut sen uudelleen ja uudelleen.  Vasta se oli saanut hänet ymmärtämään, ettei hän ollutkaan yksin ja että muutkin ovat kokeneet samoja asioita kuin hän. Minulle kertomusten julkaisijana on arvokasta tietää, että Kova kakku -sivusto voi oikeasti antaa apua sairauden kanssa jaksamiseen. 

Mistä siis on kysymys? Yritän selvittää asiaa tarkemmin itselleni voidakseni kirjoittaa siitä myös tekeillä olevaan ”Sklerokirjaan”. Näin näen asian tällä hetkellä:  

Peräsuolessa on kaksi rengasmaista sulkijalihasta, tahdosta riippumaton sisempi ja tahdonalainen ulompi sulkijalihas. Perussyy ulosteen pidättämisen vaikeuksiin on systeemistä skleroosia sairastavan henkilön heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttama neuropatia ja peräsuolen sulkijalihasten atropia. Heikentyneet sulkijalihakset eivät toimi oikein.  Sisemmän sulkijalihaksen rooli ulosteenkarkailussa on ratkaiseva.  Kun sisempi sulkijalihas heikentyy, se päästää ulostemassaa peräsuoleen, jolloin syntyy ulostamispakko. Ulosteen pidättely pitkään voi aiheuttaa lisäongelmia.  Aikaa myöten myös ulompi sulkijalihas heikentyy, jolloin katastrofitilanteet ovat mahdollisia. Housujen ja pikkuhousunsuojien tahrimista voi lisätä myös sidekudoksen liikakasvu, jolloin peräsuolen limakalvoa saattaa ajoittain tai pysyvästikin ”kurkistella” peräaukosta. Kun peräsuolta on peräaukon ulkopuolella, sisempi sulkijalihas voi ”rentoutua” refleksinomaisesti. Tällöin seurauksena voi olla oireita tahrimisesta täyteen pidätyskyvyn puutteeseen.

Sulkijalihasten toimintahäiriö ilmenee lievimmillään kaasuinkontinenssina. Tahriminen on yleisempää kuin varsinainen ulosteenkarkailu. Kun sisempi sulkijalihas ei toimi portinvartijana, potilaalla voi joinakin päivinä olla ”iso hätä” jopa toistakymmentä kertaa! Oli kyseessä pieni kikkare tai isompi tuotos, potilaalla on yhtä pakottava tarve päästä vessaan tai pensaan juurelle. Ripulia on käytännössä mahdotonta pidättää. Ripulilääkkeet lamaavat suoliston toiminnan, mistä seuraa uusia ongelmia.

Ikävä kyllä, systeeminen skleroosi voi aiheuttaa myös vaikeuksia virtsan pidättämisessä.  Eräässä englanninkielisessä tutkimusartikkelissa kerrottiin, että alavirtsateiden toiminnan ongelmat ovat yleisimpiä systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa sairastavilla.  Mutta tätäkään ei ole syytä jäädä suremaan, vaan aktivoitua hakemaa hoitoa ongelmiin, jos niitä ilmenee.  Ensimmäinen askel on se, että kertoo asiasta lääkärille.

Jos ulosteen tai virtsan pidätyskyvyn ongelmat ovat todella pahat, SSc-potilaan kannattaa kysyä kotikuntansa hoitotarvikejakelusta maksutta saatavia suojia, jotka voidaan toimittaa huomaamattomasti hänelle kotiin isoina paketteina.  Pääseminen jakelulistalle edellyttää kuitenkin, että lääkäri tai hoitaja tietävät ongelman olevan vaikea ja voivat kirjoittaa tarvittavan todistuksen. Kunnissa saattaa olla erilaisia linjauksia tässä asiassa, joten ottakaapa selvää!

Tärkeintä on, että ne systeemistä skleroosia sairastavat, joilla pidätysongelmia on, rohkaistuvat puhumaan näistäkin oireistaan myös reumalääkärin vastanotolla. Silloin myös ”alakerran asiat” tulevat avainlääkäreillemme tutuiksi systeemiseen skleroosiin liittyvinä oireina. Reumatologi voi antaa lähetteen gastroenterologian tai urologian erikoislääkärille.

Jos potilaat ovat hiljaa, ei vaivojen yleisyyttä käsitetä eivätkä hoidotkaan kehity.  

Mitä hoidot olisivat?  

Bordeauxissa vuonna 2018 järjestetyssä systeemisen skleroosin maailmankongressissa ulosteen pidättämisen ongelmien todettiin olevan osalla (ei siis kaikilla) pitkään sairastaneista SSc-potilaista varsin yleisiä. Hoitomahdollisuuksia katsottiin olevan hyvin niukasti. Ensisijaisena nähtiin suoliston toimintaa tasapainottava ruokavalio. Kokeillen voi löytää itselleen sopivan ruokavalion, joka pitää vatsan toiminnan suhteellisen yllätyksettömänä. On hyvä tietää, mitä ruoka-aineita on ehdottomasti vältettävä ja opittava kultainen keskitie kuitujen käytössä: ei liian paljon eikä liian vähän. Riittävä määrä nestettä ja liikuntaa ovat eduksi.  Biopalautteen ja lantion fysioterapian (”peffajumpan”) avulla on voitu jossain määrin vahvistaa ulompaa sulkijalihasta ja siten lisätä inkontinenssioireiden hallintaa.

Perinteisten leikkausten mahdollisuudet hoitaa systeemistä skleroosia sairastavan potilaan ulosteinkontinenssia ovat rajalliset. Paraneminen on hidasta eikä tulosten pysyvyyttä voida taata. Uusista hoitomuodoista Bordeauxin kongressissa mainittiin sakraalihermostimulaatio. Norjalainen potilasosallistuja kertoi, että sitä käytetään hänen kotimaassaan varsin yleisesti. Hoito tunnetaan myös nimellä ristiluuhermon stimulaatio tai neuromodulaatio.  Erään artikkelin mukaan tämä hoito olisi harkitsemisen arvoinen erityisesti vaikeahoitoisissa (”itsepäisissä”) inkontinenssitapauksissa. Siinä asetetaan pulssigeneraattori (vrt. sydämentahdistin) lähettämään sähköimpulsseja hermoon, joka sijaitsee aivan häntäluun yläpuolella.  Hoito ei kuitenkaan sovi kaikille eivätkä ulkomaisten tutkimusten tulokset ole ristiriidattomia. Toistaiseksi en ole löytänyt tietoa kotimaisista tutkimuksista. Virtsankarkailuun ja tiheävirtsaisuuteen on olemassa lääkehoitoja. Jos nekään eivät auta, uutena keinona on käytetty myös Botox-pistoksia rakkolihakseen. Pistoksen vaikutus jää kuitenkin noin puoleen vuoteen. Neuromodulaatiota on mahdollista käyttää myös virtsanpidätysongelmien hoitoon.

Helpotusta monen potilaan akuutteihin tilanteisiin on viime vuosina tuonut vessapassi, jonka IBD ja muut suolistosairaudet ry (ent. Crohn ja Colitis ry) on rekisteröinyt tavaramerkikseen. Nykyään myös Suomen Sklerodermayhdistys on saanut tavaramerkin omistajalta oikeuden myöntää henkilökohtaisen vessapassin jäsenetuna niille jäsenilleen, jolla on suolen tai rakon toiminnan häiriöitä. Passia näyttämällä ja kauniisti pyytämällä voi saada luvan käyttää myös niitä vessoja, jotka eivät muuten ole avoinna yleisölle. Kaikki ovet eivät kuitenkaan passillakaan aukene.

Aina ei ole edes paikkaa, jonka ovea voisi koputella. Pusikotkaan eivät ole aina käyttökelpoinen vaihtoehto, eivät ainakaan taajamissa eivätkä talvella. Monella voi yllättäen olla kirjaimellisesti hätä kädessä! Sellaisesta ei selviä kuin mustalla huumorilla. Facebook-keskustelu osoitti, että se huumorinlaji hallitaan. Tsemppiä kaikille hätää kärsiville!

 **************

Neuropatia tarkoittaa ääreishermostossa havaittavia toimintahäiriöitä tai patologisia muutoksia.

Atropia (englanniksi atrophy) tarkoittaa esim. lihaksen tai elimen heikentymistä, surkastumista tai näivettymistä.

Inkontinenssi tarkoittaa pidätyskyvyttömyyttä.

Maha-suolikanavan oireista systeemisessä skleroosissa löytyy internetistä useita artikkeleita, tässä eräs:  https://journals.lww.com/jclinrheum/Fulltext/2018/09000/Gastrointestinal_Involvement_in_Systemic.7.aspx

Yleistynyt systeeminen skleroosi: harvinaisen raskas taakka

Äskettäin minua kiinnosti ja ilahdutti uusi tieteellinen tutkimusartikkeli  nimeltä “Patient perception of disease burden in diffuse cutaneus systemic sclerosis” (Journal of Scleroderma and Related Disorders 2020, Vol. 5 (I), 66–76). Englanninkielinen sana ”burden” tarkoittaa kuormaa, joten ”disease burden” olisi suomeksi ”tautikuorma”, sairauden aiheuttama taakka tai kantamus. Kyseessä on kansainvälinen tutkimus, joka on syntynyt yhdeksän tutkijan yhteistyönä.

Minua ilahdutti se, että artikkelissa avattaisiin potilaan kokemuksia hänen sairastamastaan yleistyneestä (diffuusista, laaja-alaisesta) systeemisestä skleroosista. Yleensähän systeemistä skleroosia käsitellään lääketieteellisessä kirjallisuudessa ja potilasoppaissa kokonaisuutena, vaikka tiedämme, että sairauden alamuodot rajoittunut ja yleistynyt systeeminen skleroosi ovat erilaisia varsinkin sairauden etenemisen ja oireiden vakavuuden suhteen. Yleistynyt muoto on näistä kahdesta harvinaisempi, ja siitä on saatavilla vähemmän tutkimukseen perustuvaa tietoa.

Tutkimukseen osallistui 23 henkilöä, enintään 5 henkilöä kustakin mukana olevasta kuudesta maasta (USA, UK, Ranska, Saksa, Italia ja Espanja).  Kyseessä oli ns. mixed-method -tutkimus, jossa käytettiin monia eri menetelmiä, mm. strukturoituja haastatteluja ja videohaastatteluja, potilaiden itse kuvaamia videopäiväkirjoja (viikon ajalta), potilaille annettuja tehtäviä (esim. kollaasien tuottamista), useita etnografisia ryhmätapaamisia ja eräissä tapauksissa myös laajoja puhelinhaastatteluja. Tavoitteena oli saada monipuolista laadullista tietoa potilaan kokemuksista ja tunteista sairauden kulun eri vaiheissa.  (Yllä olevan kuvan itsestään on piirtänyt tutkimukseen osallistunut potilas.  Se kuvaa hänen kokemustaan.)

Artikkelissa tutkimuksen valmistelu ja toteutus on kuvattu varsin yksityiskohtaisesti. Tämän sivuston kokemuskertomusten joukkoon lisäämässäni kirjoituksessa keskityn kuitenkin esittelemään vain joitakin tutkimuksen tuloksia, jotka olen poiminut ajatellen lähinnä omia tiedontarpeitani vertaistukijana.  Koska Kova kakku -nettisivuston kokemuskertomuksista puuttuu yleistynyttä systeemistä skleroosia sairastavan henkilökohtainen ”sklerotarina”,  toivon  kirjoitukseni myös paikkaavan sitä puutetta.  Saamme ”kuulla” kahdenkymmenen kolmen potilaan kokemuksista tiivistettynä!

Tutkijat esittävät artikkelinsa lopussa joukon suosituksia. Poimin niiden joukosta erityisesti seuraavat:

  • Diagnoosin saamista tulee nopeuttaa. Tämä edellyttää sitä, että myös yleislääkärit tunnistavat systeemisen skleroosin tyypilliset alkuoireet nykyistä paremmin, jolloin he voivat lähettää potilaan mahdollisimman pian sopivan erikoislääkärin vastaanotolle.
  • Diagnoosin jälkeen potilasta hoitavan lääkärin tulisi huolehtia siitä, että potilas saa riittävästi systeemistä skleroosia koskevaa ”peruskoulutusta”. Erityistä huomiota lääkärien tulisi kiinnittää Raynaud-ilmiön ja ihokomplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn, koska näistä aiheutuvat ongelmat heikentävät erityisen paljon potilaan elämän laatua.
  • Olisi kehitettävä tieteelliseen tutkimukseen perustuva luotettava mittari (kyselylomake, sen pisteytys ja tulkinta), joka kattaisi yleistyneen systeemisen skleroosin erityiset oireet ja niiden aiheuttamat monitahoiset terveysongelmat.

Monet kokemuskertomusten joukkoon lisätyssä kirjoituksessani kuvatut oireet ja tuntemukset ovat tuttuja, joskin useimmiten lievempinä, myös systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa (CREST) sairastaville. Sairauden muodosta riippumatta jokaisella potilaalla on kuitenkin oma yksilöllinen ja yksilöllisesti koettu taakkansa, jonka jaksaa paremmin kantaa, jos saa riittävästi tietoa ja tukea.

 

Tule mukaan tietokirjan tekoon!

Kirjahankkeen taustasta

Olen toiminut Reumaliiton kouluttamana vertaistukijana (systeeminen skleroosi ja skleroderma) yli 10 vuoden ajan.  Ajatus tätä harvinaista sairautta koskevan tietokirjan kirjoittamisesta on ollut vuosia mielessäni, mutta sen toteutus tuntui kovin etäiseltä. Niinpä päädyin kaksi vuotta sitten opiskelemaan WordPress-nettisivuston tekemistä. Helmikuussa 2019 julkaisin netissä tämän KOVA KAKKU -sivuston.  Nimi viittaa skleroderman ja systeemisen skleroosin näkyvimpään oireeseen, ihon kovettumiseen, mutta myös siihen, että diagnoosi parantumattomasta kroonisesta sairaudesta on sairastuneelle ”elinkautistuomio”. Olen koonnut sivustolle sklerodermaa ja erityisesti systeemistä skleroosia koskevaa perustietoa. Lisäksi olen kertonut vuonna 2018 tekemäni kyselyn tuloksista ja julkaissut harvakseltaan myös ajankohtaisia blogikirjoituksia.  Sivustolla on myös erittäin suositut osastot SSc-potilaiden lähettämille kokemuskertomuksille ja valokuville.  Sivustolla on ollut tätä kirjoittaessani (vain runsaan vuoden aikana) kaikkiaan 8835 kävijää. Todennäköisesti jotkut ovat vain vilkaisseet sivustoa, mutta toisaalta oletan, että jotkut lukijat ovat käyneet sivustolla useita kertoja. Ehkä siitä on kerrottu muillekin.  KOVAN KAKUN voi sanoa toimineen varsin hyvin sairautta koskevan perustiedon jakajana.  Vaikka tarkempaa tietoa olisi paljon enemmänkin jaettavaksi, sivustoa ei voi juuri nykyisestään paisuttaa.

Suomenkielistä tietokirjaa tarvitaan

Kokemukseni KOVA KAKKU -sivustosta ja se, että kaikki eivät käytä nettiä, on vahvistanut haluani kirjoittaa sklerodermaa ja systeemistä skleroosia koskeva tietokirja. Monista sairauksista on julkaistu suomenkielinen tietokirja, ei kuitenkaan sklerodermasta.  Kirja antaisi nettisivustoa paremman mahdollisuuden paneutuvaan pitkäjänteiseen lukemiseen, asian ymmärtämiseen ja kokonaisuuden hahmottamiseen. Kirjaa voi pitää kädessä, selata, lukea, kuljettaa mukana ja näyttää toisillekin. Kirjan kirjoittajana olisin sekä tietokirjailija että kokemusasiantuntija. Minulla on runsas ja luotettava lähdeaineisto sekä myös mahdollisuus tukeutua lääketieteelliseen asiantuntemukseen tekstin viimeistelyssä.

Tietoa todellakin tarvitaan!  Koska sairaus ja varsinkin sen vakavimman muodon, systeemisen skleroosin, alkuoireet ovat huonosti tunnettuja, ei lääkäriin aina osata hakeutua ajoissa. Jotta tähän saataisiin muutos, sairaus pitää saada nykyistä yleisemmin tunnetuksi.  Diagnoosin jälkeen potilaan pitäisi saada mahdollisimman pian tietoa harvinaisesta sairaudestaan ja sen yksilöllisistä oireista. Sitä kiireinen lääkäri ei kuitenkaan valitettavasti yleensä ehdi antaa. Saatavilla saattaa olla vain lyhyitä esitteitä, useimmiten ei niitäkään.  Tarkempaa ja myös käytännönläheistä tietoa tarvitaan erityisesti silloin, kun potilaan ja hänen läheistensä tiedontarve, hätä ja huoli ovat suurimmillaan (esim. tuore diagnoosi, sairauden kriisivaihe). Jos tietoa etsii netistä, skleroderman erilaiset muodot, niiden erot ja sairauden nimistön kirjavuus (myös kansainvälisesti) voivat aiheuttaa sekaannuksia, väärinkäsityksiä ja usein myös turhaa pelkoa. Skleroderma-sanalla saattaa olla kohtalokas maine varsinkin vanhemmassa kirjallisuudessa esitettyjen kuolleisuuslukujen takia.

Myös lääkärit ja SSc-potilaita hoitavat muut ammattilaiset voisivat hyötyä kattavasta yleistajuisesta kirjasta, jossa harvinaista, yleisesti ottaen hyvin tuntematonta sairautta käsitellään myös käytännönläheisesti potilaan kokemusten näkökulmasta. Tällainen uusi tieto auttaisi ymmärtämään SSc-potilaan monioireista ja yksilöllisesti ilmenevää ”tautikuormaa” sekä parantaisi vuorovaikutusta potilaan kanssa. Kokemuspohjaista tietoa arvostetaan nykyään myös kansainvälisesti, ja sille olisi toivottavaa löytää tilaa myös Suomessa lääkäreiden ja hoitohenkilöstön koulutuksessa. Kirja antaisi myös kuvan harvinaisen sairauden diagnosoinnin ja hoidon yleisistä ongelmista ja sairauden monitahoisesta vaikutuksesta potilaan elämään. Harvinaissairaan hoidossa tarvitaan yleensä monien eri alojen erikoislääkärien asiantuntemusta ja heidän yhteistyötään. Harvinainen krooninen sairaus asettaa huomattavia haasteita potilasta hoitaville erikoislääkäreille, moniammatillisille tiimeille ja ylipäänsä terveydenhuoltojärjestelmälle.

Vuosille 2019-2023 vahvistettu harvinaisten sairauksien kansallinen ohjelma (Sosiaali- ja terveysministeriön raportteja ja muistioita, 2019:49) tuo esiin sen, miten tärkeää harvinaissairaan on saada heti sairauden toteamisen jälkeen tietoa mm. omasta järjestöstään ja tarjolla olevista palveluista ja tuen muodoista. Suunnittelemani tietokirja sopii tähän ajankohtaiseen viitekehykseen erittäin hyvin ja vastaisi siihen tiedontarpeeseen, minkä huomioon ottaminen ei ole sairaaloissa nykyisin yleensä mahdollista.

Millainen kirja on suunnitteilla

Edellä olevista syistä haluan kirjoittaa suomenkielisen, yleistajuisen ja selkeän tietokirjan, joka tekee sklerodermaa ja sen eri muotoja nykyistä tunnetummaksi ja antaa tietoa myös sairauden kanssa elämisestä. Pyrin siihen, että kirjani antaisi mahdollisimman kattavaa, oikeaa ja realistista tietoa. Haluan kirjoittaa myös sairauden vaikeimmista puolista rehellisesti ja silti pelottelematta. Sisältösuunnitelma on tässä vaiheessa työn alla. Nykyisellään se on vasta muistilista asioista, joita haluan kirjassa käsitellä. Asioiden järjestys ja painotus ratkeavat vasta kirjoitusprosessin aikana.  Yhden rajauksen haluan kertoa jo nyt: lääkkeistä kirjassa kerrotaan vain yleisellä tasolla. Kuten oireet, myös lääkehoitoa koskevat ratkaisut ja potilaiden kokemukset lääkkeistä ovat pitkälti yksilöllisiä. Lääkkeet kehittyvät ja niitä koskeva tieto vanhentuu.  Jo turvallisuuden takia haluan jättää lääkkeitä koskevat erityiskysymykset lääkäreille ja farmakologian asiantuntijoille.

Toivon, että kirjan liitteenä voisi olla joitakin kokemuskertomuksia sekä valokuvia esim. Raynaud-ilmiöstä, sormihaavoista, jäykistymistä, kalkkikertymistä, teleangiektasioista jne.   Mielelläni sisällyttäisin kirjan loppuun aukeaman verran sklerosiskojen ja -veljien kasvokuvia hyvässä ”skleroderma ei vie hymyäni”-hengessä! Tiedän (olemmehan suomalaisia), että oman hymykuvan lähettäminen vaatii melkoisen kynnyksen ylittämistä.  Sitä iloisempi olen, jos saan riittävästi henkilökuvia. Kuvamme kertoisivat voimaantumisestamme ja valmiudestamme jakaa tietoa sairaudestamme.  HUOM: Kuvat ja kertomukset julkaistaan nimettöminä.

Miten sinä voit tulla mukaan kirjan tekoon?

Halutessasi voi lähettää minulle sähköpostilla:

  • kirjan sisältöä koskevia toivomuksia (mistä asioista toivot erityisesti tietoa)
  • oman ”sklerotarinasi” (sairautesi keskeiset vaiheet ja kokemuksesi, enintään 2-3 sivua)
  • valokuvia oireista (mahdollisimman tarkkoja värikuvia)
  • oman iloisen kasvokuvasi (mahdollisimman tarkka värikuva)

Jos olet kiinnostunut edellä tarkoittamastani yhteistyöstä, kirjoita minulle 31.7.2020 mennessä sähköposti osoitteeseen marjukka@elisanet.fi Kertomus ja kuvat voivat tulla silloin tai myöhemminkin sähköpostin liitetiedostona.  Kirjeenvaihtomme on luottamuksellista. Kokemuskertomusta voimme tarvittaessa editoida yhdessä.  Kertomuksen tai oirekuvan julkaiseminen kirjassa edellyttää, että se täydentää kirjan sisältämää informaatiota.  Julkaisemiseen pyydän aina erikseen lähettäjän suostumuksen.

Joka vuosi 29.6. on maailman sklerodermapäivä –  hienoa!  Vuotuinen teemapäivä kuten myös potilasjärjestöjen aktiivisuus lisää tietoa tästä harvinaisesta sairaudesta.  Kiitän jo etukäteen Suomen Sklerodermayhdistystä, joka on lupautunut tukemaan tulevan kirjani julkaisemista. Oheinen kuva on pari vuotta vanha, istun siinä Juntulan kyläkirjaston kuistilla Juuassa Pohjois-Karjalassa.  Tänä kesänä en ole sinne vielä päässyt. Korona antaa aikaa kirjoittamiselle.

IMGP6185

 

Scleroderma_will_not_take_my_smile_2018

 

 

 

Vappulehti?

Alkuvuodesta 2020 sain pyynnön kirjoittaa keväällä 2018 tekemäni laajan kyselyn  tuloksiin pohjautuva artikkeli yhteispohjoismaisen Best Practice Nordic -lääkärilehden reumasairauksien erikoisnumeroon. Lehti toimitetaan Tanskassa, mutta lehden erikoisnumerot julkaistaan kunkin maan omalla kielellä ja jaetaan maksutta kyseisen alan  erikoislääkäreille.  Koska lehden rahoitus perustuu lääkemainoksiin ja se on tarkoitettu vain lääkäreille, lehti ei ole myynnissä.

Pyyntö ilahdutti, sillä tuntui lähes lottovoittoon verrattavalta onnenpotkulta saada kertoa sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavien ihmisten kokemuksista suoraan heitä hoitaville reumatologeille!

Artikkelini nimeltä SKLERODERMA POTILAAN KOKEMANA ilmestyi lehden helmikuun numerossa (Nro 1, Helmikuu 2020, 8. vuosikerta). Se oli hyväksytty myös ihotautilääkäreiden vastaavaan erikoislehteen. Ei taida olla vaikea arvata, että kirjoittajana minulla on hyvä mieli.  Vaikka lehti ei olekaan vappulehti, olen ihan vapputunnelmissa!

Olen edelleenkin sydänjuuriani myöten kiitollinen kaikille niille,  jotka tekivät kyselyn toteuttamisen mahdolliseksi ja  varsinkin niille, jotka vastasivat huolella lukuisiin kysymyksiini.  Artikkeli, johon on linkki alempana, on yhteistyömme tuorein hedelmä. Linkistä avautuvaa pdf-tiedostoa voitte halutessanne myös printata, jolloin sitä on helpompi lukea.

Linkki artikkeliin:

Skleroderma potilaan kokemana 022020_Marjukka

 

TAATUSTI RISKIRYHMÄÄ – VAI EI?

(Kirjoitusta päivitetty 19.4.2020)

Tietoja ja epävarmuutta

Uusi koronavirus ja sen aiheuttama sairaus COVID-19 hallitsee tänä keväänä otsikoita, television uutisia ja sosiaalista mediaa. Moni sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastava on huolissaan. Kuulunko riskiryhmään vai en? Pitääkö lääkitystäni muuttaa? Riittääkö se, että noudatan yleisiä ikäryhmälleni annettuja toimintaohjeita vai onko jotain muuta, mitä voin tehdä suojatakseni itseäni ja läheisiäni virukselta?

Nämä kysymykset mielessäni olen viime päivinä seulonut erilaisia tiedonlähteitä, jotka käsittelevät sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia koskevia erityiskysymyksiä uuden koronaviruksen aiheuttaman sairauden näkökulmasta. Tämän kirjoituksen lopussa olen nimennyt eräitä käyttämiäni lähteitä.

Mitä jäi seulonnassa käteen? Tärkeimpänä asiana nousi esille se, että myös sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia koskevat kaikki ne yleiset ohjeet, suositukset ja rajoitukset, joita on annettu yleensäkin kansalaisille heidän terveytensä turvaamiseksi. Näihin kuuluvat mm. tutut ohjeet käsien huolellisesta saippuapesusta, turvaetäisyydestä toisiin, kotona pysymisestä ja tarpeettoman matkustamisen välttämisestä jne.

Kaikki lähteeni toivat esiin sen yleisen ongelman, että uudesta koronaviruksesta ja sen aiheuttamasta COVID19-sairaudesta tiedetään edelleenkin tosiasiassa varsin vähän. On myös haastavaa erottaa luotettava tieto epäluotettavasta. Tiedämme, että iltapäivälehtien lööpit eivät tähtää oikean tiedon jakamiseen, vaan lehden myynnin lisäämiseen. Moni on hämmentynyt huomatessaan, miten viranomaistenkin antamat neuvot voivat olla keskenään ristiriitaisia. Asiantuntijatkin ovat epävarmoja. Tutkimukselta ja varsinkin rokotteiden kehittäjiltä odotetaan paljon. Luotettavaa tietoa ja kokemuksia kertyy jatkuvasti lisää. Tämän päivän tieto voi kuitenkin nopeasti vanhentua. Eilen hyvänä pidetty ohje voikin olla huomenna huono.

Edellä mainitsemani asiat muistaen olen listannut alemmas eri tietolähteiden seulonnassa käteen jääneitä yksittäisiä asioita, joiden ajattelen voivan kiinnostaa sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia tai heidän läheisiän. Asiat ovat satunnaisessa järjestyksessä, pienet arkiset asiat ja suuret linjaukset sulassa sovussa.

Tiedonjyviä

  • COVID-19 ei ole aina hankala sairaus, sen voi sairastaa myös hyvin lievänä tai jopa huomaamattaan. Harvat sairastuneet tarvitsevat sairaalahoitoa.
  • Testaaminen on aiheellista, jos oireet (erityisesti hengitysvaikeudet) ovat selvät ja jos on kuumetta (tietyt immuunivastetta heikentävät lääkkeet voivat kuitenkin aiheuttaa sen, ettei kuumetta tule).
  • Riskiryhmään kuuluminen on yksilökohtaista. Se, että sairastaa autoimmuunisairautta, ei sinänsä lisää riskiä saada tartunta tai sairastua vakavasti. Toisaalta muut yleiskuntoon vaikuttavat ja vastustuskykyä heikentävät sairaudet sekä sairaalloinen ylipaino ja päivittäinen tupakointi lisäävät riskiä.
  • Paikallinen skleroderma ei ole riskitekijä. Sitä sairastavat eivät ole sen suuremmassa vaarassa kuin väestö yleensä.
  • Systeeminen skleroosi (SSc) lisää eräissä tapauksissa mahdollisuutta sairastua koronavirustaudin vakavaan muotoon. THL mainitsee systeemiset sidekudossairaudet riskitekijöinä. Asia ei ole kuitenkaan yksilötasolla yksiselitteinen. Riski saada infektio on kohonnut, jos sairaus on aktiivisessa vaiheessa tai jos siihen liittyy vastustuskykyä heikentävä lääkitys tai muu sairaus.  Jos SSc on stabiili (ei aktiivinen) ja hoitotasapaino on hyvä, riski on vähäinen.
  • Ei ole tietoa, että virus aktivoisi tai pahentaisi systeemistä skleroosia. Rajoittunut SSc ja yleistynyt SSc eivät eroa riskin suuruuden suhteen.
  • Niiden SSc-potilaiden, joilla on korkea ikä (yli 70) tai joilla on immuunivastetta vaimentava lääkitys, vaikea sydänsairaus, huonossa hoitotasapainossa oleva keuhkosairaus, diabetes, johon liittyy elinvaurioita, krooninen maksan tai munuaisten vajaatoiminta, aktiivisessa solunsalpaajahoidossa oleva syöpätauti tai korkea verenpaine, tulisi pysytellä mahdollisimman tiukasti kotona.  Britanniassa käytetyn riskien pisteytyksen perusteella osalle heistä suositellaan jopa 12 viikon eristäytymistä (”shielding”-suojautuminen), koska heitä pidetään erityisen haavoittuvaisina. Korkein riski sairastua vakavasti on niillä SSc-potilailla, joille on tehty elinsiirto.
  • Koronavirustaudilta suojaavaa rokotetta ei  toistaiseksi ole olemassa. Immuunivastetta alentavat lääkkeet voivat heikentää rokotteiden tehoa.
  • Virustartunta voi aiheuttaa immuunipuolustuksen ylireagoinnin, ns. sytokiininimyrskyn, jonka vaikutuksista ei vielä tiedetä tarpeeksi. Kyseessä on vaarallisen suuri puolustusvaste, tulehdusreaktio, joka voi johtaa esim. keuhkojen vakavaan arpeutumiseen tai keuhkosairauden puhkeamiseen. Myös nuoren ja hyväkuntoisen ihmisen immuunipuolustus voi toimia ylikierroksilla ja hyökätä hänen elimistönsä kudoksia vastaan. (Tämä on taustatekijänä myös systeemiseen skleroosin oireisiin kuuluviin kudos- tai sisäelinvaurioihin.)

Käytännön ohjeita

  • Vakiintunutta lääkehoitoa ei pidä ennakoivasti tai omatoimisesti tauottaa. Lääkehoidon (erityisesti immunosuppressiivisten lääkkeiden) keskeyttämisestä tai annostuksen muutoksista on puhuttava lääkärin kanssa. Oksikloriinin käyttöä voi jatkaa. Infuusiohoitoa voi saada normaaliin tapaan. Kuumetta voi hillitä parasetamolilla, mutta ibuprofeiininkaan ei ole todettu lisäävän ongelmia. Isoina annoksina käytetyt kortikosteroidit saattavat olla haitallisia. Tarvittaessa lääkäri voi pienentää niiden annostusta.
  • Sormihaavat eivät infektoidu viruksesta, mutta saippuapesu ja käsidesin käyttö voi olla kivuliasta. Tiheät pesut kuivattavat ihoa. Käsien ihon kunnosta on huolehdittava rasvauksella. Parafiinikylpyjä suositellaan. Kynnet on hyvä pitää hygieniasyistä lyhyinä. Kotoaskareissa esim. keittiössä sormihaavoja voi suojata kertakäyttöhansikkailla. Kodin ulkopuolella liikuttaessa hansikkaat ovat suositeltavat.
  • Monipuolinen ja tasapainoinen ruokavalio lisää vastustuskykyä ja tukee terveyttä. Erityisesti D-vitamiinin saannin riittävyydestä on pidettävä huolta. Verenpainekuormaa on hyvä alentaa vähentämällä suolan käyttöä. On hyvä nauttia riittävästi vettä.
  • Tavanomaisiin laboratoriotutkimuksiin on syytä mennä vain välttämättömistä syistä. Moni rutiinitarkistus, poliklinikkakäynti tai lääkärin vastaanotto voidaan siirtää myöhemmäksi. Lääkärin tapaamisen voi pyrkiä korvaamaan puhelinkeskustelulla tai etäyhteyksillä, jos asia ei välttämättä vaadi tapaamista ja jos matkustaminen on hankalaa. Lääkityksen muutokset edellyttävät aina yhteyttä lääkäriin.
  • Kuitenkin lääkärin hoitoon pitää hakeutua myös rajoitusten aikana silloin, kun kyseessä on tapaturma tai sellainen sairaus, jota ei voida jättää poikkeusoloissakaan hoitamatta.  Systeemiseen skleroosiin liittyvä vakava syy voi olla esimerkiksi munaisten toimintahäiriö (renal crisis, josta voi kertoa äkillisesti noussut verenpaine) tai kriittinen ääreisverenkierron häiriö sormessa (digital ischemia).  Ensiapu palvelee sitä tarvitsevia myös poikkeusoloissa.
  • Hengityssuojaimien käytöstä on erilaisia käsityksiä.  Jos itse on saanut tartunnan, kotitekoisillakin kasvosuojilla voi olla merkitystä toisten suojaajana. Muulloinkin suojaimia voi käyttää esim. joukkoliikennevälineissä ja ruokakaupoissa. Niiden oikea käyttö on kuitenkin vaativaa, joten yleistä velvoitetta niiden käyttöön ei ole voitu antaa. Vaikka suojain ei estä käyttäjää saamasta tartuntaa toisilta, suojasta voi kuitenkin olla se hyöty, että se saattaa vähentää kasvojen koskettelua. Suojaimien läpi hengittäminen voi olla raskasta ja lisätä hengitysvaikeuksista kärsivien ja sydänsairaiden oireita. (Tehokkaimmat suojaimet edellyttävät sovittamista ja ovat tarpeen terveydenhuoltohenkilökunnan suojana tartunnoilta.)
  • Kotona ”shielding”-tason eristäytymisessä pyritään käyttämään yhteisiä tiloja mahdollisimman lyhyitä aikoja ja tuulettamaan ne hyvin. Keittiötä on syytä käyttää eri aikaan kuin toiset perheenjäsenet. Henkilökohtaiset pyyheliinat tai kertakäyttöiset käsipyyhkeet, ja jos mahdollista, erilliset pesutilat (tai pesutilojen tehokas puhdistaminen) ovat avuksi. Suojausta lisää se, että perheenjäsenten turvaetäisyys on kotonakin riittävä. Mahdollisuuksien mukaan nukutaan eri huoneissa ja eri vuoteissa.
  • Puhdas ilma ja hyvä ilmanvaihto ovat kaikkialla tärkeitä. Autossakin voi avata ikkunan sen sijaan, että kierrättäisi sisäilmaa. Tartuntatauteja vastaan on ennenkin taisteltu huolehtimalla puhtaasta hengitysilmasta – esimerkkeinä vaikkapa entiset tuberkuloosiparantolat, joissa potilaat saattoivat maata päiväunilla parvekkeilla!
  • Sosiaalisen ja fyysisen etäisyyden pitäminen ei edellytä muuttumista sohvaperunaksi! On hyvä noudattaa päivittäisiä rutiineja, valmistaa ruokaa, harrasta, opiskella ja tehdä etätöitä mahdollisuuksiensa mukaan ja pitää turvallisilla tavoilla yhteyttä ihmisiin. Koronavirustautia koskevia uutisia ei pidä seurata liikaa. Lihaskuntoa voi ylläpitää myös kotikonstein. On hyvä saada myös  ulkoilua, liikuntaa ja aurinkoa – turvallisesti  ja aina tarvittavasta etäisyydestä huolehtien.
  • Henkinen hyvinvointi on tärkeää myös fyysisen terveyden kannalta. Mielenrauhasta on syytä pitää huolta.  Mielenterveyden hoitamiseen ja yksinäisyyden tunteen lievittämiseen on tarjolla useita uusiakin keinoja, joita on hyvä rohkaistua käyttämään.  Jatkuva huolestuneisuus on kuluttavaa. Vaikka elämässä on korona-aikaan monia epävarmuustekijöitä, paniikkiin ei ole syytä!
  • Jos sairastuu COVID-19 -sairauteen, tulee olla yhteydessä lääkäriin tai paikalliseen terveydenhuollon neuvontaan ja hakeutua tarvittaessa hoitoon ohjeiden mukaan.  Useimmat sairastuneet voivat sairastaa kotonaan.

Edellä olevassa listassa on paljonkin sellaista, mistä on syytä keskustella ja mistä voi myös olla eri mieltä. Kommentit ovat tervetulleita. Tarkoitukseni on tehdä tekstiin korjauksia sen mukaan kuin aihetta ilmenee ja saadaan uutta tietoa.

Suojautuminen vähentää viruskuormaa

Listaa laatiessani tutustuin myös Oulun yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan professori Petri Lehenkarin kirjoitukseen Tie ulos COVID-kriisistä (27.3.2020 yliopiston nettisivulla). Lehenkari toteaa:” Viruksen leviämisen lisäksi kuolleisuuteen vaikuttaa moni asia. Tartunnan alussa saatava viruskuorma on yksi keskeisistä asioista. Virus lisääntyy elimistössämme eksponentiaalisesti, mutta niin tekevät valkosolummekin. Jos virusmäärä on vähäinen, elimistöllä on tuntikausia enemmän aikaa saada oma puolustuksensa kuntoon. Siksi sairaille altistuvat voivat saada rajujakin taudinkuvia, ja jos joku perheessä sairastaa, kannattaa kotiin luoda eristystila ja kaikkien terveiden alkaa toimia kuten sairaalassa.” Lehenkarin kirjoitus kertoo suojautumisen merkityksestä. Pieni määrä suojauksen läpäisseitä viruksia ei ole yhtä vakava alku sairaudelle kuin kertaheitolla tapahtuva virusarmeijan invaasio.

Mitä itse teen?

Lehenkarin suosituksesta otin esiin vanhan ompelukoneeni,  ja olen viime päivinä kehitellyt omia kasvosuojainmalleja vanhoista marimekkokankaista. Hauskaa hommaa!  Koska kankaat ovat puuvillaa, voin keittää niitä saippuavedessä kattilassa 5-10 minuutin ajan. Vanha konsti on parempi kuin pussillinen uusia: nimenomaan keittämällä äitini, entinen kenttäsairaalatkin kokenut sairaanhoitaja, steriloi 1950-luvulla kankaisia nenäliinoja ja sidetarpeita.

Itse ajattelen kuuluvani riskiryhmään.  Syynä on ennen kaikkea syntymävuoteeni 1942,  mutta myös sairastamani systeeminen skleroosi ja sen liitännäissairaudet sepelvaltimotauti, verenpainetauti ja keuhkojen heikentynyt kaasujenvaihto. Yritän olla järkevästi varovainen ja olla saamatta virusta. Koska en ole vuosikausiin sairastanut mitään infektioita, immuniteettini saattaa olla jopa teräkunnossa, pahimmillaan jopa valmiina ylireagoimaan.

Olen varautunut siihen, että poikkeustila jatkuu kohdallani pitkään, ehkä jopa siihen asti, kun rokote on lopultakin käytettävissä.  Onneksi koronakriisi on aiheuttanut myös lukuisia hyviäkin asioita. Toistaiseksi suorastaan nautin tyhjästä almanakasta, hiljaisista päivistä ja mahdollisuudesta lopultakin tehdä niitä hommia, joihin  normaalitilanteessa ei ole muka ollut koskaan aikaa. Olen oppinut pitämään toisiin yhteyttä myös uusilla tavoilla, esimerkiksi Whatsapp-chattiryhmissä ja  Zoom-videoyhteyden avulla.  Koska asun kaupungissa, jonka ympärillä on joka ilmansuunnassa suuria metsiä, olen onnekas voidessani päästä autolla jonnekin, missä voin jalkautua metsäretkelle termospullo ja eväät mukanani. Odotan jo mustikka-aikaa!

Entä jos päätyisin COVID-potilaana sairaalaan? Silloin tarvitsisin mukaani luettelon kaikista nykyisistä lääkkeistäni ja niiden päivittäisestä annostuksesta. Ehkä kirjoittaisin lääkelistaan kaiken varalta senkin tiedon, että palelen herkästi ja että olen hoitotahdossani Kanta-sivustolla kieltänyt intubaation ja hengityskoneen käytön hoidossani.

Sananlaskuja koronan aikaan:

”Onnellinen pysyköön kotona.” (Venäjä)

”Älä huoli huomisesta, kunhan pääset päivän päähän.” (Suomi)

”Joka pilvessä on kultareuna.” (Englanti)

Lähteitä:

Videofoorumi 21.3.2020 ”Scleroderma and Covid19” (jossa käydyn keskustelun järjesti SPIN eli Scleroderma Patient-centered Intervention Network), Utahin yliopiston tohtori Tracy Frenchin videoluento 7.3.2020 sekä Scleroderma Foundationin Chicagon osaston Webinair 7.4. aiheesta ”Scleroderma & Covid19”.  Nämä kaikki voi löytää YouTubesta. Tutustuin myös SRUK (Scleroderma and Raynaud´s United Kingdom) -sivuston antamiin koronavirukseen liittyviin ohjeisiin (päivitetty 8.4.2020) sekä THL:n, Reumaliiton, FESCA:n, Scleroderma Foundationin ja EULAR:in COVID-19-sairautta koskeviin tiedotteisiin ja videoihin.

Harvinaisten sairauksien päivä

Harvinaisten sairauksien päivää vietetään vuosittain helmikuun viimeisenä päivänä. Tänä vuonna se päivä oli lauantai 29.2., joka oli myös karkauspäivä, harvinainen sekin. Olin valmistautunut lähtemään Prahassa 5.-7.3.2020 pidettävään systeemisen skleroosin (SSc) kuudenteen maailmankongressiin.  Olin maksanut kongressimaksun, ostanut lennot ja varannut hotellimajoituksen. Harvinaisten sairauksien päivänä, vain viisi päivää ennen kongressin alkua vahvistui, että koko kongressi oli peruutettu ja siirretty ensi heinäkuulle!

Aluksi harmittelin käyttämättä jääviä lentolippuja ja nieleskelin muutenkin pettymystäni. Olin tutustunut potilaille tarjolla olevaan kongressin ohjelmaan ja olin erityisen kiinnostunut kuulemaan mm. lasten ja nuorten sklerodermasta. Minua kiinnostivat erityisesti myös luennot ruoansulatuskanavan ja virtsateiden toiminnan ongelmista, joita niitäkin voi liittyä systeemiseen skleroosiin ja jotka tuntuvat edelleenkin olevan SSc:n oirekartalla monille lääkäreillekin varsin tuntematon harmaa alue. Ajattelin kuulevani kongressissa uutta lääketieteellistä tietoa, jota tunsin tarvitsevani. Nettisivusto KOVA KAKKU kaipaa näet päivittämistä, sillä kakkuhan sai 1-vuotiskynttilänsä äskettäin ystävänpäivän tienoilla! Haluan pitää tietosivut ajan tasalla.

Syynä kongressin perumiseen oli järjestävien organisaatioiden ajankohtainen huoli koronaviruksesta. SSc-sairaudessa keuhkokomplikaatioiden, esimerkiksi keuhkojen fibrotisoituminen ja keuhkovaltimoverenpainetaudin kehittyminen ovat mahdollisia. Bordeauxissa kaksi vuotta sitten pidetyssä vastaavassa SSc-kongressissa näin osallistujina potilaita, joilla oli happiviikset ja lisähappisäiliö mukanaan.  Potilaskongressin osallistujien turvallisuutta ajatellen massatapahtuman peruutus oli siis erittäin aiheellista.

Virustartunnat saattavat aktivoida ihmisen immuunijärjestelmän jopa ylireagoimaan ja aiheuttamaan elimistössä lisää tuhoa. Sen takia koronavirustartunta ja jopa tavallinen influenssa voivat olla joillekin henkilöille kohtalokkaita.  Systeemistä skleroosia sairastaville suositellaan ikään katsomatta sekä influenssarokotusta että mahdollisten jälkitautien takia myös pneumokokkirokotusta. Vaikka rokotukset eivät aina annakaan täydellistä suojaa, on ne syytä ottaa. Itsestään selvää on, että ensisijainen keino suojautua virus- ja bakteeritartunnoilta on arkijärjen käyttö (tartunta- ja tartuttamistilanteiden välttäminen) ja huolellinen käsienpesu.

FB_IMG_1582987737015

Harvinaisia sairauksia tunnetaan kaikkiaan arviolta 6 000 – 8 000. Suomessa sairaus katsotaan nykyisen määritelmän mukaan harvinaiseksi, jos sairastavia on enintään 5 henkilöä 10 000 asukasta kohti. Sen mukaan skleroderma /systeeminen skleroosi on harvinainen sairaus.  Sitä paljon harvinaisempia sairauksia on kuitenkin lukuisia.

Katselin äsken RARE DISEASE DAY -ryhmän julkaisuja Facebookissa. Sivuilla olevien eri tavoin vaikeasti sairaiden lasten kuvia ei voi katsoa tulematta murheelliseksi. Kuitenkin sivustolta löytyi paljon rakkautta, huolenpitoa ja toivoa!  Jokainen on arvokas. Oheinen monenkirjavan seepran kuvalla varustettu juliste liittyi minulle entuudestaan tuntemattomaan harvinaiseen sairauteen, Blau-syndroomaan. Juliste ja eräät viralliset lähteet kertoivat, että harvinaisia sairauksia sairastaa eri arviointien mukaan maailmassa kaikkiaan 300-400 miljoonaa ihmistä.  Harvinaisista sairauksista 72 % on perinnöllisiä ja 70 % alkaa lapsuudessa. Lapsipotilaista 30 % ei elä viidenteen syntymäpäiväänsä asti.  Jopa 95  % harvinaisista sairauksista on ilman hyväksyttyä lääketieteellistä hoitoa.

Aloin tuntea itseni suomalaisena SSc-potilaana monin tavoin onnekkaaksi. Vaikka sairaus voi olla hyvin vaikeakin, meillä on tässä maassa saatavilla tietoa, hoitoja sekä erilaista tukea.  Rakkautta, huolenpitoa ja toivoa ei meilläkään ole koskaan liikaa.

Siivoavat serafit

Ehkä jotkut ikätoverini muistavat Kaarina Helakisan Magdalenan (sen, jolla sukat olivat aina makkaralla) ja Magdalenan laulukirjaan sisältyvät siivouslaulut, Siivoavat serafit ja Äitimaarian siivouslaulun? Näitä Kaj Chydeniuksen säveltämiä lastenlaulua voi nyt joulusiivousten aikaan kuunnella YouTubesta. Serafi on enkelihahmo.

Mielelläni ulkoistaisin raskaimmat siivoushommat. Tänä vuonna panin lopulta toimeksi ja löysin asiallisen siivousfirman (firmalla pitää olla yrittäjätunnus, jotta voin ottaa laskut huomioon verotuksen kotitalousvähennyksessä). Siivousavukseni sain ihanan serafin, siivousenkelin, jonka iloinen rupattelu ripeästi sujuneen työn ohella oli virkistävää bonusta. Ensimmäisellä kerralla enkeli pesi kotini kaikki ikkunat ja nyt ennen joulua paneutui kosteiden tilojen, varsinkin saunan ja suihkuhuoneen jynssäämiseen varsiharjan avulla. Keittiön ylimpien kaappien ovetkin hän puhdisti. Kaikki nuo hommat olisivat jääneet minulta tekemättä. Systeemisen skleroosin takia kipeät käteni, sydänsairauteni, heikentynyt tasapainoni ja ikäni ovat tehneet kiipeämistä, kurkottamista, jynssäämistä, nostelemista, vesissä läträämistä ja rättien vääntämistä vaativat kotityöt vuosi vuodelta vaikeammiksi

Kerroin siivousenkelilleni syistä, joiden takia tarvitsin apua. Yllättäen siivousenkelini kertoi, että voisin saada laskun hänen työnantajaltaan (siivousfirmalta) niin, että lasku ei sisällä ollenkaan arvonlisäveroa (alv). Höristin korviani: laskussa 24 % alennus on merkittävä säästö. Kotitalousvähennys on minulle entuudestaan tuttu, mutta kotipalveluiden arvonlisäverottomuus oli täysin uutta. Molempiin edellä mainittuihin liittyy erilaisia ehtoja ja ohjeistuksia.

Säännösten mukaan arvonlisäveroa ei suoriteta sosiaalihuoltona tapahtuvasta palvelujen tai tavaroiden myynnistä. Tavoitteena on turvata asiakkaan kotona selviytyminen mahdollisimman pitkään, sillä alv-vapaus antaa myös pienituloisille mahdollisuuden avun palkkaamiseen. Alvittomuus koskee kotipalvelun tukipalveluita, kuten ateria-, siivous-, ruokaostos-, kuljetus-, saattaja- tai lumenluontipalveluita. Arvonlisäveron maksuvapauden voi saada tilanteen mukaan myös määräajaksi (vaikkapa leikkauksen jälkeiselle toipilasajalle).

Arvonlisäverottoman palvelun hankkimiseen kuuluu kolme ehtoa, joiden tulee täyttyä ennen kuin palveluita voi ostaa ilman alvia:

  1. Ensimmäinen ehto liittyy ostajaan. Alvitonta palvelua voi saada vain, jos palvelun ostajan toimintakyky on alentunut esimerkiksi iän tai sairauden takia (pysyvästi tai tilapäisesti) eikä palvelun ostaja pärjää tästä syystä kotonaan omin voimin. Palveluita tarjoavan yrityksen tehtävänä on arvioida oikeus alvittomaan palveluun.
  2. Toinen ehto liittyy palveluita tuottavaan yritykseen. Yrityksen tulee olla rekisteröity kunnan yksityisten sosiaalihuoltopalveluiden antajien rekisteriin. Lisäksi yrityksellä tulee olla omavalvontasuunnitelma.
  3. Kolmas ehto on yhteistyössä laadittu kirjallinen sopimus sekä hoito- tai palvelusuunnitelma asiakkaan ja yrityksen välillä. Siihen tulee sisältyä kuvaus palvelujen käyttäjän toimintakyvystä ja palvelun tarpeesta sekä tavoitteet ja toimenpiteet tavoitteiden saavuttamiseksi. Sopimuksessa tulee eritellä, mitä palveluita asiakas aikoo ostaa, ja kuinka paljon.

Miten tämä on kohdallani toiminut käytännössä? Vastaus on: erittäin yksinkertaisesti ja helposti. Sanaa sosiaalihuoltopalvelu ei pidä pelästyä, kyse on oikeudesta tukeen, jota tarvitsemme. Tulo- tai verotietoja ei kysellä. Lääkärintodistuksia tai diagnoosien nimiä ei tarvita. Käytännössä siivousenkelini kysyi vain syntymäaikani ja kertoi siivousavun tarpeestani työnantajalleen. Ainoa heikko kohta tässä prosessissa on se, että toistaiseksi kirjallista sopimusta minun ja siivousfirman välillä ei ole tehty.  Olemme kuitenkin sopineet suullisesti siitä, miten ja milloin voin saada apua. Laskut ovat tulleet ilman arvonlisäveroa.

Päätin kirjoittaa tästä asiasta, koska siivousenkelini kertoma arvonlisäverottomuus oli minulle täysin uusi ja arvelen, että asiasta tietämättömiä on muitakin. Jos lukija itse ei tarvitse tätä tietoa, ehkä joku hänen iäkäs sukulaisensa tai terveysongelmiensa kanssa taisteleva ystävänsä voisi siitä hyötyä?

Lisätietoa arvonlisäverottomista palveluista, ks. vero-ohjeet 2019:

https://www.vero.fi/syventavat-vero-ohjeet/ohje-hakusivu/48131/sosiaalihuoltopalvelujen-arvonlis%C3%A4verotus/

Mielenkiinnon hyökyaalto ja villarannekkeet

Viime viikon aikana systeeminen skleroosi tuli kertaheitolla sairauden nimenä tutuksi monille iltapäivälehtiä lukeville suomalaisiille. Syynä on suomalaisiakin hotelleja omistavan ja äskettäin osan Tjäreborgin toiminnasta ostaneen norjalaisen hotelli- ja matkailualan miljardöörin ja hänen systeemistä skleroosia sairastavan lääkäri/malli/ympäristöaktivistivaimonsa avioero. Iltapäivälehtien ja niiden nettiversioiden kohuotsikot aiheuttivat vaimon sairautta koskeneen kiinnostuksen hyökyaallon – tai suorastaan tsunamin, joka nosti myös Kovan kakku -sivuston kävijämääriä ennennäkemättömästi. Neljässä päivässä sivustolla vierailtiin yli 700 kertaa. Tavanomainen vierailijamäärä jää päivittäin alle kahdenkymmenen, onhan kyse harvinaisesta sairaudesta.

Nyt vierailijoita kiinnosti eniten puolisen vuotta sitten kirjoittamani kooste siitä, miten kyseisen miljardöörin rouva itse kuvaa sairautensa vaiheita ja saamiaan kantasoluhoitoja kirjassaan Den stora bilden (2018). Kooste löytyy tämän sivuston kokemuskertomusten joukosta (otsikko alkaa sanoilla Suuri kuva). Kirjassa systeeminen skleroosi on kuitenkin lähes sivuroolissa, siitä kerrotaan pätkittäin ja varsin pintapuolisesti. Samaa tautia sairastavana lukijana olisin kaivannut tarkempaa tietoa esimerkiksi käytetyistä lääkkeistä ja niiden vaikutuksista. Päähuomion kirjassa saa rouvan häälahjaksi saama varakas säätiö (EAT), joka muun muassa rahoittaa tutkimusta ja järjestää kansainvälisiä konferensseja. Säätiö pyrkii muuttamaan ruokailutottumuksia ja sitä kautta vaikuttamaan myös ilmaston muutokseen. Tästä olen kirjoittanut lyhyesti blogipäivityksessäni 1.4.2019 otsikolla Suuri kuva maailmasta ja sairaudesta.

Tässä päivityksessä ei mainita pariskunnan nimeä, koska on mukavampaa, että näitä päivityksiä luetaan muista syistä kuin iltapäivälehtien kohu-uutisten takia. Silti olen iloinen siitä, että systeeminen skleroosi on nyt tullut sairautena tunnetummaksi. Ehkä minun on syytä ajatella uudestaan suhtautumistani kohu-uutisiin, jos ne kuitenkin palvelevat toivottua asiaa? Jesuiittoihin liitetyn vanhan sanonnan mukaan ”tarkoitus pyhittää keinot”.

Itsekin päädyin pari viikkoa sitten erään aikakauslehden sivuille. Lehdessä oli lyhyt henkilökohtainen ”terveystarina” sairastamastani systeemisestä skleroosista. Tarinaan liittyneessä kuvassa poseeraan kuluneista lapasista leikkaamani villarannekkeet käsissäni (saksien avulla olen tehnyt myös vanhojen villasukkien varsista hyvän kokoelman erilaisia lämmittävä rannekkeita). Toimittaja kirjoitti tekstin puhelinhaastattelun perusteella. Pieneen tilaan saatiin mahtumaan vain eräitä perusasioita, mutta olen iloinen kirjoituksen kotoisan jutustelevasta sävystä. Tarkoitus oli, ettei kirjoitus pelottelisi ketään (kuolleisuusluvuista ja muista synkeyksistä ei puhuttu), vaan saisi yleisimmistä alkuoireista kärsivät hakeutumaan lääkäriin, jotta oireita voitaisiin tutkia. Esimerkiksi valkosormisuus ei suinkaan aina merkitse sitä, että oireen taustalla olisi vakava sairaus. Kuitenkin jos sellainen löydetään, varhainen diagnoosi ja sen myötä varhain aloitettu sairauden etenemisen seuranta ja tarkoituksenmukainen lääkitys voivat vaikuttaa merkittävästi sairauden kulkuun. Vaikka kirjoitus täytti hyvin tehtävänsä, muutama epätarkkuus jäi hieman harmittamaan. Mutta mitäs pienistä – tärkeintä oli, että systeeminen skleroosi tuli taas hieman tutummaksi ainakin kyseisen lehden eli Kotilieden lukijoille!

Numeroita, numeroita – jokaisen takana ihminen

Erilaisia harvinaisia sairauksia tai vammoja tunnistetaan tällä hetkellä maailmassa arviolta 6 000 – 8 000. Sairaus katsotaan nykyisin harvinaiseksi, kun sitä sairastaa enintään viisi henkilöä 10 000:ta asukasta kohden – Suomessa siis maamme asukasluvun perusteella nykyisin enintään 2 760 henkilöä.

Paikallinen skleroderma ja systeeminen skleroosi ovat harvinaisia sairauksia. Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen (THL) julkaisemattoman hoitoilmoitusrekisterin mukaan erikoissairaanhoidon asiakkaina oli vuonna 2018 kaikkiaan 425 paikallista sklerodermaa sairastavaa, joista 402 sairasti morpheaa ja 23 lineaarista sklerodermaa. Systeemistä skleroosia sairastavia asiakkaina oli kaikkiaan 945 henkilöä, joista 108 sairasti yleistynyttä (diffuusia/laaja-alaista) ja 837 rajoittunutta systeemistä skleroosia.

Tilastot eivät kuitenkaan ole koko totuus. Luvuissa eivät näy ne, jotka eivät ole erikoissairaanhoidon piirissä – puhumattakaan niistä, jotka eivät ole edes saaneet diagnoosia ja joiden oireita hoidetaan mahdollisesti erillisinä sairauksina perusterveydenhuollossa.

Erikoissairaanhoidon tilastoja on koottu vuodesta 1998 alkaen. Kahdessakymmenessä vuodessa potilasmäärissä on tapahtunut yllättäviäkin muutoksia:

  • Viivamaista sklerodermaa sairastavien määrä on lähes puolittunut, kun taas morphea-potilaiden määrä on yli kaksinkertaistunut.
  • Yleistynyttä systeemistä skleroosia sairastavien määrä on pienentynyt noin kolmanneksella, mutta rajoittunutta systeemistä skleroosia sairastavien määrä on enemmän kuin viisinkertaistunut.

Mistä nämä muutokset kertovat? Muutosten takana on mielestäni ennen kaikkea se, että kyseiset harvinaiset sairaudet ovat tulleet paremmin tunnetuiksi ja että diagnoosit kyetään tekemään varhaisemmassa vaiheessa ja aikaisempaa tarkemmin. Silti useilla ja jopa entistä useammilla on edelleenkin diagnoosina määrittämätön systeeminen skleroosi. Tämäkin on ymmärrettävää, koska diagnoosin tarkentuminen voi vaatia aikaa.

Harvinaista sairautta sairastava ihminen toivoo, että hänen sairauttaan koskeva tieto lisääntyisi ja että sairautensa ja sen hoidon kehittäminen kiinnostaisi lääketieteen tutkijoita. Itsekin – asiaan tarkemmin perehtymättä – olen monesti kovaäänisestikin arvellut, että tutkimus olisi riittämätöntä ja että syynä siihen olisi nimenomaan sairauden harvinaisuus.  Ajattelin, että tutkimuksen julkiset rahoittajat ovat kiinnostuneempia niistä sairauksista, joilla on yleistä merkitystä kansanterveyden kannalta ja että lääketeollisuuttakin kiinnostavat tutkimuksen rahoittajina lähinnä ne sairaudet, joissa potilaita ja siten myös lääkkeiden käyttäjiä on paljon.

Huoleni tutkimuksen vähäisyydestä poistui osittain jo keväällä 2018, jolloin kuuntelin luentoja Bordeauxissa järjestetyssä systeemistä skleroosia käsittelevässä maailmankongressissa, jonka World Scleroderma Foundation (maailman sklerodermasäätiö) järjestää nykyisin joka toinen vuosi. Vuoden 2020 maaliskuun alussa on vastaava  maailmankongressi Prahassa. Sen yhteyteen on toivottavasti tulossa aikaisempaan tapaan erityinen potilaille tarkoitettu ohjelma, joka tarjoaa mahdollisuuden kuunnella huippuasiantuntijoita ja tavata muista maista kotoisin olevia eri tavoin sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia.

Olen lueskellut myös kesäkuun 2020 alussa Frankfurtissa järjestettävän EULAR-konferenssin nettisivustoa. EULAR (the European League Against Rheumatism) on merkittävä eurooppalainen järjestö, jonka jättimäisissä tieteellisissä konferensseissa käsitellään laajasti reumasairauksia. Käsittääkseni myös suomalaisia reumatologeja osallistuu nimenomaan EULAR:in vuosittain järjestämiin  konferensseihin, kun taas systeemisen skleroosin maailmankongressissa heitä harvoin näkee. Tämä on ymmärrettävää, koska laajasta tarjonnasta lääkäri löytää helpommin omia intressejään ja erikoistumistaan vastaavaa ohjelmaa.

EULAR-konferenssissa potilaiden ja potilasjärjestöjen edustajilla on mahdollisuus esitellä projektejaan ja tutkimuksiaan omassa PARE (People with Arthritis and Rheumatism in Europe) -ryhmässään. Konferenssiin hyväksyttyjen tutkimusten tiivistelmät julkaistaan ja osa hyväksytyistä esitellään tarkemmin joko julisteina (postereina) tai suullisesti. Sen takia olen parhaillaan pohtimassa, olisiko minullakin mahdollisuus saada konferenssissa esiteltäväksi joitakin keväällä 2018 tekemäni nettikyselyn tuloksista. Saadakseni vertailupohjaa tutustuin EULAR:in hyväksymiin tutkimustiivistelmiin eli abstrakteihin.

Abstraktit kumosivat lopullisesti virheellisen käsitykseni, että systeemistä skleroosia ei tutkittaisi! Kesän 2019 konferenssin abstraktiluettelossa oli kaikkiaan 320 tiivistelmää tutkimusartikkeleista, joiden nimessä esiintyi sairauden nimi systeeminen skleroosi! Hakusanalla skleroderma tiivistelmiä löytyi 277. Oli vaikea uskoa silmiään. Lopullinen niitti väärille käsityksilleni tuli, kun etsin kotikaupunkini yliopiston kirjaston tarjoamia tieteellisiä julkaisuja, joiden otsikossa oli joko sana systeeminen skleroosi tai skleroderma. Jo ensimmäinen haku antoi kummallakin hakusanalla yli 500 kirjaa ja artikkelia, joista jotkut ovat perinteiseen tapaan kotiin lainattavissa tai kirjastossa luettavissa. Isoin osa on luettavissa sähköisinä julkaisuina tietokoneella.  Lähes kaikki on julkaistu englanniksi. Vastaavaa suomenkielistä tietoa saa hakea kuin neulaa heinäsuovasta.

Tutkimusta systeemisestä skleroosista tehdään ja tieto karttuu jatkuvasti! On hyvä, että lääkärimme käyvät maailmalla konferensseissa ja voivat hakeutua kansainvälisiin tutkimusryhmiin. Vaikka sairaus on harvinainen, on syytä uskoa parempaan tulevaisuuteen, jossa tutkimus auttaa sairauden hallinnan ja hoidon kehittämisessä.

P.S.

Lisään tähän kirjoitukseen numeroita myös tästä nettisivustosta. KOVA KAKKU -sivusto julkaistiin helmikuussa 2019.  Tähän päivään (25.10.2019) mennessä, vain kahdeksassa kuukaudessa, kakkua on käynyt maistelemassa  2 730 vierailijaa ja sen eri sivuja on näytetty 12 300 kertaa.  On mukavaa, jos sivustolle on haluttu palata useitakin kertoja. Se asettaa minulle vaatimuksen panostaa jatkossa myös asiatietojen täydentämiseen ja päivittämiseen.  Sairautta koskevien perustietojen ohella on luettu erityisesti kokemuskertomuksia, joista kiitos kuuluu teille, jotka olette antaneet oman kertomuksenne julkaistavaksi.  KIITOS!

Leenan töyhtötiainen (2)

Lisääkö tieto tuskaa?

Selasin koleana heinäkuun päivänä Yle Areenaan tallennettuja radio-ohjelmia. Pekka Vahvasen toimittama jakso nimeltä Lisääkö tieto tuskaa vai empatiaa (radioitu 12.2.2019 sarjassa Huominen on huonompi) kiinnitti huomiotani, sillä juuri tuo kysymys on askarruttanut minua Kova kakku -sivuston kehittäjänä ja ylläpitäjänä.  Kun sivustolla kerron sairauden oireista ja julkaisen lukijoiden kokemuskertomuksia, tulenko samalla tahtomattani lisänneeksi lukijoiden ahdistusta ja pelkoja? Tämä on ajankohtainen kysymys senkin takia, että eräät Kovan kakun seuraajat ovat toivoneet minun kirjoittavan nykyistä suorasukaisemmin eräistä sairauden vaikeimmista oireista, erityisesti niistä, joissa on kysymys intiimeistä, useimmiten vaietuista asioista, tai jotka on koettu psyykkisesti erityisen kuormittavina.  Joudun miettimään, olenko käsitellyt näitä aiheita liiankin varovaisesti.

Vahvasen radio-ohjelma käsittelee yhteiskunnallista tietoa eikä siinä puhuta sairauksista.  Silti kysymys on relevantti myös tätä nettisivustoa ajatellen. Vahvasen mukaan tieto saattaa lisätä yksilön tuskaa, mutta se on myös vähentänyt haitallisia uskomuksia – ja se voi kasvattaa empatiaa toisia ihmisiä kohtaan.  Näitä myönteisiä vaikutuksia minäkin toivon.  Olen huomannut, että sekä paikalliseen sklerodermaan että erityisesti systeemiseen skleroosiin liittyy useita tiedon puutteesta aiheutuvia turhia pelkoja, väärinkäsityksiä ja perusteettomia uskomuksia. Toivon myös, että ne sivuston lukijat, jotka ovat terveitä, voisivat paremmin ymmärtää sairastavaa lähimmäistään.  Toisen ymmärtämistä ja myötätuntoa ei koskaan ole liikaa.  Ainakin omat terveysongelmani ovat asettuneet sitä enemmän oikeisiin mittasuhteisiin, mitä enemmän tiedän myös toisista, joilla on sama, vaikkakin eri tavoin koetteleva sairaus.

Nykyään tietoa tuotetaan ja sitä on tarjolla valtavasti. On hyvin vähän – jos ollenkaan – sellaista tietoa, jota voimme pitää ehdottoman oikeana tai vääränä. Tieto myös muuttuu.  Lisäksi me itse teemme aina omat tulkintamme saamastamme tiedosta. Tulkintaamme vaikuttaa myös se, mikä on tietolähde ja missä yhteydessä tietoa tarkastellaan.  Minä voin käsittää jonkun saamani tiedon toisin kuin joku muu. Senkin takia tietoon on syytä suhtautua kriittisesti ja siitä pitää myös keskustella!

Kova kakku on nyt ollut luettavissa viiden kuukauden ajan. Itselleni on jatkuva ihmetyksen aihe, miten hyvin se on tavoittanut lukijoita. Saamani palaute kannustaa jatkamaan. Tämän päivän tilastojen mukaan sivustolla on ollut 1 493 kävijää ja sivuja näytetty 8 430 kertaa (parisataa kertaa sivuja on katsottu myös muualta kuin Suomesta). Epäilemättä jotkut ovat käyneet sivustolla useitakin kertoja, mikä on hyvä asia ja kertoo, että sivustolle halutaan palata.  Kaikki sivut ovat saaneet lukijoita, mutta eniten on tutustuttu sairautta koskeviin perustietoihin. Kokemuskertomukset ovat hyvällä kakkossijalla. Omien kokemusten jakaminen on arvokasta virtuaalista vertaistukea, mistä suuret kiitokset kokemuksistaan kirjoittaneille!

Kova kakku on ollut kesäajan lähes lepotilassa.  Uutta tekstiä olen lisännyt vain kyselyn tuloksiin ja kokemuskertomuksiin.  Sairautta koskevien perustietojen tarkistaminen ja täydentäminen on jäämässä harmillisesti minulta alkusyksyyn, sillä haluan tehdä sen ”Aaltosen hengessä” eli sitten, kun voin varata asialle riittävästi aikaa. Mistä Aaltosesta puhun?  Teollisuusmiehenä ja mesenaattina tunnetun, suutarin oppipojasta vuorineuvokseksi edenneen Emil Aaltosen elämäntyöstä äsken näkemästäni videosta on jäänyt mieleeni Aaltosen jo nuorena omaksuma tunnuslause: ”Jos työ kannattaa tehdä, se kannattaa tehdä hyvin”.

Kun jatkossa teen lisäyksiä tai muutoksia, merkitsen otsakkeen alle päivämäärän, jolloin tekstiä on tarkistettu. Silloin lukijan on helppo huomata, millä sivuilla on uutta tai muuttunutta sisältöä. Lukijoilta toivon saavani vielä nyt kesän aikana lisää kokemuskertomuksia. Nimimerkillä tai etunimellä julkaistavat kertomukset kuten myös kuvagalleriaan tarkoitetut kuvat voitte lähettää osoitteella marjukka@elisanet.fi.  Myös palaute ja kehittämisehdotukset ovat tervetulleita tuohon osoitteeseen. Olen huomannut, että vain hyvin harvat rohkenevat kommentoida netissä, vaikka kommentin voisikin kirjoittaa nimimerkin suojaamana.

Toivotan ihanaa loppukesää!

(Kuva on taidekeskus Purnun kesänäyttelystä Längelmäveden rannalta. Veistoksessa pojat sukeltelevat kalojen kanssa.)

Pelkääminen ei auta

Pari viikkoa sitten lisäsin kokemuskertomuksiin erään lääketehtaan englanninkielisen videon, jossa englantilainen Alex kuvaa elämäänsä systeemistä skleroosia sairastavana. Alex on sairastanut hyvin nuoresta pitäen. Hankalia oireita oli runsaasti, joten diagnoosi oli hänelle helpotus. Silti häntä pelotti.  Vuosien mittaan Alexille tehty kymmeniä leikkauksia. Vaikka sairaus ei parane ja arki hankalaa mm. kipujen ja hengitysongelmien takia,  Alex on kuitenkin tullut sinuiksi sairautensa kanssa ja hyväksynyt sen osaksi elämäänsä.  Videolla hän neuvoo toisia sairastuneita pitämään hyvää huolta itsestään (”hoida itseäsi yhtä hyvin kuin hoitaisit sairasta lastasi”). Alexin mielestä vaikeiden ajatusten ja ahdistusten herättämiä tunnetiloja ei pidä torjua, mutta niiden pitää antaa mennä ohi. Hänen mielestään pelko ja ahdistus tekevät sairauden vaikeammaksi.  On tärkeää osata ottaa etäisyyttä sairauteen ja olla tekemättä siitä suurta draamaa. Hänen neuvonsa on : ”Älä mene paniikkiin, vaan löydä iloa pienistä asioista.”

Kesäkuun 29. päivänä vietetään jo kymmenettä kertaa Maailman sklerodermapäivää. Fescan (eurooppalaisten sklerodermayhdistysten liiton) julisteessa kerrotaan systeemisestä skleroosista, joka on ”sklerodermaperheen” yleisin ja ongelmallisin, pahimmillaan jopa henkeä uhkaava tautimuoto. Julisteessa on kuva tarttuvasti  hymyilevästä naisesta ja slogan ”Skleroderma ei vie hymyäni!” Aina ei ole helppo hymyillä, mutta edellä olevia Alexin kokemuksia kannattaa kuunnella. Pelkääminen ei auta, vaan pahentaa sairautta.

Tänään lisäsin sivustolla esittelemiini kyselyn tuloksiin uutta tekstiä ja uusia taulukoita. Ne, joille Reumaliiton Harvinaisia-lehti tulee, voivat lukea samat asiat  myös lehdessä julkaistusta kirjoituksestani (Harvinaisia 1/2019, s. 10-13). Alexin asennetta löytyy myös siltä kyselyyn vastanneelta, jota siteeraan:

”Alkujärkytyksen jälkeen en juurikaan ajattele koko asiaa, tietenkin se on koko ajan takaraivossa, mutta pidän sen siellä. Teen säännöllisesti ne asiat, jotka on tehtävä, syön lääkkeet ja käyn kontrollissa, mutta sairaus ei hallitse elämääni. Toivottavasti tilanne pysyy tällaisena. Ikää tulee koko ajan lisää ja se tuo myös mukanaan erilaisia asioita eikä kaikki johdu tästä sairaudesta. En anna periksi enkä halua alkaa valittajaksi, siitä ei ole mitään hyötyä.”

Hatanpäässä

Raatteen kukka

”Jonain päivänä kuolen, mutta kaikkina muina päivinä elän” sanoi pitkäaikainen kansanedustaja, arvostettu poliitikko Maarit Feldt-Ranta kuultuaan alkuvuodesta mahasyöpänsä uusimisesta ja siitä, että syöpää ei enää hoidettaisi.  Hänen sanoistaan on tullut lähes lentävä lause –   eikä turhaan.

Tänään luin myös erään ”sklerosiskon” kuolemasta. Viime päivinä olen nähnyt kuvia käsistä, joiden sormia on jouduttu amputoimaan kuoliovaaran takia. Heikentynyt verenkierto ei ole mikään pikku haitta, josta voisi noin vain ravistautua tahdonvoimalla irti! Enkä unohda kuvaa, jossa oleva kaunis nuorehko nainen oli laihtunut langanlaihaksi systeemisen skleroosin tehtyä tuhojaan hänen ruoansulatuselimistössään. Miten hän ylipäänsä voisi jatkaa elämäänsä, jos ravinto ei imeydy? Aliravitsemuksen äärimmäiset hoitokeinot ovat tietenkin käytettävissä, mutta hänen elämänsä ei ole entisensä.  Entä mitä tuntee se, jonka ankarat krooniset kivut edellyttävät sellaista kivunhoitoa, jota terveysviranomaisemme haluavat tätä nykyä karsia?  Kaupanpäällisenä kipupotilaalle tarjotaan syyllisyyttä siitä, että hän on käyttänyt lääkärin määräämiä opioideihin kuuluvia kipulääkkeitä.

Kun aloitin tämän nettisivuston rakentelun, halusin koota ja jakaa tietoa omasta ja monen kohtalotoverini harvinaisesta elinikäisestä sairaudesta. Nyt olen joutunut pysähtymään ja suremaan niitä menetyksiä ja vaikeuksia, mitä monilla muilla on.  Itselläni sairaus on kohtalaisen lievä ja hitaasti edennyt, olen poikkeuksellisen onnekas. Minulla on voimia jopa tämän nettisivuston ylläpitoon ja kehittämiseen.  Tänään tunnistin kuitenkin uuden tunnetilan: olen vihainen! Liian moni kohtalotoveri saa edelleenkin diagnoosin niin myöhään, että sairaus on jo päässyt etenemään ja ehtinyt myös aiheuttaa peruuttamattomia kudos- ja sisäelinvaurioita. Mitä vihaisuus tähän auttaa?  Ei tietenkään paljon, mutta ainakin se vahvistaa motivaatiotani tehdä työtä, jotta systeeminen skleroosi tulisi nykyistä paremmin tunnetuksi. KOVA KAKKU julkisena ja avoimena nettisivustona on yksi väline lisätä myös yleistä tietoisuutta (awareness) tästä monimuotoisesta parantumattomasta sairaudesta.

Tämä päivä on antanut myös aihetta iloon. Kokemuskertomusten joukkoon lisäsin nimimerkki Pauliinan voimaannuttavan kirjoituksen ”Yhdeksän vuotta keuhkojen siirrosta”. Miksi se on voimaannuttava? Siksi, että siirto onnistui hyvin ja Pauliina kykeni palaamaan työelämään.  Voimaannuttava on myös hänen asenteensa: ”Suremaan ei kannata jäädä, eikä antaa katkeruudelle valtaa.” Kirjoitukseen Pauliina halusi liitettäväksi kuvan raatteen kukasta, joka kurkistaa pitkospuiden raosta pohjoisella vaellusreitillä: mikä elämänvoima ja kauneus karuista oloista huolimatta! Näinhän se on: periksi ei pidä antaa, on taisteltava kaikin voimin!  Sitten kun ei enää ole mahdollista taistella, voi yrittää ajatella Maarit Feldt-Rannan tavoin.  Sama kuva raatteen kukasta sopii tämän blogipäivityksen kuvitukseksi. Sen on myös myötätunnon kukka niille, joita sairaus pahiten koettelee.

Joku voi ajatella, että tieto lisää tuskaa ja että systeemisessä skleroosissa mahdollisista vaikeista oireista tietäminen lisää ahdistusta ja herättää pelkoja. Tietysti voisi olla helpompaa olla tietämättä ja panna pää pensaaseen.   Pidän kuitenkin parempana, että tarjolla on tietoa.  Jos tieto ahdistaa, voi jättää kirjoitukset lukematta ja kuvat katsomatta. Itselleni tiedosta on ollut apua sairauteni seuraamisessa ja sen edellyttämiin tutkimuksiin hakeutumisessa.  Toivon kuitenkin lukijoiden muistavan sen, että vaikka diagnoosi olisikin sama, sairauden oireet, eteneminen ja ennuste ovat hyvinkin yksilöllisiä.  Useimmat meistä ”sklerosiskoista ja skleroveljistä” elävät varsin iäkkäiksi, saavat tarvitsemaansa hoitoa, pärjäävät kohtuullisesti vaivojensa kanssa ja säilyttävät kaikki sormensa – kuten minäkin kaikki ne kymmenen, joita tätä kirjoittaessani käytän. Franklin D. Rooseveltin sanoin “meillä ei ole muuta pelättävää kuin pelko itse” (the only thing we have to fear is fear itself). Pelko lamaannuttaa, sillekään ei pidä antaa valtaa.

Rakkaan lapsen monet nimet

Useimpia KOVAN KAKUN ystäviä ja lukijoita yhdistää sama sairaus, jota kuitenkin kutsutaan eri nimillä. Myös diagnoosien nimissä on kirjavuutta. Tämä aiheuttaa joskus väärinkäsityksiä ja aiheetonta pelkoa.

Skleroderma on nimenä vanha ja varsin vakiintunut. Sananmukaisesti se tarkoittaa kovaa ihoa (sklero = kova, derma =iho), mikä onkin monesti sairauden näkyvin ulkoinen oire. Nimeä käytetään edelleenkin perinteisesti ja kansainvälisestikin monien potilasyhdistysten ja säätiöiden nimissä. Edelleenkin sana sopii sairauden nimenä niihin tautimuotoihin, jotka rajoittuvat pääasiassa ihoon.

Nykykäytössään skleroderma on kuitenkin ennen kaikkea ”sateenvarjonimi”, joka kattaa kaksi varsin erilaista harvinaisiin reumasairauksiin lukeutuvaa autoimmuunisairautta, jotka ovat 1) paikallinen skleroderma (päämuodot morfea ja lineaarinen skleroderma) ja 2) systeeminen skleroosi (päämuodot rajoittunut systeeminen skleroosi ja yleistynyt systeeminen skleroosi). Systeemisestä skleroosista käytetään kansainvälisesti ja meilläkin lääketieteellisessä kirjallisuudesta myös lyhennettä SSc. 

Karkeasti yksinkertaistaen voi sanoa, että paikallinen skleroderma ilmenee paikallisesti ja vain ihossa (joskus myös kovettumakohdan alaisissa kudoksissa), kun taas systeeminen skleroosi on koko elimistön sairaus. Rajoittunut systeeminen skleroosi on ”rajoittunut” vain sikäli, että raajoissa ihon kovettuminen ulottuu yleensä ääriosista korkeintaan polviin ja kyynärpäihin asti. Siitä on aikaisemmin (ja edelleenkin diagnooseissa) käytetty myös nimeä CREST. Myös rajoittuneessa SSc:n muodossa on erilaisia sisäelinkomplikaatioita. Yleistynyt systeeminen skleroosi tunnetaan myös lisämääreellä diffuusi tai laaja-alainen. Siinä ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinmuutokset kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa. Sairauden rajoittunut ja yleistynyt päämuoto eroavat toisistaan sekä kulultaan että ennusteeltaan. Rajanveto niiden välillä ei ole kuitenkaan aina selvä. Systeemiseen skleroosiin sairastuneella voi olla piirteitä molemmista. Systeeminen skleroosi saattaa joskus myös ilmetä pelkästään laboratoriotutkimuksissa ja sisäelinmuutoksina ilman ihon kovettumista ja paksuuntumista (systeeminen skleroosi ilman sklerodermaa / SSc sine scleroderma).

Joidenkin luokittelujen mukaan systeemisen skleroosin kolmas muoto olisi limittynyt oireyhtymä, jossa SSc on osa sekamuotoista sidekudossairautta (MCDT) tai jossa se liittyy johonkin muuhun sidekudossairauteen. Systeemisen skleroosin oireita saattaa esiintyä myös määrittämättömässä sidekudossairaudessa (UCTD).

Kansainvälisesti käytetty terminologia on sekä horjuva että kirjava. Esim. Yhdysvalloissa saatetaan käyttää skleroosi-sanan tilalla sanaa skleroderma, jolloin puhutaan vaikkapa systeemisestä sklerodermasta. Mielestäni nykyinen suomalainen nimistö, jota olen käyttänyt KOVAA KAKKUA leipoessani, on selkeä, johdonmukainen ja perusteltu.

Sosiaalisessa mediassa käytetyssä arkikielessä on viime vuosina käyttökelpoiseksi osoittautunut nimi sklero, joka kattaa hyvin sairauden erilaiset muodot ja erilaiset nimet. Englanninkielisessä somekeskustelussa käytetään vastaavasti sanaa sclero.  (Sana näkyy tämän blogin kuvituksena olevassa julisteessa, jossa lukee ”sclerosmile” – Scleroderma will not take my smile!)

Mitä olisivat alussa mainitsemani väärinkäsitykset? Yleisimmät niistä perustuvat puutteelliseen tietoon, vaikkapa käsitykseen, että systeemisessä skleroosissa ilmenevät sisäelinoireet merkitsisivät automaattisesti, että kyseessä on sairauden yleistynyt (diffuusi) muoto. Näinhän ei suinkaan ole!  Itseäni harmittaa joskus sekin, että muutamat englanninkieliset some-ryhmät levittävät ilman tunnontuskia käsitystä, että skleroderma olisi AINA tuskallinen ja elinaikaa lyhentävä sairaus. Tämäkään ei pidä paikkaansa. Näin voi olla, mutta ei välttämättä ole. Sairaus ei aina ole tuskallinen ja elinaika voi lyhentyä muistakin kuin sklerodermaan liittyvistä syistä. Harhaanjohtava yleistäminen jättää kertomatta sen perusasian, että skleroderma-nimen olla on kaksi hyvin erilaista sairautta (paikallinen skleroderma ja systeeminen skleroosi).  Sklerodermasta on virheellistä puhua yhtenä monoliittina, kivenjärkäleenä, kun se todellisuudessa koostuu monista erilaisista ja erikokoisista kivenmurikoista, jotka eivät osu jokaiseen sairastuneeseen samalla tavalla.  Systeemisessä skleroosissa esiintyviä vakaviakin oireita voidaan nykyään  hoitaa tehokkaasti. Vanhat kuolleisuusluvut eivät ole tätä päivää niissä maissa, joissa kyetään sairauden varhaiseen diagnoosiin ja asianmukaiseen hoitamiseen.  Liioittelun ja yleistämisen taustalla saattaa joissakin tapauksissa olla raha- tai testamenttilahjoitusten keruu, mihin heikosti toimiva julkinen terveydenhuolto on joissakin maissa johtanut. Kuitenkin myös rahan kerääminen voisi perustua pelottelun sijaan asiallisen ja luotettavan tiedon jakamiseen. Ehkä oli sittenkin lottovoitto syntyä pohjoismaiseen hyvinvointivaltioon?

Vuosittain 29.6. vietettävä Maailman sklerodermapäivä on sairauden eri muotojen yhteinen nimipäivä.  Euroopan sklerodermayhdistysten liitto FESCA (Federation of European Scleroderma Associations) kertoo lehdistötiedotteessaan, että eri maissa toimivat yhdistykset taistelevat tänä vuonna systeemistä skleroosia vastaan lisäämällä sairautta koskevaa tietoa julkisuudessa.  Liiton tiedotteessakin näkyvät sairauden erilaiset nimet: liiton nimessä on skleroderma-sana, mutta sairaus, jota koskevaa tietoa lisätään, on systeeminen skleroosi. Vaikka sairauden nimi on tarkentunut, se ei välttämättä vaadi potilasyhdistyksen tai yhdistyksiä edustavan liiton perinteisen nimen muuttamista.

****

Odottelen sivustolle lisää kokemuskertomuksia ja valokuvia (ks. valokuvagalleria). Selvittyäni muista kiireistä lupaan tehdä alkukesästä kunnon päivitykset Perustietoa sairaudesta -sivuille. Paljon uutta tai tarkentavaa tietoa on jo ehtinyt kertyä ”plakkariin”! Toivotan valoisaa pääsiäistä ja iloa ihanasta keväästä!

PS  Silloin tällöin on mukava vilkaista KOVAA KAKKUA koskevia tilastoja. Nyt pitkänä perjantaina 19.4.2019  sivustolla on käynyt  797 vierailijaa – varmaan jotkut useitakin kertoja, mikä on vaan hyvä – sivustohan kehittyy eikä kerralla kaikkea varmaan jaksa lukeakaan.  Eri sivuja on näytetty yhteensä 5 238 kertaa, juhlavaa!  Eniten  kävijöitä on kiinnostanut Perustietoa sairaudesta -sisältö (kolme kiinnostavinta sivua ovat olleet Alkuvaiheen oireet, Rajoittunut SSc ja Hoito ja itsehoito).  Kokemuskertomukset ovat kiinnostaneet seuraavaksi eniten  Perustietojen jälkeen.

Suuri kuva – maailmasta ja sairaudesta

Norjalainen Gunhild Stordalen, jonka valokuva koristaa edellistä blogipäivitystäni, sairastaa systeemisen skleroosin laaja-alaista (diffuusia/yleistynyttä) muotoa. Stordalen kertoo ruotsin kielelle käännetyssä kirjassaan Den stora bilden (norjaksi Det store bildet) elämästään ja avioliitostaan, mutta varsin vähän sairautensa tai sen hoidon yksityiskohdista. Enemmän huomiota saa miljardööriaviomies Petter Stordalen ja kaikkein eniten Stordalen-säätiön kansainvälinen EAT-projekti. Projektissa, jota Gunhild Stordalen johtaa ja jota hän kutsuu ”lapsekseen”, etsitään ja jaetaan tietoa ravinnon, terveyden ja ympäristön yhteyksistä.

Myös meillä nämä yhteydet kiinnostavat ja ovat mm. lihaverosta käydyn keskustelun takia jopa poliittisesti ajankohtaisia.  Näistä syistä kuvana on EAT-projektin suositteleman kanadalaisen PLANETARY HEALTH DIET -ruokalautanen: ½ vihanneksia ja kasviksia, ¼ proteiinipitoista ravintoa ja ¼ kokojyväviljaa.  Stordalen kertoo aina halunneensa muuttaa maailmaa ja näkee ravintoa koskevien valintojemme voivan vaikuttaa ilmastoon ja maapallon tulevaisuuteen. Sanoma on yksinkertainen: Syödään enemmän hedelmiä ja kasviksia. Vältetään prosessoituja ruokia, joihin on lisätty suolaa, sokeria ja käytetty tyydytettyjä rasvoja. Käytetään kokojyvätuotteita. Vähennetään lihan ja maitotaloustuotteiden käyttöä proteiinin lähteinä, ja lisätään kasvisperäisiä proteiineja.  Vältetään sokerisia juomia. Juodaan vettä janoon. Vähäinen muutos ruokalautasella voi merkitä paljon oman terveytemme ja planeettamme terveyden kannalta. Tässäpä meille pohtimista!

Stordalenin kirjan nimi Den stora bilden (Suuri kuva) viitannee ensinnäkin siihen, että maailman suuria kysymyksiä ratkottaessa tulee pyrkiä näkemään suuri kokonaiskuva eli se, mikä on olennaista ilmaston, ihmiskunnan ja tulevaisuutemme kannalta. Nimen voi ajatella viittaavan myös kirjoittajan sairauteen, systeemiseen skleroosiin, jonka oireita usein hoidetaan erillisinä sairauksina, jos kokoavaa diagnoosia ei ole.

Tarkoitukseni oli esittää tässä blogikirjoituksessani tiivistelmä siitä, mitä Gunhild Stordalen kertoo omasta sairaudestaan ja sen hoidosta. Tekstistä tuli kuitenkin aivan ylipitkä, joten päätin julkaista sen sivuston KOVA KAKKU kokemuskertomusten joukossa. Asianharrastajat varmaan sen jaksavat lukea, elleivät lue koko kirjaa.  Käänsin otteita kirjan ruotsinkielisestä painoksesta varsin nopeasti. Toivottavasti leikelty, tiivistetty ja kömpelösti suomennettu teksti onnistuu kuitenkin kuvaamaan erään systeemistä skleroosia sairastavan ihmisen kokemuksia –  olkoonkin, että tässä tapauksessa sairastunut on voinut saada kallista kokeilukäytössä olevaa hoitoa. Moni Stordalenin kertoma asia oli uutta minulle, alkaen hänen ensimmäisistä oireistaan, todella pahoista kudosturvotuksista. Olisin halunnut lukea enemmän hänen sairautensa diagnosoinnista, lääkehoidosta ja annetun kantasoluhoidon toteutuksesta. Vaikka jotkut detaljit jäävät hämäriksi, sairauden vakavuus ja sen aiheuttama kärsimys tulevat hyvin esille.