Edellisen blogikirjoitukseeni liittyi mustavalkoinen röntgenkuva olkapääni tekonivelestä. Nyt on kulunut noin vuosi vuosi siitä, kun reumaortopedi asetti minut leikkausjonoon. Tampereen yliopistosairaalan yhteydessä toimiva tekonivelsairaala Coxa ansaitsee suuret kiitokset ammattitaidostaan! Uuden nivelen saanut käteni toimii hyvin. Jos uskaltaisin, heittäytyisin seisomaan käsilläni kuten tähän kirjoitukseen liittämässäni vanhassa kuvassa kesällä 1960. Se on otettu Yhdysvalloissa, jossa pääsin amerikkalaisen isäntäperheeni kanssa camping-retkelle ihanaan Adirondack-vuoristoon ennen koulun alkua. Vaikka olkanivel on nyt korjattu, nuoruuteen ei ole paluuta. Hyvä, että nyt 80-vuotiaana seison edes jaloillani! Elämälle kiitos.

Mitäpä muutakaan voi kuin huokaista ja kiittää siitäkin, kun saa työlleen tunnustusta. Vuosi sitten keväällä ilmestynyt kirjani ”Systeeminen skleroosi ja morfea, perustietoa ja potilaiden kokemuksia” on saamastani palautteesta päätellen otettu hyvin vastaan. Kirjan paperipainos on myynyt varsin hyvin, joten painotyön kustantanut Suomen sklerodermayhdistys on saanut myynnistä varoja toimintaansa. Hyvä! Kirjan sähköinen PDF-versio on ollut viime syksystä alkaen ostettavissa. Se tulee olemaan saatavilla senkin jälkeen, kun kirjan paperipainos loppuu.

Tammikuussa kirjastani ilmestyi esittely tietokirjasivustolle Kirjala. Sivuston ylläpitäjä ja kirjaesittelyjen kirjoittaja on FT ja itsekin tietokirjailija. Kirjalassa hän on esitellyt kahdeksan vuoden aikana satoja kiinnostavia tietokirjoja. Aiheiden skaala on mahtava! Minulle on suuri ilo ja kunnia, että kotikutoinen (itse ilman kustannustoimittajaa kirjoitettu) tietokirjani on päässyt niiden joukkoon. ”Sklerokirjan” saama esittely on niin myönteinen, että lähes nolostelen kertoa siitä! Meidät suomalaisethan on usein kasvatettu olemaan vaatimattomia (”itsekehu haisee” yms. kansanviisaudet), minkä takia tuntuu aina helpommalta hieman vähätellä itseään ja tekemisiään. Tänään otan kuitenkin itseäni niskasta ja kevätauringon luomassa flow-tunnelmassa julkaisen iloisena linkin Kirjalaan! https://kirjala.wordpress.com/

Kirjalasta löydätte vaivatta viime aikoina esiteltyjen kirjojen joukosta myös esikoistietokirjani ja klikkaamalla sitä pääsette lukemaan sen esittelyn. Kirjani antoi minulle uskoa hakea Suomen tietokirjailijoiden jäsenyyttä. Kirjani täytti jäsenyyden kriteerit, joten kuulun nyt tietokirjailijoihin.

Toivottavasti ehditte tutustua muutenkin Kirjalaan, sillä sieltä löytää varmasti jokainen jotain itseään kiinnostavaa! Jos esittely saa kiinnostumaan jostakin tietokirjasta, sen voi etsiä luettavakseen kirjastosta tai ostaa omakseen. Suosittelen luettavaksi myös sivun yläreunassa oleva teksti ”tietoa Kirjalasta”.

Kirjoittamani Systeeminen skleroosi ja morfea -kirjan voi edullisimmin hankkia suoraan Suomen sklerodermayhdistykseltä. Yhdistyksen nettisivulta annetaan painetun kirjan tilausohjeet:

• maksa kirja tilille FI50 5700 9520 0452 56 (jäsenhinta 27,40 € ja hinta ei-jäsenille 37,40 €)
• lähetä s-postia sihteeri@sklero.org ja kerro nimesi, osoitteesi, puhelin numerosi ja montako kirjaa olet maksanut
• kirja postitetaan sinulle antamaasi osoitteeseen (postituskulut sisältyvät hintaan).

Myös ei-jäsenet ja vaikkapa kirjastot saavat kirjan yhdistykseltä edullisemmin kuin muualta. Netistä olen löytänyt viime aikoina hämmentävän vaihtelevia hintoja (esim. Suomalainen 70,95 €, Adlibris 56,90 €). Kirjan valmistanut painotalo Bookcover myy sekä painettua kirjaa (35,00 €) että kirjan PDF-versiota (16,50 €) verkkokaupassaan osoitteessa https://bookcover-kauppa.fi. Molemmat kirjat, sekä painettu että sähköinen, löytyvät verkkokaupasta tietokirjojen ryhmästä. On huomattava, että painetun kirjan hintaan painotalo lisää postikulut. Sähköisen kirjan ostajalle ei koidu postikuluja, sillä saa sähköpostiinsa linkin, josta hän voi ladata kirjan PDF-muodossa omalle koneelleen. Itse luen kirjaa mielelläni PDF-versiona pöytätietokoneen isolta näytöltä. Siellä voin selata (vierittää) sivuja nopeasti, korostaa haluaamaani tekstiä väreillä, lisätä täydentäviä tietoja, kysymyksiä ja kommentteja yms. Asiat löytyvät helposti hakusanan avulla. Jos kirjoitan vaikkapa sanan ”kalsinoosi”, saan vaivatta värillä merkittyinä näkyviin kaikki ne tekstikohdat, joissa asiaa käsitellään.

Tärkeintä mielestäni olisi, että kirja olisi saatavilla lainaan kirjastoista. Kotikaupunkini kirjastossa niitä on kaksi kappaletta – jotka näyttävät olevan jatkuvasti lainassa. Siitä, että kirja täyttää tehtäväänsä tiedon ja kokemusten jakajana, voin kirjan kirjoittajana olla onnellinen. Olenkin.

Aina elämä ei suinkaan ole kuin ”silkkiä vaan”. Mallia tyynestä suhtautumisesta vastoinkäymisiin antaa valokuvassa oleva sorsaperhe, joka ei turhaan stressaantunut, jatkoi vaan unia Punkaharjun rantahietikolla välittämättä siitä, että lähestyin kamera kädessäni. Kesä on pian taas täällä. Nautitaan mekin valosta, lämmöstä ja elämästä!

Vuosi 2022 on alkanut. Hyvää uutta vuotta -toivotus tarkoittaa nykyään, että toivotamme toisillemme normaalimpaa vuotta kuin mitä viimeiset kaksi vuotta ovat olleet. Moni kaipaa harrastuksiaan, työtään, opiskeluaan, sosiaalisia kontakteja, matkoja ja erilaisia virkistäviä tapahtumia – entistä tavallista elämäänsä ja sen arkisia iloja. Monia asioita kaipaan minäkin. Toisaalta tiedän, että moni on kokenut erilaisia menetyksiä, joilta eläkeläisenä olen säästynyt.

Koronan aika on merkinnyt minulle myös erästä iloista asiaa. Kun kalenteri tyhjeni, löytyi pitkään mielessäni muhineelle kirjaprojektille aikaa. Ajatukseni systeemistä skleroosia ja morfeaa koskevasta kirjasta sai kesällä 2020 konkreettisesti ilmaa siipiensä alle painatuskustannusten rahoituksen varmistuttua. Korona auttoi rahoituksen järjestymisessä, koska erään määrärahan käyttö suunniteltuun tarkoitukseen oli tullut mahdottomaksi. Aineiston keruu sai vauhtia kesän päätyttyä. Toki olin etsinyt, printannut tai tallentanut tietoa jo toistakymmentä vuotta sekä oman sairauteni että vertaistukijan tehtävän vuoksi. Kirjoitustyö käynnistyi toden teolla vuodenvaihteessa 2020-21.

Vaikka olin työelämässä kirjoittanut lähes päivittäin, kyseessä oli ensimmäinen oma kirjani. Täysin kokematon tietokirjailija kun olin, olin epärealistinen yltiöoptimisti ja kuvittelin saavani kirjan painovalmiiksi nopeasti. Vasta nyt tiedän, miten paljon aikaa ja työtä pienenkin tietokirjan kirjoittaminen vaatii. Lähteeni olivat pääosin englanninkielisiä, niitä oli suorastaan liikaa ja tein työtä yksin. Minulla ei ollut tukenani kaupallista kustantajaa eikä kustannustoimittajaa. Toisaalta tuen puutetta korvasi vapaus – jolla oli myös haittansa. Ehkä siksi, että piiskuria ei ollut, harhauduin kirjoittamaan myös asioista, joista en ollut suunnitellut kirjoittavani. Kirja alkoi paksuuntua uhkaavasti. Viime vuonna lykkäsin kahdesti käsikirjoituksen lähettämistä kirjapainoon. Käsikirjoitus tuntui keskeneräiseltä, mitä se nykyisen ymmärrykseni valossa olikin. Painotalo sekä painatuksen kustantava Suomen Sklerodermayhdistys ovat kuitenkin suhtautuneet joustavasti aikataulun muutoksiin. Kirjatkaan eivät aina synny laskettuna aikana. Esimerkiksi hartaasti odottamani uusi Reumasairaudet-kirja oli luvassa jo vuosia sitten, jolloin sitä jo mainostettiin ja se esiintyi kirjastojen uutuuslistoilla. Varasin kirjan ja varaukseni on edelleen voimassa.

Onneksi syksyllä työn ollessa jo loppusuoralla kirjoittaminen luisti ja tukitiimini vahvistui. Arvostettu reumatologi luki ja kommentoi lääketieteellisenä asiantuntijana käsikirjoitustani, graafikko piirsi selkeät kuvat ja pari sklerokaveria auttoi asiantuntemuksellaan ja viime vaiheessa myös oikolukijoina. Joulun jälkeen miehenikin metsästi menestyksellisesti kirjoitusvirheitä. Kiitos heidän, kirja ei enää kerro rauhanpuutteesta vaan raudanpuutteesta. Lisämuna on korjattu lisämunuaiseksi.

Tänään lopultakin lähetin käsikirjoituksen kirjapainolle lipsumatta yhtään viimeksi sopimastamme määräajasta. Vaikka olen ollut etana kirjoittajana, maaliviiva on nyt ylitetty! Jäniksenä olisin päässyt perille nopeammin, mutta etanana olen voinut kaivella esiin tietoa ja työskennellä omalla tavallani. Virheitä, puutteita ja tyhmyyksiä kirjaan on epäilemättä jäänyt, mutta vastuu niistä on yksin minulla. Painotalossa työskentelevän taittajan kanssa teemme vielä tammikuussa yhteistyötä. Kirjan on tarkoitus ilmestyä helmikuun alussa. Sen nimi on SYSTEEMINEN SKLEROOSI JA MORFEA, ”SKLERODERMA” – perustietoa ja potilaiden kokemuksia.

Kirjan jälkeen on vuorossa tämän Kova kakku -sivuston päivittäminen, joka on jo liian pitkään odottanut vuoroaan. Sivuston suuret kävijämäärät ihmetyttävät ja ilahduttavat minua (viime vuonna eri sivuilla oli vierailtu 25 700 kertaa). Ne lisäsivät motivaatiotani kirjan kirjoittamiseen.

Lämmin kiitos teille, Kovan kakun lukijat!

JÄLKIRJOITUS 9.3.2022

Koronatilanteen takia kirjan julkistaminen lykättiin tapahtuvaksi lauantaina 19.3.2022 pidettävän Suomen sklerodermayhdistyksen jäsentapaamisen ja vuosikokouksen yhteydessä. Aikataulun venyessä kykenin lisäämään uutta tietoa: helmikuun 2022 alussa valmistui kansallinen systeemisen skleroosin hoitopolku!

Kansainvälisesti tunnettu, eurooppalaisen modernin taiteen kehittymiseen suuresti vaikuttanut saksalaissveitsiläinen taiteilija Paul Klee (1879–1940) sairasti systeemisen skleroosin yleistynyttä eli diffuusia muotoa.  Kleen sairaus todettiin vuonna 1936, jolloin siitä käytettiin nimeä skleroderma. Paul Klee menehtyi nopeasti edenneen sairautensa sisäelinkomplikaatioihin vain viisi vuotta sairastettuaan.  Ihoa kovettavasta sairaudesta huolimatta hänen kätensä säilyivät varsin toimintakykyisinä. Vaikka kirjoittamisen vaikeutuminen muutti Kleen käsialaa, hän kykeni piirtämään ja maalaamaan kuolemaansa asti. Teoksista tuli yksinkertaisempia, mutta samalla myös entistäkin vaikuttavampia.  

Valmisteilla olevan kirjani kansikuva on yksi Paul Kleen viimeisiä teoksia, jonka hän teki noin kuukautta ennen kuolemaansa. Teoksen nimi (Dieser Stern lehrt beugen / This Star Teaches Bending) puhuu tähdestä, joka opettaa taipumaan.  Teoksen alaosassa on kumaraan painuneita olentoja. Systeeminen skleroosi, monioireinen parantumaton sairaus, muuttaa sairastuneen ja hänen läheistensä elämää. Potilas joutuu aikaa myöten luopumaan monista elämässään tärkeistä asioista. Itse ajattelen, että maalauksessa oleva tähti kuvaa kohtaloa, tässä tapauksessa vakavaa sairautta.  Kohtalon tähti?  Mutta voisiko tähti tarkoittaa muutakin? Ehkä se voisi valaista kumaraan taipuneen kulkijan tietä ja helpottaa hänen kulkuaan. Siten ajatellen tähti kuvaisikin toivoa. Siis sittenkin toivon tähti?  

Paul Kleen kohtalo on vaikuttava esimerkki siitä, mikä merkitys ympäristötekijöillä tai olosuhteilla saattaa olla autoimmuunisairauden puhkeamiseen. Klee oli erittäin suosittu ja arvostettu Düsseldorfin Taideakatemian professori, jota natsihallinto alkoi vainota ja jonka aikaansa edellä olleen ja vakiintuneista suuntauksista poikkeavan taiteen natsit julistivat vuonna 1933 degeneroituneeksi rappiotaiteeksi. Paul Klee koki ammatillisen nöyryytyksen ja julkisen häpäisyn. Lopuksi hänen erotettiin professorin virasta. Kleelle tämä oli ankara emotionaalinen isku. Hän muutti Sveitsiin vuonna 1933, mutta sielläkin hän joutui eristettyyn asemaan ja sosiaalisesti sivuun.  Hänen näyttelynsä eivät menestyneet, ja eräs kriitikko piti hänen avant garde -teoksiaan jopa skitsofreenisinä. Teoksia myytiin vähän, ja Kleen perheen talous kärsi.

Sveitsiläinen lääkäri, joka diagnosoi vuonna 1936 Kleen sairauden sklerodermaksi, ei kuitenkaan nimennyt sairautta, koska ei halunnut lisätä potilaansa psyykkistä stressiä. Jälkikäteen erityisesti tutkija Hans Suter on perehtynyt Paul Kleen sairauteen hänen poikansa haastattelujen ja perheen kirjeenvaihdon perusteella (potilasasiakirjat eivät olleet säilyneet). Suter päätyi siihen, että Paul Klee sairasti skleroderman vaikeinta muotoa, diffuusia systeemistä skleroosia.  Vuonna 1935 alkaneen oudon sairauden laukaisijana toimi mahdollisesti Kleen sairastama sitkeä keuhkoputkentulehdus, jota seurasi keuhkopussintulehdus ja vakava keuhkokuume. Systeemiseen skleroosiin viittaavia oireita olivat muun muassa Kleen iho-, keuhko- ja sydänoireet ja hengästyminen, kuten sekin, että kasvojen ja kaulan ihon paksuuntui ja kovettui, kasvot muuttuivat naamiomaisiksi, suu pieneni, hampaiden hoito vaikeutui eikä Kleen monokkeli pysynyt enää paikallaan. Vuonna 1937 Kleellä oli mahalaukussa verenvuotoa, vuonna 1938 todettiin ”turvotuksia” ruokatorvessa. Syöminen ja nieleminen oli tuskallista. Tästä alkaen kuolemaansa asti Paul Klee kykeni saamaan vain nestemäistä tai soseutettua ravintoa. Vuodesta 1939 alkaen hän kärsi ajoittaisesta ripulista. Sairaus vaikuttaa olleen aaltoilevaa, välillä se eteni, välillä oli lyhyitä parempia ja toipumista lupaavia jaksoja. Paul Kleen vointi heikentyi merkittävästi kesken toipilasjakson, ja sairaalahoito tuli välttämättömäksi. Hän kuoli 60-vuotiaan vuonna 1940 sairastettuaan vain viisi vuotta. Kuoleman syyksi merkittiin sydänlihastulehdus (myokardiitti).

Suterin mukaan Paul Kleen sairautensa aikana tekemät taideteokset eroavat paljon hänen aikaisemmasta tuotannostaan. Suter katsoo, että Klee kantoi sairautensa uskomattomalla rohkeudella ja kykeni muuntamaan sairautensa ja sen aiheuttamat kärsimykset taideteoksiksi. Viiden sairausvuotensa aikana Klee loi lähes 2 500 taideteosta ja näistäkin toistatuhatta vielä viimeisenä elinvuotenaan. Teokset kuvaavat Kleen epäilyjä, pelkoja ja huolia, mutta myös toivoa, luottamusta sekä lopulta myös luopumusta. Hans Suterin sanoin ”Klee onnistui nousemaan henkisesti ankaran fyysisen sairautensa yläpuolelle”. Tutkijat Albury ja Weisz (2015) kiinnittävät huomiota siihen, että vaikka nuorta Paul Kleetä oli voitu pitää jopa ihmisvihaajana, oman sairauden aiheuttamat kärsimykset saivat hänet osoittamaan myötätuntoa myös toisille kärsiville. Siinä mielessä Klee oli kuin Shakespearen Kuningas Lear, jonka henkilökohtainen suuri epäonni opetti arvostamaan ihmisyyttä ja inhimillisyyttä.

Paul Kleen elämälle ja taiteelle omistettu Paul Klee -keskus (Zentrum Paul Klee) sijaitsee Bernissä.  Hänen perikuntansa on Maailman Sklerodermasäätiön (World Scleroderma Foundation) tukija, ja Paul Kleen äskettäin edesmennyt pojanpoika Alexander Klee toimi säätiön suojelijana. Säätiö on järjestänyt joka toinen vuosi suuren kansainvälisen systeemistä skleroosia käsittelevän konferenssin (World Systemic Sclerosis Conference), jonka potilasohjelmaan osallistuessani vuonna 2018 näin ensimmäisen kerran suuren auditorion valkokankaalla teoksen, joka puhutteli minua niin, että halusin saada sen systeemisestä skleroosista ja morfeasta kertovan ensi syksynä ilmestyvän kirjani kanteen.  Kirjoitin Berniin ja sain Paul Kleen perikunnalta luvan käyttää teosta kirjan kansikuvana.  

Maailman sklerodermapäivää vietetään vuosittain kesäkuun 29. päivänä. Päivä oli Paul Kleen kuolinpäivä vuonna 1940.

On hämmentävää huomata, miten paljon Kovan kakun eri sivuja on luettu: vuoden 2021 neljänä ensimmäisenä kuukautena luettujen sivujen summa huikeat 9775 sivua! Tämä tietysti ilahduttaa minua sivuston kehittäjänä ja ylläpitäjänä.  Kuitenkin sama komea luku aiheuttaa minulle myös huonoa omatuntoa, sillä sivusto on jo pitkän aikaa odottanut päivittämistä. On paljon asioita, joista voisin ja haluaisin vielä kertoa. Olennaisia virheitä nykyisissä teksteissä en ole itse huomannut, mutta hyvin paljon täydentävää tai uutta tietoa on kertomatta.

Sivuston asiasisällön täydentäminen ja tarkistaminen tulee kuitenkin minulle mahdolliseksi vasta ensi syksynä. Siihen asti olen kirjaprojektin orjana, sillä nyt kokoan ja kirjoitan sklerodermaa ja systeemistä skleroosia koskevaa kotikutoista tietokirjaa. Projekti sai kimmokkeen tästä Kova kakku -sivustosta ja sen rohkaisevista lukijamääristä. Vakuutuin, että suomenkielistä tieto- ja kokemuskirjaa tarvitaan. Kaikki eivät pidä itselleen luontevana hakea tietoa netistä, ja moni lukee mieluimmin kädessä pidettävää painettua kirjaa. Kutsun kirjaa kotikutoiseksi siksi, että olen vasta opettelemassa tietokirjan tekoa ja kirjoitan kirjaa yksin. Onneksi kirjassa tulee olemaan myös kymmenkunta muiden kirjoittamaa omakohtaista kokemuskertomusta eli sklerotarinaa. Loppukaarteessa käsikirjoituksen valmistuttua minua toivottavasti auttaa myös pari ”faktantarkistajaa” ja ”kielipoliisia”.

Kirjan on tarkoitus ilmestyä kirjapainosta lokakuun loppuun mennessä. Kirjoitustyö on ollut yllättävän hidasta. Tahtia on verottanut se, että olen halunnut varmistaa tietojani monista eri lähteistä ja hankkia uutta tietoa seuraamalla myös ulkomaisten asiantuntijoiden live-luentoja etäyhteyksien avulla. Vieraskieliset lähteeni vaativat käännöstyötä ja termien tarkistamista. Myös ikäni ja oma sairauteni hidastavat työskentelyä. Vaikka joskus tunnen itseni kirjoittajana etanaksi, motivaatiota on kuitenkin riittävästi! Hieman kuitenkin harmittaa, että myös kirjan ulkoasu saattaa jäädä lähinnä kotikutoiseksi, koska kustannuksia ei voi lisätä. Yritän selittää itselleni, että sisältö on kuitenkin tärkeintä.

Hieno kansi kirjaan kuitenkin saadaan! Maaliskuussa sain Bernissä sijaitsevalta Paul Klee -keskukselta kirjeen, jossa minulle annettiin (maksutta) lupa käyttää tulevan kirjan kansikuvana kopiota eräästä Kleen teoksesta.  Kuva on minulle rakas ja syvästi merkityksellinen. Taitelija Paul Klee sairasti 1930-luvulla sklerodermaksi kutsuttua nopeasti edennyttä tautia ja kuoli sen aiheuttamiin vakaviin sisäelinkomplikaatioihin vuonna 1940. Kirjan kansikuvaksi tulevan teoksen hän maalasi vähän ennen kuolemaansa. Vasta 1940-luvulta alkaen on ymmärretty, että sklerodermassa on myös koko elimistöön vaikuttava systeeminen muoto. Se nykyisin tunnetaan nimellä systeeminen skleroosi.

On etuoikeus valmistella kirjaa, jonka kustantamisesta ei tarvitse taistella kaupallisten kustantajien kanssa. Harva kirjoittaja voi tuntea kuten minä, että jotkut suorastaan odottavat kirjaa. Kirjan painatuksen kustantaa Suomen sklerodermayhdistys, joka käyttää siihen saamansa toiminta-avustusta. Lämmin kiitos yhdistykselle luottamuksesta!

Teille Kovan kakun ystäville toivotan aurinkoisia kevät- ja kesäpäiviä!

Marjukka Nurmela-Antikainen

(Eino Leinon sanoin: Oppi ottakaamme joutsenista… Kuva: Leena Silvola)

Äskettäin minua kiinnosti ja ilahdutti uusi tieteellinen tutkimusartikkeli  nimeltä “Patient perception of disease burden in diffuse cutaneus systemic sclerosis” (Journal of Scleroderma and Related Disorders 2020, Vol. 5 (I), 66–76). Englanninkielinen sana ”burden” tarkoittaa kuormaa, joten ”disease burden” olisi suomeksi ”tautikuorma”, sairauden aiheuttama taakka tai kantamus. Kyseessä on kansainvälinen tutkimus, joka on syntynyt yhdeksän tutkijan yhteistyönä.

Minua ilahdutti se, että artikkelissa avattaisiin potilaan kokemuksia hänen sairastamastaan yleistyneestä (diffuusista, laaja-alaisesta) systeemisestä skleroosista. Yleensähän systeemistä skleroosia käsitellään lääketieteellisessä kirjallisuudessa ja potilasoppaissa kokonaisuutena, vaikka tiedämme, että sairauden alamuodot rajoittunut ja yleistynyt systeeminen skleroosi ovat erilaisia varsinkin sairauden etenemisen ja oireiden vakavuuden suhteen. Yleistynyt muoto on näistä kahdesta harvinaisempi, ja siitä on saatavilla vähemmän tutkimukseen perustuvaa tietoa.

Tutkimukseen osallistui 23 henkilöä, enintään 5 henkilöä kustakin mukana olevasta kuudesta maasta (USA, UK, Ranska, Saksa, Italia ja Espanja).  Kyseessä oli ns. mixed-method -tutkimus, jossa käytettiin monia eri menetelmiä, mm. strukturoituja haastatteluja ja videohaastatteluja, potilaiden itse kuvaamia videopäiväkirjoja (viikon ajalta), potilaille annettuja tehtäviä (esim. kollaasien tuottamista), useita etnografisia ryhmätapaamisia ja eräissä tapauksissa myös laajoja puhelinhaastatteluja. Tavoitteena oli saada monipuolista laadullista tietoa potilaan kokemuksista ja tunteista sairauden kulun eri vaiheissa.  (Yllä olevan kuvan itsestään on piirtänyt tutkimukseen osallistunut potilas.  Se kuvaa hänen kokemustaan.)

Artikkelissa tutkimuksen valmistelu ja toteutus on kuvattu varsin yksityiskohtaisesti. Tämän sivuston kokemuskertomusten joukkoon lisäämässäni kirjoituksessa keskityn kuitenkin esittelemään vain joitakin tutkimuksen tuloksia, jotka olen poiminut ajatellen lähinnä omia tiedontarpeitani vertaistukijana.  Koska Kova kakku -nettisivuston kokemuskertomuksista puuttuu yleistynyttä systeemistä skleroosia sairastavan henkilökohtainen ”sklerotarina”,  toivon  kirjoitukseni myös paikkaavan sitä puutetta.  Saamme ”kuulla” kahdenkymmenen kolmen potilaan kokemuksista tiivistettynä!

Tutkijat esittävät artikkelinsa lopussa joukon suosituksia. Poimin niiden joukosta erityisesti seuraavat:

• Diagnoosin saamista tulee nopeuttaa. Tämä edellyttää sitä, että myös yleislääkärit tunnistavat systeemisen skleroosin tyypilliset alkuoireet nykyistä paremmin, jolloin he voivat lähettää potilaan mahdollisimman pian sopivan erikoislääkärin vastaanotolle.
• Diagnoosin jälkeen potilasta hoitavan lääkärin tulisi huolehtia siitä, että potilas saa riittävästi systeemistä skleroosia koskevaa ”peruskoulutusta”. Erityistä huomiota lääkärien tulisi kiinnittää Raynaud-ilmiön ja ihokomplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn, koska näistä aiheutuvat ongelmat heikentävät erityisen paljon potilaan elämän laatua.
• Olisi kehitettävä tieteelliseen tutkimukseen perustuva luotettava mittari (kyselylomake, sen pisteytys ja tulkinta), joka kattaisi yleistyneen systeemisen skleroosin erityiset oireet ja niiden aiheuttamat monitahoiset terveysongelmat.

Monet kokemuskertomusten joukkoon lisätyssä kirjoituksessani kuvatut oireet ja tuntemukset ovat tuttuja, joskin useimmiten lievempinä, myös systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa (CREST) sairastaville. Sairauden muodosta riippumatta jokaisella potilaalla on kuitenkin oma yksilöllinen ja yksilöllisesti koettu taakkansa, jonka jaksaa paremmin kantaa, jos saa riittävästi tietoa ja tukea.

Viime viikon aikana systeeminen skleroosi tuli kertaheitolla sairauden nimenä tutuksi monille iltapäivälehtiä lukeville suomalaisiille. Syynä on suomalaisiakin hotelleja omistavan ja äskettäin osan Tjäreborgin toiminnasta ostaneen norjalaisen hotelli- ja matkailualan miljardöörin ja hänen systeemistä skleroosia sairastavan lääkäri/malli/ympäristöaktivistivaimonsa avioero. Iltapäivälehtien ja niiden nettiversioiden kohuotsikot aiheuttivat vaimon sairautta koskeneen kiinnostuksen hyökyaallon – tai suorastaan tsunamin, joka nosti myös Kovan kakku -sivuston kävijämääriä ennennäkemättömästi. Neljässä päivässä sivustolla vierailtiin yli 700 kertaa. Tavanomainen vierailijamäärä jää päivittäin alle kahdenkymmenen, onhan kyse harvinaisesta sairaudesta.

Nyt vierailijoita kiinnosti eniten puolisen vuotta sitten kirjoittamani kooste siitä, miten kyseisen miljardöörin rouva itse kuvaa sairautensa vaiheita ja saamiaan kantasoluhoitoja kirjassaan Den stora bilden (2018). Kooste löytyy tämän sivuston kokemuskertomusten joukosta (otsikko alkaa sanoilla Suuri kuva). Kirjassa systeeminen skleroosi on kuitenkin lähes sivuroolissa, siitä kerrotaan pätkittäin ja varsin pintapuolisesti. Samaa tautia sairastavana lukijana olisin kaivannut tarkempaa tietoa esimerkiksi käytetyistä lääkkeistä ja niiden vaikutuksista. Päähuomion kirjassa saa rouvan häälahjaksi saama varakas säätiö (EAT), joka muun muassa rahoittaa tutkimusta ja järjestää kansainvälisiä konferensseja. Säätiö pyrkii muuttamaan ruokailutottumuksia ja sitä kautta vaikuttamaan myös ilmaston muutokseen. Tästä olen kirjoittanut lyhyesti blogipäivityksessäni 1.4.2019 otsikolla Suuri kuva maailmasta ja sairaudesta.

Tässä päivityksessä ei mainita pariskunnan nimeä, koska on mukavampaa, että näitä päivityksiä luetaan muista syistä kuin iltapäivälehtien kohu-uutisten takia. Silti olen iloinen siitä, että systeeminen skleroosi on nyt tullut sairautena tunnetummaksi. Ehkä minun on syytä ajatella uudestaan suhtautumistani kohu-uutisiin, jos ne kuitenkin palvelevat toivottua asiaa? Jesuiittoihin liitetyn vanhan sanonnan mukaan ”tarkoitus pyhittää keinot”.

Itsekin päädyin pari viikkoa sitten erään aikakauslehden sivuille. Lehdessä oli lyhyt henkilökohtainen ”terveystarina” sairastamastani systeemisestä skleroosista. Tarinaan liittyneessä kuvassa poseeraan kuluneista lapasista leikkaamani villarannekkeet käsissäni (saksien avulla olen tehnyt myös vanhojen villasukkien varsista hyvän kokoelman erilaisia lämmittävä rannekkeita). Toimittaja kirjoitti tekstin puhelinhaastattelun perusteella. Pieneen tilaan saatiin mahtumaan vain eräitä perusasioita, mutta olen iloinen kirjoituksen kotoisan jutustelevasta sävystä. Tarkoitus oli, ettei kirjoitus pelottelisi ketään (kuolleisuusluvuista ja muista synkeyksistä ei puhuttu), vaan saisi yleisimmistä alkuoireista kärsivät hakeutumaan lääkäriin, jotta oireita voitaisiin tutkia. Esimerkiksi valkosormisuus ei suinkaan aina merkitse sitä, että oireen taustalla olisi vakava sairaus. Kuitenkin jos sellainen löydetään, varhainen diagnoosi ja sen myötä varhain aloitettu sairauden etenemisen seuranta ja tarkoituksenmukainen lääkitys voivat vaikuttaa merkittävästi sairauden kulkuun. Vaikka kirjoitus täytti hyvin tehtävänsä, muutama epätarkkuus jäi hieman harmittamaan. Mutta mitäs pienistä – tärkeintä oli, että systeeminen skleroosi tuli taas hieman tutummaksi ainakin kyseisen lehden eli Kotilieden lukijoille!

Erilaisia harvinaisia sairauksia tai vammoja tunnistetaan tällä hetkellä maailmassa arviolta 6 000 – 8 000. Sairaus katsotaan nykyisin harvinaiseksi, kun sitä sairastaa enintään viisi henkilöä 10 000:ta asukasta kohden – Suomessa siis maamme asukasluvun perusteella nykyisin enintään 2 760 henkilöä.

Paikallinen skleroderma ja systeeminen skleroosi ovat harvinaisia sairauksia. Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen (THL) julkaisemattoman hoitoilmoitusrekisterin mukaan erikoissairaanhoidon asiakkaina oli vuonna 2018 kaikkiaan 425 paikallista sklerodermaa sairastavaa, joista 402 sairasti morpheaa ja 23 lineaarista sklerodermaa. Systeemistä skleroosia sairastavia asiakkaina oli kaikkiaan 945 henkilöä, joista 108 sairasti yleistynyttä (diffuusia/laaja-alaista) ja 837 rajoittunutta systeemistä skleroosia.

Tilastot eivät kuitenkaan ole koko totuus. Luvuissa eivät näy ne, jotka eivät ole erikoissairaanhoidon piirissä – puhumattakaan niistä, jotka eivät ole edes saaneet diagnoosia ja joiden oireita hoidetaan mahdollisesti erillisinä sairauksina perusterveydenhuollossa.

Erikoissairaanhoidon tilastoja on koottu vuodesta 1998 alkaen. Kahdessakymmenessä vuodessa potilasmäärissä on tapahtunut yllättäviäkin muutoksia:

• Viivamaista sklerodermaa sairastavien määrä on lähes puolittunut, kun taas morphea-potilaiden määrä on yli kaksinkertaistunut.
• Yleistynyttä systeemistä skleroosia sairastavien määrä on pienentynyt noin kolmanneksella, mutta rajoittunutta systeemistä skleroosia sairastavien määrä on enemmän kuin viisinkertaistunut.

Mistä nämä muutokset kertovat? Muutosten takana on mielestäni ennen kaikkea se, että kyseiset harvinaiset sairaudet ovat tulleet paremmin tunnetuiksi ja että diagnoosit kyetään tekemään varhaisemmassa vaiheessa ja aikaisempaa tarkemmin. Silti useilla ja jopa entistä useammilla on edelleenkin diagnoosina määrittämätön systeeminen skleroosi. Tämäkin on ymmärrettävää, koska diagnoosin tarkentuminen voi vaatia aikaa.

Harvinaista sairautta sairastava ihminen toivoo, että hänen sairauttaan koskeva tieto lisääntyisi ja että sairautensa ja sen hoidon kehittäminen kiinnostaisi lääketieteen tutkijoita. Itsekin – asiaan tarkemmin perehtymättä – olen monesti kovaäänisestikin arvellut, että tutkimus olisi riittämätöntä ja että syynä siihen olisi nimenomaan sairauden harvinaisuus.  Ajattelin, että tutkimuksen julkiset rahoittajat ovat kiinnostuneempia niistä sairauksista, joilla on yleistä merkitystä kansanterveyden kannalta ja että lääketeollisuuttakin kiinnostavat tutkimuksen rahoittajina lähinnä ne sairaudet, joissa potilaita ja siten myös lääkkeiden käyttäjiä on paljon.

Huoleni tutkimuksen vähäisyydestä poistui osittain jo keväällä 2018, jolloin kuuntelin luentoja Bordeauxissa järjestetyssä systeemistä skleroosia käsittelevässä maailmankongressissa, jonka World Scleroderma Foundation (maailman sklerodermasäätiö) järjestää nykyisin joka toinen vuosi. Vuoden 2020 maaliskuun alussa on vastaava  maailmankongressi Prahassa. Sen yhteyteen on toivottavasti tulossa aikaisempaan tapaan erityinen potilaille tarkoitettu ohjelma, joka tarjoaa mahdollisuuden kuunnella huippuasiantuntijoita ja tavata muista maista kotoisin olevia eri tavoin sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia.

Olen lueskellut myös kesäkuun 2020 alussa Frankfurtissa järjestettävän EULAR-konferenssin nettisivustoa. EULAR (the European League Against Rheumatism) on merkittävä eurooppalainen järjestö, jonka jättimäisissä tieteellisissä konferensseissa käsitellään laajasti reumasairauksia. Käsittääkseni myös suomalaisia reumatologeja osallistuu nimenomaan EULAR:in vuosittain järjestämiin  konferensseihin, kun taas systeemisen skleroosin maailmankongressissa heitä harvoin näkee. Tämä on ymmärrettävää, koska laajasta tarjonnasta lääkäri löytää helpommin omia intressejään ja erikoistumistaan vastaavaa ohjelmaa.

EULAR-konferenssissa potilaiden ja potilasjärjestöjen edustajilla on mahdollisuus esitellä projektejaan ja tutkimuksiaan omassa PARE (People with Arthritis and Rheumatism in Europe) -ryhmässään. Konferenssiin hyväksyttyjen tutkimusten tiivistelmät julkaistaan ja osa hyväksytyistä esitellään tarkemmin joko julisteina (postereina) tai suullisesti. Sen takia olen parhaillaan pohtimassa, olisiko minullakin mahdollisuus saada konferenssissa esiteltäväksi joitakin keväällä 2018 tekemäni nettikyselyn tuloksista. Saadakseni vertailupohjaa tutustuin EULAR:in hyväksymiin tutkimustiivistelmiin eli abstrakteihin.

Abstraktit kumosivat lopullisesti virheellisen käsitykseni, että systeemistä skleroosia ei tutkittaisi! Kesän 2019 konferenssin abstraktiluettelossa oli kaikkiaan 320 tiivistelmää tutkimusartikkeleista, joiden nimessä esiintyi sairauden nimi systeeminen skleroosi! Hakusanalla skleroderma tiivistelmiä löytyi 277. Oli vaikea uskoa silmiään. Lopullinen niitti väärille käsityksilleni tuli, kun etsin kotikaupunkini yliopiston kirjaston tarjoamia tieteellisiä julkaisuja, joiden otsikossa oli joko sana systeeminen skleroosi tai skleroderma. Jo ensimmäinen haku antoi kummallakin hakusanalla yli 500 kirjaa ja artikkelia, joista jotkut ovat perinteiseen tapaan kotiin lainattavissa tai kirjastossa luettavissa. Isoin osa on luettavissa sähköisinä julkaisuina tietokoneella.  Lähes kaikki on julkaistu englanniksi. Vastaavaa suomenkielistä tietoa saa hakea kuin neulaa heinäsuovasta.

Tutkimusta systeemisestä skleroosista tehdään ja tieto karttuu jatkuvasti! On hyvä, että lääkärimme käyvät maailmalla konferensseissa ja voivat hakeutua kansainvälisiin tutkimusryhmiin. Vaikka sairaus on harvinainen, on syytä uskoa parempaan tulevaisuuteen, jossa tutkimus auttaa sairauden hallinnan ja hoidon kehittämisessä.

P.S.

Lisään tähän kirjoitukseen numeroita myös tästä nettisivustosta. KOVA KAKKU -sivusto julkaistiin helmikuussa 2019.  Tähän päivään (25.10.2019) mennessä, vain kahdeksassa kuukaudessa, kakkua on käynyt maistelemassa  2 730 vierailijaa ja sen eri sivuja on näytetty 12 300 kertaa.  On mukavaa, jos sivustolle on haluttu palata useitakin kertoja. Se asettaa minulle vaatimuksen panostaa jatkossa myös asiatietojen täydentämiseen ja päivittämiseen.  Sairautta koskevien perustietojen ohella on luettu erityisesti kokemuskertomuksia, joista kiitos kuuluu teille, jotka olette antaneet oman kertomuksenne julkaistavaksi.  KIITOS!

Selasin koleana heinäkuun päivänä Yle Areenaan tallennettuja radio-ohjelmia. Pekka Vahvasen toimittama jakso nimeltä Lisääkö tieto tuskaa vai empatiaa (radioitu 12.2.2019 sarjassa Huominen on huonompi) kiinnitti huomiotani, sillä juuri tuo kysymys on askarruttanut minua Kova kakku -sivuston kehittäjänä ja ylläpitäjänä.  Kun sivustolla kerron sairauden oireista ja julkaisen lukijoiden kokemuskertomuksia, tulenko samalla tahtomattani lisänneeksi lukijoiden ahdistusta ja pelkoja? Tämä on ajankohtainen kysymys senkin takia, että eräät Kovan kakun seuraajat ovat toivoneet minun kirjoittavan nykyistä suorasukaisemmin eräistä sairauden vaikeimmista oireista, erityisesti niistä, joissa on kysymys intiimeistä, useimmiten vaietuista asioista, tai jotka on koettu psyykkisesti erityisen kuormittavina.  Joudun miettimään, olenko käsitellyt näitä aiheita liiankin varovaisesti.

Vahvasen radio-ohjelma käsittelee yhteiskunnallista tietoa eikä siinä puhuta sairauksista.  Silti kysymys on relevantti myös tätä nettisivustoa ajatellen. Vahvasen mukaan tieto saattaa lisätä yksilön tuskaa, mutta se on myös vähentänyt haitallisia uskomuksia – ja se voi kasvattaa empatiaa toisia ihmisiä kohtaan.  Näitä myönteisiä vaikutuksia minäkin toivon.  Olen huomannut, että sekä paikalliseen sklerodermaan että erityisesti systeemiseen skleroosiin liittyy useita tiedon puutteesta aiheutuvia turhia pelkoja, väärinkäsityksiä ja perusteettomia uskomuksia. Toivon myös, että ne sivuston lukijat, jotka ovat terveitä, voisivat paremmin ymmärtää sairastavaa lähimmäistään.  Toisen ymmärtämistä ja myötätuntoa ei koskaan ole liikaa.  Ainakin omat terveysongelmani ovat asettuneet sitä enemmän oikeisiin mittasuhteisiin, mitä enemmän tiedän myös toisista, joilla on sama, vaikkakin eri tavoin koetteleva sairaus.

Nykyään tietoa tuotetaan ja sitä on tarjolla valtavasti. On hyvin vähän – jos ollenkaan – sellaista tietoa, jota voimme pitää ehdottoman oikeana tai vääränä. Tieto myös muuttuu.  Lisäksi me itse teemme aina omat tulkintamme saamastamme tiedosta. Tulkintaamme vaikuttaa myös se, mikä on tietolähde ja missä yhteydessä tietoa tarkastellaan.  Minä voin käsittää jonkun saamani tiedon toisin kuin joku muu. Senkin takia tietoon on syytä suhtautua kriittisesti ja siitä pitää myös keskustella!

Kova kakku on nyt ollut luettavissa viiden kuukauden ajan. Itselleni on jatkuva ihmetyksen aihe, miten hyvin se on tavoittanut lukijoita. Saamani palaute kannustaa jatkamaan. Tämän päivän tilastojen mukaan sivustolla on ollut 1 493 kävijää ja sivuja näytetty 8 430 kertaa (parisataa kertaa sivuja on katsottu myös muualta kuin Suomesta). Epäilemättä jotkut ovat käyneet sivustolla useitakin kertoja, mikä on hyvä asia ja kertoo, että sivustolle halutaan palata.  Kaikki sivut ovat saaneet lukijoita, mutta eniten on tutustuttu sairautta koskeviin perustietoihin. Kokemuskertomukset ovat hyvällä kakkossijalla. Omien kokemusten jakaminen on arvokasta virtuaalista vertaistukea, mistä suuret kiitokset kokemuksistaan kirjoittaneille!

Kova kakku on ollut kesäajan lähes lepotilassa.  Uutta tekstiä olen lisännyt vain kyselyn tuloksiin ja kokemuskertomuksiin.  Sairautta koskevien perustietojen tarkistaminen ja täydentäminen on jäämässä harmillisesti minulta alkusyksyyn, sillä haluan tehdä sen ”Aaltosen hengessä” eli sitten, kun voin varata asialle riittävästi aikaa. Mistä Aaltosesta puhun?  Teollisuusmiehenä ja mesenaattina tunnetun, suutarin oppipojasta vuorineuvokseksi edenneen Emil Aaltosen elämäntyöstä äsken näkemästäni videosta on jäänyt mieleeni Aaltosen jo nuorena omaksuma tunnuslause: ”Jos työ kannattaa tehdä, se kannattaa tehdä hyvin”.

Kun jatkossa teen lisäyksiä tai muutoksia, merkitsen otsakkeen alle päivämäärän, jolloin tekstiä on tarkistettu. Silloin lukijan on helppo huomata, millä sivuilla on uutta tai muuttunutta sisältöä. Lukijoilta toivon saavani vielä nyt kesän aikana lisää kokemuskertomuksia. Nimimerkillä tai etunimellä julkaistavat kertomukset kuten myös kuvagalleriaan tarkoitetut kuvat voitte lähettää osoitteella marjukka@elisanet.fi.  Myös palaute ja kehittämisehdotukset ovat tervetulleita tuohon osoitteeseen. Olen huomannut, että vain hyvin harvat rohkenevat kommentoida netissä, vaikka kommentin voisikin kirjoittaa nimimerkin suojaamana.

Toivotan ihanaa loppukesää!

(Kuva on taidekeskus Purnun kesänäyttelystä Längelmäveden rannalta. Veistoksessa pojat sukeltelevat kalojen kanssa.)

Pari viikkoa sitten lisäsin kokemuskertomuksiin erään lääketehtaan englanninkielisen videon, jossa englantilainen Alex kuvaa elämäänsä systeemistä skleroosia sairastavana. Alex on sairastanut hyvin nuoresta pitäen. Hankalia oireita oli runsaasti, joten diagnoosi oli hänelle helpotus. Silti häntä pelotti.  Vuosien mittaan Alexille tehty kymmeniä leikkauksia. Vaikka sairaus ei parane ja arki hankalaa mm. kipujen ja hengitysongelmien takia,  Alex on kuitenkin tullut sinuiksi sairautensa kanssa ja hyväksynyt sen osaksi elämäänsä.  Videolla hän neuvoo toisia sairastuneita pitämään hyvää huolta itsestään (”hoida itseäsi yhtä hyvin kuin hoitaisit sairasta lastasi”). Alexin mielestä vaikeiden ajatusten ja ahdistusten herättämiä tunnetiloja ei pidä torjua, mutta niiden pitää antaa mennä ohi. Hänen mielestään pelko ja ahdistus tekevät sairauden vaikeammaksi.  On tärkeää osata ottaa etäisyyttä sairauteen ja olla tekemättä siitä suurta draamaa. Hänen neuvonsa on : ”Älä mene paniikkiin, vaan löydä iloa pienistä asioista.”

Kesäkuun 29. päivänä vietetään jo kymmenettä kertaa Maailman sklerodermapäivää. Fescan (eurooppalaisten sklerodermayhdistysten liiton) julisteessa kerrotaan systeemisestä skleroosista, joka on ”sklerodermaperheen” yleisin ja ongelmallisin, pahimmillaan jopa henkeä uhkaava tautimuoto. Julisteessa on kuva tarttuvasti  hymyilevästä naisesta ja slogan ”Skleroderma ei vie hymyäni!” Aina ei ole helppo hymyillä, mutta edellä olevia Alexin kokemuksia kannattaa kuunnella. Pelkääminen ei auta, vaan pahentaa sairautta.

Tänään lisäsin sivustolla esittelemiini kyselyn tuloksiin uutta tekstiä ja uusia taulukoita. Ne, joille Reumaliiton Harvinaisia-lehti tulee, voivat lukea samat asiat  myös lehdessä julkaistusta kirjoituksestani (Harvinaisia 1/2019, s. 10-13). Alexin asennetta löytyy myös siltä kyselyyn vastanneelta, jota siteeraan:

”Alkujärkytyksen jälkeen en juurikaan ajattele koko asiaa, tietenkin se on koko ajan takaraivossa, mutta pidän sen siellä. Teen säännöllisesti ne asiat, jotka on tehtävä, syön lääkkeet ja käyn kontrollissa, mutta sairaus ei hallitse elämääni. Toivottavasti tilanne pysyy tällaisena. Ikää tulee koko ajan lisää ja se tuo myös mukanaan erilaisia asioita eikä kaikki johdu tästä sairaudesta. En anna periksi enkä halua alkaa valittajaksi, siitä ei ole mitään hyötyä.”

”Jonain päivänä kuolen, mutta kaikkina muina päivinä elän” sanoi pitkäaikainen kansanedustaja, arvostettu poliitikko Maarit Feldt-Ranta kuultuaan alkuvuodesta mahasyöpänsä uusimisesta ja siitä, että syöpää ei enää hoidettaisi.  Hänen sanoistaan on tullut lähes lentävä lause –   eikä turhaan.

Tänään luin myös erään ”sklerosiskon” kuolemasta. Viime päivinä olen nähnyt kuvia käsistä, joiden sormia on jouduttu amputoimaan kuoliovaaran takia. Heikentynyt verenkierto ei ole mikään pikku haitta, josta voisi noin vain ravistautua tahdonvoimalla irti! Enkä unohda kuvaa, jossa oleva kaunis nuorehko nainen oli laihtunut langanlaihaksi systeemisen skleroosin tehtyä tuhojaan hänen ruoansulatuselimistössään. Miten hän ylipäänsä voisi jatkaa elämäänsä, jos ravinto ei imeydy? Aliravitsemuksen äärimmäiset hoitokeinot ovat tietenkin käytettävissä, mutta hänen elämänsä ei ole entisensä.  Entä mitä tuntee se, jonka ankarat krooniset kivut edellyttävät sellaista kivunhoitoa, jota terveysviranomaisemme haluavat tätä nykyä karsia?  Kaupanpäällisenä kipupotilaalle tarjotaan syyllisyyttä siitä, että hän on käyttänyt lääkärin määräämiä opioideihin kuuluvia kipulääkkeitä.

Kun aloitin tämän nettisivuston rakentelun, halusin koota ja jakaa tietoa omasta ja monen kohtalotoverini harvinaisesta elinikäisestä sairaudesta. Nyt olen joutunut pysähtymään ja suremaan niitä menetyksiä ja vaikeuksia, mitä monilla muilla on.  Itselläni sairaus on kohtalaisen lievä ja hitaasti edennyt, olen poikkeuksellisen onnekas. Minulla on voimia jopa tämän nettisivuston ylläpitoon ja kehittämiseen.  Tänään tunnistin kuitenkin uuden tunnetilan: olen vihainen! Liian moni kohtalotoveri saa edelleenkin diagnoosin niin myöhään, että sairaus on jo päässyt etenemään ja ehtinyt myös aiheuttaa peruuttamattomia kudos- ja sisäelinvaurioita. Mitä vihaisuus tähän auttaa?  Ei tietenkään paljon, mutta ainakin se vahvistaa motivaatiotani tehdä työtä, jotta systeeminen skleroosi tulisi nykyistä paremmin tunnetuksi. KOVA KAKKU julkisena ja avoimena nettisivustona on yksi väline lisätä myös yleistä tietoisuutta (awareness) tästä monimuotoisesta parantumattomasta sairaudesta.

Tämä päivä on antanut myös aihetta iloon. Kokemuskertomusten joukkoon lisäsin nimimerkki Pauliinan voimaannuttavan kirjoituksen ”Yhdeksän vuotta keuhkojen siirrosta”. Miksi se on voimaannuttava? Siksi, että siirto onnistui hyvin ja Pauliina kykeni palaamaan työelämään.  Voimaannuttava on myös hänen asenteensa: ”Suremaan ei kannata jäädä, eikä antaa katkeruudelle valtaa.” Kirjoitukseen Pauliina halusi liitettäväksi kuvan raatteen kukasta, joka kurkistaa pitkospuiden raosta pohjoisella vaellusreitillä: mikä elämänvoima ja kauneus karuista oloista huolimatta! Näinhän se on: periksi ei pidä antaa, on taisteltava kaikin voimin!  Sitten kun ei enää ole mahdollista taistella, voi yrittää ajatella Maarit Feldt-Rannan tavoin.  Sama kuva raatteen kukasta sopii tämän blogipäivityksen kuvitukseksi. Sen on myös myötätunnon kukka niille, joita sairaus pahiten koettelee.

Joku voi ajatella, että tieto lisää tuskaa ja että systeemisessä skleroosissa mahdollisista vaikeista oireista tietäminen lisää ahdistusta ja herättää pelkoja. Tietysti voisi olla helpompaa olla tietämättä ja panna pää pensaaseen.   Pidän kuitenkin parempana, että tarjolla on tietoa.  Jos tieto ahdistaa, voi jättää kirjoitukset lukematta ja kuvat katsomatta. Itselleni tiedosta on ollut apua sairauteni seuraamisessa ja sen edellyttämiin tutkimuksiin hakeutumisessa.  Toivon kuitenkin lukijoiden muistavan sen, että vaikka diagnoosi olisikin sama, sairauden oireet, eteneminen ja ennuste ovat hyvinkin yksilöllisiä.  Useimmat meistä ”sklerosiskoista ja skleroveljistä” elävät varsin iäkkäiksi, saavat tarvitsemaansa hoitoa, pärjäävät kohtuullisesti vaivojensa kanssa ja säilyttävät kaikki sormensa – kuten minäkin kaikki ne kymmenen, joita tätä kirjoittaessani käytän. Franklin D. Rooseveltin sanoin “meillä ei ole muuta pelättävää kuin pelko itse” (the only thing we have to fear is fear itself). Pelko lamaannuttaa, sillekään ei pidä antaa valtaa.

Useimpia KOVAN KAKUN ystäviä ja lukijoita yhdistää sama sairaus, jota kuitenkin kutsutaan eri nimillä. Myös diagnoosien nimissä on kirjavuutta. Tämä aiheuttaa joskus väärinkäsityksiä ja aiheetonta pelkoa.

Skleroderma on nimenä vanha ja varsin vakiintunut. Sananmukaisesti se tarkoittaa kovaa ihoa (sklero = kova, derma =iho), mikä onkin monesti sairauden näkyvin ulkoinen oire. Nimeä käytetään edelleenkin perinteisesti ja kansainvälisestikin monien potilasyhdistysten ja säätiöiden nimissä. Edelleenkin sana sopii sairauden nimenä niihin tautimuotoihin, jotka rajoittuvat pääasiassa ihoon.

Nykykäytössään skleroderma on kuitenkin ennen kaikkea ”sateenvarjonimi”, joka kattaa kaksi varsin erilaista harvinaisiin reumasairauksiin lukeutuvaa autoimmuunisairautta, jotka ovat 1) paikallinen skleroderma (päämuodot morfea ja lineaarinen skleroderma) ja 2) systeeminen skleroosi (päämuodot rajoittunut systeeminen skleroosi ja yleistynyt systeeminen skleroosi). Systeemisestä skleroosista käytetään kansainvälisesti ja meilläkin lääketieteellisessä kirjallisuudesta myös lyhennettä SSc. 

Karkeasti yksinkertaistaen voi sanoa, että paikallinen skleroderma ilmenee paikallisesti ja vain ihossa (joskus myös kovettumakohdan alaisissa kudoksissa), kun taas systeeminen skleroosi on koko elimistön sairaus. Rajoittunut systeeminen skleroosi on ”rajoittunut” vain sikäli, että raajoissa ihon kovettuminen ulottuu yleensä ääriosista korkeintaan polviin ja kyynärpäihin asti. Siitä on aikaisemmin (ja edelleenkin diagnooseissa) käytetty myös nimeä CREST. Myös rajoittuneessa SSc:n muodossa on erilaisia sisäelinkomplikaatioita. Yleistynyt systeeminen skleroosi tunnetaan myös lisämääreellä diffuusi tai laaja-alainen. Siinä ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinmuutokset kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa. Sairauden rajoittunut ja yleistynyt päämuoto eroavat toisistaan sekä kulultaan että ennusteeltaan. Rajanveto niiden välillä ei ole kuitenkaan aina selvä. Systeemiseen skleroosiin sairastuneella voi olla piirteitä molemmista. Systeeminen skleroosi saattaa joskus myös ilmetä pelkästään laboratoriotutkimuksissa ja sisäelinmuutoksina ilman ihon kovettumista ja paksuuntumista (systeeminen skleroosi ilman sklerodermaa / SSc sine scleroderma).

Joidenkin luokittelujen mukaan systeemisen skleroosin kolmas muoto olisi limittynyt oireyhtymä, jossa SSc on osa sekamuotoista sidekudossairautta (MCDT) tai jossa se liittyy johonkin muuhun sidekudossairauteen. Systeemisen skleroosin oireita saattaa esiintyä myös määrittämättömässä sidekudossairaudessa (UCTD).

Kansainvälisesti käytetty terminologia on sekä horjuva että kirjava. Esim. Yhdysvalloissa saatetaan käyttää skleroosi-sanan tilalla sanaa skleroderma, jolloin puhutaan vaikkapa systeemisestä sklerodermasta. Mielestäni nykyinen suomalainen nimistö, jota olen käyttänyt KOVAA KAKKUA leipoessani, on selkeä, johdonmukainen ja perusteltu.

Sosiaalisessa mediassa käytetyssä arkikielessä on viime vuosina käyttökelpoiseksi osoittautunut nimi sklero, joka kattaa hyvin sairauden erilaiset muodot ja erilaiset nimet. Englanninkielisessä somekeskustelussa käytetään vastaavasti sanaa sclero.  (Sana näkyy tämän blogin kuvituksena olevassa julisteessa, jossa lukee ”sclerosmile” – Scleroderma will not take my smile!)

Mitä olisivat alussa mainitsemani väärinkäsitykset? Yleisimmät niistä perustuvat puutteelliseen tietoon, vaikkapa käsitykseen, että systeemisessä skleroosissa ilmenevät sisäelinoireet merkitsisivät automaattisesti, että kyseessä on sairauden yleistynyt (diffuusi) muoto. Näinhän ei suinkaan ole!  Itseäni harmittaa joskus sekin, että muutamat englanninkieliset some-ryhmät levittävät ilman tunnontuskia käsitystä, että skleroderma olisi AINA tuskallinen ja elinaikaa lyhentävä sairaus. Tämäkään ei pidä paikkaansa. Näin voi olla, mutta ei välttämättä ole. Sairaus ei aina ole tuskallinen ja elinaika voi lyhentyä muistakin kuin sklerodermaan liittyvistä syistä. Harhaanjohtava yleistäminen jättää kertomatta sen perusasian, että skleroderma-nimen olla on kaksi hyvin erilaista sairautta (paikallinen skleroderma ja systeeminen skleroosi).  Sklerodermasta on virheellistä puhua yhtenä monoliittina, kivenjärkäleenä, kun se todellisuudessa koostuu monista erilaisista ja erikokoisista kivenmurikoista, jotka eivät osu jokaiseen sairastuneeseen samalla tavalla.  Systeemisessä skleroosissa esiintyviä vakaviakin oireita voidaan nykyään  hoitaa tehokkaasti. Vanhat kuolleisuusluvut eivät ole tätä päivää niissä maissa, joissa kyetään sairauden varhaiseen diagnoosiin ja asianmukaiseen hoitamiseen.  Liioittelun ja yleistämisen taustalla saattaa joissakin tapauksissa olla raha- tai testamenttilahjoitusten keruu, mihin heikosti toimiva julkinen terveydenhuolto on joissakin maissa johtanut. Kuitenkin myös rahan kerääminen voisi perustua pelottelun sijaan asiallisen ja luotettavan tiedon jakamiseen. Ehkä oli sittenkin lottovoitto syntyä pohjoismaiseen hyvinvointivaltioon?

Vuosittain 29.6. vietettävä Maailman sklerodermapäivä on sairauden eri muotojen yhteinen nimipäivä.  Euroopan sklerodermayhdistysten liitto FESCA (Federation of European Scleroderma Associations) kertoo lehdistötiedotteessaan, että eri maissa toimivat yhdistykset taistelevat tänä vuonna systeemistä skleroosia vastaan lisäämällä sairautta koskevaa tietoa julkisuudessa.  Liiton tiedotteessakin näkyvät sairauden erilaiset nimet: liiton nimessä on skleroderma-sana, mutta sairaus, jota koskevaa tietoa lisätään, on systeeminen skleroosi. Vaikka sairauden nimi on tarkentunut, se ei välttämättä vaadi potilasyhdistyksen tai yhdistyksiä edustavan liiton perinteisen nimen muuttamista.

****

Odottelen sivustolle lisää kokemuskertomuksia ja valokuvia (ks. valokuvagalleria). Selvittyäni muista kiireistä lupaan tehdä alkukesästä kunnon päivitykset Perustietoa sairaudesta -sivuille. Paljon uutta tai tarkentavaa tietoa on jo ehtinyt kertyä ”plakkariin”! Toivotan valoisaa pääsiäistä ja iloa ihanasta keväästä!

PS  Silloin tällöin on mukava vilkaista KOVAA KAKKUA koskevia tilastoja. Nyt pitkänä perjantaina 19.4.2019  sivustolla on käynyt  797 vierailijaa – varmaan jotkut useitakin kertoja, mikä on vaan hyvä – sivustohan kehittyy eikä kerralla kaikkea varmaan jaksa lukeakaan.  Eri sivuja on näytetty yhteensä 5 238 kertaa, juhlavaa!  Eniten  kävijöitä on kiinnostanut Perustietoa sairaudesta -sisältö (kolme kiinnostavinta sivua ovat olleet Alkuvaiheen oireet, Rajoittunut SSc ja Hoito ja itsehoito).  Kokemuskertomukset ovat kiinnostaneet seuraavaksi eniten  Perustietojen jälkeen.

Norjalainen Gunhild Stordalen, jonka valokuva koristaa edellistä blogipäivitystäni, sairastaa systeemisen skleroosin laaja-alaista (diffuusia/yleistynyttä) muotoa. Stordalen kertoo ruotsin kielelle käännetyssä kirjassaan Den stora bilden (norjaksi Det store bildet) elämästään ja avioliitostaan, mutta varsin vähän sairautensa tai sen hoidon yksityiskohdista. Enemmän huomiota saa miljardööriaviomies Petter Stordalen ja kaikkein eniten Stordalen-säätiön kansainvälinen EAT-projekti. Projektissa, jota Gunhild Stordalen johtaa ja jota hän kutsuu ”lapsekseen”, etsitään ja jaetaan tietoa ravinnon, terveyden ja ympäristön yhteyksistä.

Myös meillä nämä yhteydet kiinnostavat ja ovat mm. lihaverosta käydyn keskustelun takia jopa poliittisesti ajankohtaisia.  Näistä syistä kuvana on EAT-projektin suositteleman kanadalaisen PLANETARY HEALTH DIET -ruokalautanen: ½ vihanneksia ja kasviksia, ¼ proteiinipitoista ravintoa ja ¼ kokojyväviljaa.  Stordalen kertoo aina halunneensa muuttaa maailmaa ja näkee ravintoa koskevien valintojemme voivan vaikuttaa ilmastoon ja maapallon tulevaisuuteen. Sanoma on yksinkertainen: Syödään enemmän hedelmiä ja kasviksia. Vältetään prosessoituja ruokia, joihin on lisätty suolaa, sokeria ja käytetty tyydytettyjä rasvoja. Käytetään kokojyvätuotteita. Vähennetään lihan ja maitotaloustuotteiden käyttöä proteiinin lähteinä, ja lisätään kasvisperäisiä proteiineja.  Vältetään sokerisia juomia. Juodaan vettä janoon. Vähäinen muutos ruokalautasella voi merkitä paljon oman terveytemme ja planeettamme terveyden kannalta. Tässäpä meille pohtimista!

Stordalenin kirjan nimi Den stora bilden (Suuri kuva) viitannee ensinnäkin siihen, että maailman suuria kysymyksiä ratkottaessa tulee pyrkiä näkemään suuri kokonaiskuva eli se, mikä on olennaista ilmaston, ihmiskunnan ja tulevaisuutemme kannalta. Nimen voi ajatella viittaavan myös kirjoittajan sairauteen, systeemiseen skleroosiin, jonka oireita usein hoidetaan erillisinä sairauksina, jos kokoavaa diagnoosia ei ole.

Tarkoitukseni oli esittää tässä blogikirjoituksessani tiivistelmä siitä, mitä Gunhild Stordalen kertoo omasta sairaudestaan ja sen hoidosta. Tekstistä tuli kuitenkin aivan ylipitkä, joten päätin julkaista sen sivuston KOVA KAKKU kokemuskertomusten joukossa. Asianharrastajat varmaan sen jaksavat lukea, elleivät lue koko kirjaa.  Käänsin otteita kirjan ruotsinkielisestä painoksesta varsin nopeasti. Toivottavasti leikelty, tiivistetty ja kömpelösti suomennettu teksti onnistuu kuitenkin kuvaamaan erään systeemistä skleroosia sairastavan ihmisen kokemuksia –  olkoonkin, että tässä tapauksessa sairastunut on voinut saada kallista kokeilukäytössä olevaa hoitoa. Moni Stordalenin kertoma asia oli uutta minulle, alkaen hänen ensimmäisistä oireistaan, todella pahoista kudosturvotuksista. Olisin halunnut lukea enemmän hänen sairautensa diagnosoinnista, lääkehoidosta ja annetun kantasoluhoidon toteutuksesta. Vaikka jotkut detaljit jäävät hämäriksi, sairauden vakavuus ja sen aiheuttama kärsimys tulevat hyvin esille.