Paikallinen skleroderma

Teno

PAIKALLINEN SKLERODERMA

Systeemistä skleroosia (SSc) käsitellään varsin tarkasti  muissa alavalikoissa. Koska paikallisella sklerodermalla on vain vähän yhteistä systeemisen skleroosin kanssa, sitä käsitellään kootusti ja pääpiirteissään ainoastaan tässä.

Paikallista sklerodermaa esiintyy pääasiassa kahta tyyppiä, jotka ovat paikallisia kovettumia aiheuttavat

  • morfea ja
  • lineaarinen (viivamainen) skleroderma.

Näiden kahden merkittävä ero on, että lineaarinen skleroderma ei koske pelkästään ihoa, vaan myös syvempiä kudoksia. Myös morfean eräät muodot voivat vaikuttaa alempiin kudoksiin. Toisin kuin systeeminen skleroosi, paikallinen skleroderma ei vaikuta sisäelimiin. Paikallinen skleroderma alkaa yleensä vähitellen.  Se on huomattavasti yleisempi sairaus kuin sairaus kuin systeeminen skleroosi.

Morfea on yleisin paikallisen skleroderman muoto. Se aiheutuu orvaskeden (dermis) alla ihossa olevan runsasverisuonisen verinahkan tulehdus- ja fibrotisoitumisprosessista, jossa iholle ilmaantuu yksi tai useampia arpimaisia laikkuja. Verinahka on pääasiassa sidekudosta. Paikallinen kovettuma, morfealaikkku voi olla tummanpunertavanruskea (aktiivisessa vaiheessa reunamat voivat olla violetteja). Fibrotisoitumisen jatkuttua laikusta tulee useimmiten vaalea, norsunluun värinen arpi. Laikut saattavat kutista, mutta eivät yleensä tuota kipua. Morfea rajoittuu yleensä ihon pintakerroksiin, jolloin se lieventyy noin kolmen vuoden jälkeen. Kuitenkin sairaus saattaa olla myös ns. syvä morfea (morphoea panniculitis), joka aiheuttaa laikun alla olevissa rasvakudoksissa arpeutumista ja ihon kiinnittymistä syvemmällä oleviin kudoksiin. Atrofinen morfea (atrophoderma) on oire, jossa syvät kudokset voivat surkastua tai hävitä ihon alta aiheuttaen kuoppaisen ulkomuodon ilman ihon paksuuntumista. Harvinaisissa tapauksissa morfea voi peittää suurempiakin alueita vartalolla, jolloin arpikudos saattaa rajoittaa nivelen liikkuvuutta. Morfea alkaa yleensä oireettomina kovina laikkuina (halkaisija 2-20 cm) iholla. Laikkuja voi ilmaantua melkein mihin ruumiinosiin tahansa. Morfea on kolme kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä. Se alkaa useimmiten 20-40 ikävuoden välillä, mutta 15 % tapauksista ilmenee lapsilla.

Lineaarinen skleroderma on yleisin lapsilla ja nuorilla (80 % diagnooseista tehdään potilaan ollessa alle 20 vuoden ikäinen). Sairaus ilmenee iholla nauhamaisena kovettumana käsivarressa, sääressä tai keskivartalossa. Iho tiukentuu ja sen normaali pehmeys häviää, se muuttuu kiiltäväksi, usein vaaleammaksi tai joskus tummemmaksi. Lineaarinen skleroderma on yleensä aktiivinen 2-5 vuoden ajan. Kovettuma saattaa jatkua ihonalaiseen lihakseen, rasvakudokseen tai luustoon. Joskus lineaarinen skleroderma saattaa esiintyä kasvoissa tai päänahassa. Jos kovettuma ulottuu nivelen yli, se saattaa rajoittaa nivelen liikkuvuutta.  Oire on tärkeä havaita kasvavilla lapsilla, sillä normaali kasvu saattaa häiriytyä vahingoittuneella alueella. Se voi aiheuttaa myös raajan jäykistymän.

”En coup de sabre” (miekan viilto) on hyvin tunnettu, joskin hyvin harvinainen lineaarisen skleroderman muoto. Tämä muoto vaikuttaa kasvoihin ja usein päänahkaan. Se alkaa yleensä ennen kymmenen vuoden ikää, on yleisempi lapsilla ja esiintyy molemmilla sukupuolilla. Joskus ”viilto” on tuskin havaittavissa, mutta tyypillisessä vauriossa lineaarinen, painunut ja kaareutunut arpeutuma ylettyy otsalta taaksepäin päänahkaan ja joskus alas kasvoille. Kudosmuutokset voivat levitä myös syvempiin kudoksiin, lihaksiin ja jopa luustoon.  Rasvakudoksen, lihaksen ja luuston surkastuminen voi jättää kasvot toispuoleisen ja kiristyneen näköisiksi. Hiusten kasvo häiriytyy vaurioituneella alueella. Suuta ja kieltä koskevat ongelmat ovat erityisen vakavia. Myös neurologisia poikkeamia esiintyy. On pidetty mahdollisena, että ”en coup de sabre” ei olisikaan paikallisen skleroderman muoto, vaan erillinen kokonaisuus. Se poikkeaa muista paikallisen skleroderman muodoista myös sen takia, että se voi aktivoitua uudelleen vuosien tai vuosikymmentenkin jälkeen.

Paikallisen skleroderman syytä ei tiedetä.  Morfea voi syntyä alueelle, jolle on annettu sädehoitoa syövän yhteydessä. Myös eräät tartuntantataudit, kuten vesirokko ja tuhkarokko sekä borrelioosi ovat todistetusti edeltäneet morfean puhkeamista. Luultavasti immuunijärjestelmän heikkouden takia fibroblastisolut tuottavat liikaa kollageenia vammautuneella ihoalueella. Kollageeni varastoituu ihoon aiheuttaen fibroosia.

Paikalliseen sklerodermaan sairastuneet potilaat ohjataan yleensä ihotautilääkärin ja joskus reumatologin hoitoon. Paikallista sklerodermaa sairastavalla ei yleensä esiinny valkosormisuutta eikä käsien kynsinauhojen hiussuonissa muutoksia, jotka ovat ominaisia systeemisessä skleroosissa.  Diagnoosin tarkentamiseksi saatetaan tarvita verikokeita tai pieni ihonäyte.  Ihonäytteiden avulla voidaan todeta sairauden aktiivisuus. Myös vastaanotolla otetut valokuvat auttavat sairauden seurannassa.  Useimmat morfeasta aiheutuvat ihomuutokset parantuvat ajan myötä ja lopulta katoavat lähes kokonaan (pigmentaation jäänteitä saattaa jäädä). Kaikki potilaat, joilla on morfea tai lineaarinen skleroderma eivät tarvitse hoitoa. Paikallisia voiteita ja muita hoitoja voidaan käyttää nopeuttamaan ihomuutosten häviämistä.  Nivelkipuja muuallakin kuin ihovaurion läheisyydessä olevassa nivelessä (jopa selkärangassa) esiintyy 10-20 prosentilla paikalliseen sklerodermaan sairastuneista. Joskus näitä kipuja voi ilmetä jo ennen iho-oiretta.

Paikallisen skleroderman aktiivinen aika on yleensä suhteellisen lyhyt, muutamia vuosia. Ihon paksuuntuminen ja kovettuminen pysähtyy yleensä muutama vuosi sairauden puhkeamien jälkeen. Paikallisesta sklerodermasta jää yleensä vain kosmeettista haittaa (ihon värimuutoksia) ja jopa paksuuntunut iho voi ajan myötä pehmetä ja näyttää taas normaalilta.  Sairauden ennuste on yleensä hyvä. Lineaarinen skleroderma voi aiheuttaa lapselle pysyvää haittaa lihasten ja luuston epätasaisesti hidastuneen kasvun takia. Nivelen kohdalla lineaarinen skleroderma voi aiheuttaa niveltulehduksen, joka voi hoitamattomana johtaa nivelen jäykistymään.

Hoito on erityisen tarpeen potilailla, joiden kudosvauriot lisääntyvät tai jolla esiintyy kasvun häiriöitä tai normaalin toiminnan estymistä. Lääkehoidon (esim. metotreksaatin) tarkoitus on sammuttaa tulehdus mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja estää siitä seuraavat vauriot etenkin lasten ja nuorten lineaarisessa sklerodermassa.  Jos sidekudosta on jo ehtinyt muodostua, hoidon teho jää rajalliseksi. Usein tulehdus paranee itsestään, mutta joskus se voi jatkua vuosien ajan. Ortopedista leikkausta suositellaan toisinaan potilaille, joilla on syvä morfea tai lineaarinen skleroderma. Fysioterapia on erityisen tärkeää lineaarisen skleroderman hoidossa nivelen jäykistymisen estämiseksi ja liikkuvuuden säilyttämiseksi.

Sairastuneen tulee saada tietoa myös siitä,  miten paikallinen skleroderma eroaa systeemisestä skleroosista, josta aikaisemmin käytettiin nimeä skleroderma (väärinkäsityksiä lisää se, että joissakin maissa tätä nimeä käytetään edelleenkin).  Näin voidaan vähentää sairauteen liittyviä pelkoja.  On erittäin epätodennäköistä, että paikallinen skleroderma kehittyisi systeemiseksi skleroosiksi tai joksikin muuksi systeemiseksi sairaudeksi. Kuva ei ole kuitenkaan yksinkertainen, sillä paikallista sklerodermaa saattaa esiintyä useidenkin systeemisten sairauksien yhteydessä.

PALAA ETUSIVULLE

 

Vastaa

Täytä tietosi alle tai klikkaa kuvaketta kirjautuaksesi sisään:

WordPress.com-logo

Olet kommentoimassa WordPress.com -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Google photo

Olet kommentoimassa Google -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Twitter-kuva

Olet kommentoimassa Twitter -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Facebook-kuva

Olet kommentoimassa Facebook -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Muodostetaan yhteyttä palveluun %s

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.

%d bloggers like this: