Kuvagalleria

(Osittain päivitetty tammi-helmikuussa 2023 )

LUE ALUKSI TÄMÄ: Kuvagalleriassa julkaistaan KOVAN KAKUN lukijoiden julkaistavaksi lähettämiä kuvia siitä, miten systeeminen skleroosi heillä ilmenee. Kuvien katsominen voi olla joillekin ahdistavaa. Niiden tarkoitus on kertoa systeemisen skleroosin monimuotoisuudesta sekä siitä, miten vaikea parantumaton elinikäinen sairaus systeeminen skleroosi pahimmillaan on. On kuitenkin muistettava, että sairaus ei ilmene kaikilla samalla tavoin. Kukaan ei saa kaikkia oireita!  Sairauden tyypillinen kulku, oireet ja vaikeusaste vaihtelevat varsin suuresti. 

Kuvagalleria alkaa SYSTEEMISEN SKLEROOSIN  eri muotoihin liittyvillä kuvilla. Niitä on eniten. Galleriaan on lisätty tammi-helmikuussa 2023 myös muutamia MORFEAAN liittyviä kuvia, jotka löytyvät gallerian loppuosasta. 

Kuvien tarkkuus vaihtelee, mutta niiden ainutlaatuisena ansiona on autenttisuus. Joissakin tapauksissa kuvia on ollut tarpeen rajata, mutta niitä ei ole muuten muokattu kuvankäsittelyllä. 

Lämmin kiitos kaikille kuviaan lähettäneille ja niistä kertoneille! 

A.   SYSTEEMINEN SKLEROOSI

Raynaud’n ilmiön värit sormissa (valkosormisuus)

Kuvat kertovat ilman sanojakin sen, mitä Raynayd’n ilmiöön kuuluva verisuonten ”kramppaaminen” käsissä merkitsee. Kun verisuonet supistuvat voimakkaasti eikä veri kierrä käsissä normaalisti, sormet vaihtavat kivuliaasti väriä: valkoinen, sininen ja punainen. Huonosti verta saavat sormet ovat joskus pitkään tai lähes pysyvästi hapenpuutteen takia siniset. Samalla tavalla verenkierto voi reagoida kylmään tai stresssiin muuallakin elimistössä. Tästä aiheutuu aikaa myöten kudos- tai sisäelinvaurioita.

Alla on kuvattu kolmen systeemistä skleroosia sairastavan kuntotuskurssikaveruksen kädet: kahden sormet kärsivät hapenpuutteesta, yhden sormissa on meneillään Raynayd’n ilmiö.  Kun sormet ovat valkoiset, niissä ei kirjaimellisesti ole tippaakaan verta.

Kolme SSc-kaverusta:

Seuraava kuva on otettu avioparin käsistä +20 asteen lämmössä. Systeemistä skleroosia sairastavan vaimon sormet ovat siniset, hänen puolisonsa käsissä verenkierto on normaali.

Seuraavassa videossa näkyy, miten värit vaihtuvat muita herkemmin reagoivassa sormessa.  Huomatkaa muissa sormissa oleva siniset alueet. Videon lähettäjän mukaan kyseessä on mieto Raynaud’n ilmiö.  Raynaud-video

Käsien muutokset, tulehdukset ja kivut

Turvonneet sormet, tulehtuneet kynsivallit, kovettuneet ja repeilevät kynsinauhat:

Kova iho, kivuliaat ja hitaasti paranevat sormihaavat:

Sormihaavojen kaltaisia,  kudosten hapenpuutteen takia lähes itsestään syntyviä kipeitä ja hyvin hitaasti paranevia haavoja voi esiintyä myös varpaissa ja joskus muuallakin vartalolla. Käsissä haavat ovat kuitenkin yleisimpiä. Alempana kuvassa haava on rystysen tienoille.  Kuvan lähettäjä kertoo, että hänen kätensä ovat jatkuvasti turvonneet ja että häntä vaivaa varsin vaikea Raynaud´n ilmiö. 

Alla olevassa neljän kuvan sarjassa näkyvät heikentyneestä verenkierrosta aiheutuneet ”makkarasormet”, joiden paksuun ja kovettuneeseen ihoon syntyy kipeitä haavoja.  Myös kynsien kasvu kärsii, ja kynsivallin alle voi tulla tulehdus, joka voi myöhemmin aiheuttaa kynnen irtoamisen. Sormenpäähaavaumat syntyvät kuvatulla henkilöllä siten, että ensiksi nousee  punainen kohouma, joka turpoaa ja kutiaa parin kuukauden ajan, minkä jälkeen ihoon syntyy haava. Haava kovettu syvältä ja paranee hyvin hitaasti. Kuvien lähettäjä on 42-vuotias nainen, jolla on diagnoosina määrittämätön systeeminen skleroosi. Hän toimii työelämässä, mutta on uudelleenkouluttautunut toisiin tehtäviin, joihin voi itse vaikuttaa ja jotka ovat käsille kevyempiä. Sormien hoito edellyttää joskus antibiootteja tai sairaalassa annettavaa lääkeinfuusiota. Mindfulness-harjoitukset ovat auttaneet häntä kestämään kipua.

Turvonneet sormet:

Tulehdus kynsivallin alla, kehittymässä on sormihaava tai ehkä kalsinoosi:

Sormien kovettunut iho:

Kipua, halkeamia ja kynsimuutoksia:

Seuraava kuva on systeemisen skleroosin diffuusia muotoa sairastavan hieman yli 50-vuotiaan naisen kädestä. Sormien koukkuun jäykistynyt asento vaikeuttaa käsien käyttöä. Keskimmäisessä sormessa sairaudelle tyypillinen kalkkikertymä on rikkonut ihon. Tulehtunut kudos kalkkikertymän ympärillä vaatii erittäin huolellista hoitoa.

Kuva lähettäjä kertoo: ”Oirehtiminen alkoi kevään 2016 loppupuolella. Jouduin jatkuvasti sairaslomalle, kun ääni petti (puhetyö). Ihan tajuton väsymys. Ja sitten alkoi toimintakyvyt mennä, kunnes en enää päässyt kävelemään.  Sain diagnoosin alkuvuodesta 2017 ja eläkepäätöksen saman vuoden lopulla – siis alle 9 kk diagnoosista eläkepäätökseen.  Käteni ja sormeni kovettuivat ja jäykistyivät hirmuisen nopeasti, n. 3-4 kuukaudessa. Siinä vaiheessa kun asia alkoi hahmottua minulle ja hoitotiimilleni, sille ei valitettavasti kyetty tekemään oikein mitään. Käteni ja erityisesti sormeni olivat niin kosketuskivuliaat, että pelkkä hentoinen tuulevire satutti ja tuotti kipua. Käsissäni oli lisäksi kovat hermokivut, joihin ilokseni kova kipulääkitys tehosi. Käteni ovat siis tuossa vaiheessa jo jäykistyneet eivätkä liiku enää juurikaan eivätkä suoristu ollenkaan. Sormeni käyristyivät kämmenpohjia vasten, samoin ranteet jäykistyivät. Nyt ranteet joustavat hieman, mutta sormet eivät edelleenkään. Syksyllä 2018  kosketuskivuliaisuus hellitti ja nyt voin jopa tarttua kevyesti tavaroihin. Olen voinut keventää kipulääkitystä. Käyn viikoittain vaativassa lääkinnällisessä kuntoutuksessa, jossa käteni saavat parafiinihoidon muun hoidon rinnalla, joka tuo hoidon ajan kivuttomuuden käsiini. Ihana hengähdystauko!”

Seuraavat kuvat hänen käsistään on ottanut toimintaterapeutti vuonna 2017. Kädet ovat ovat jäykistyneet. Kuvissa sormet ovat niin suorina ja niin nyrkissä kuin mahdollista. Sormia ei saa suoremmiksi eikä käden nyrkistäminen onnistu ollenkaan. Vaikka pahimmat kosketuskivut ovat nyt hellittäneet, sormet ovat käyristyneet lisää kohti kämmenpohjia.

Kalkkikertymät (kalsinoosit)

Kalkkikertymä on ihossa tai ihon alla oleva valkoinen patti tai jyvänen. Se voi aiheuttaa huomattavaa kipua. Alla olevassa kuvassa kalkkipatit ovat polven tienoilla. Vasemmalla patin olevan  päällä oleva ohut iho on rikkoutunut itsestään ja näkyviin on tullut hammastahnamaista kalkkimassaa. Oikealla oikealla olevan patin iho on nirhautunut ja vuotanut verta. Polvesta on aikaisemmin poistettu kalsinooseja leikkauksen avulla. Polven iho on tummunut. 

Alla olevassa kuvassa on peukalon ihon alle kehittymässä kalsinoosi:

Seuraavassa kuvassa kalsinoosi on ”kypsynyt”,  ja kertymän sisältämä massa, jota on pehmitetty liottamalla, voidaan poistaa. Massan poiston jälkeen haava on suojattava infektion välttämiseksi. 

Nivelrikko: vaivaisenluu ja vasaravarpaat

Nivelrikko (artroosi, osteoartriitti) on ihmisellä yleisin nivelsairaus.  Suurten nivelten, polvien ja lonkkien, nivelrikkoa hoidetaan viime kädessä keinonivelleikkauksilla. Nivelrikko ei kuulu systeemisen skleroosin oireisiin, mutta käsien ja jalkojen pienten nivelten nivelrikkoa saattaa esiintyä systeemisen skleroosin yhteydessä niin sanottuna liitännäissairautena.  

Pienten nivelten nivelrikon syntyyn saattaa vaikuttaa systeemiseen skleroosin oireisiin kuuluva ääreisverenkierron heikkous, ääreishermojen neuropatia ja lihasheikkous. Yleisimmin sairastuvat sormien kärkinivelet tai jalkaterien ja varpaiden pienet nivelet. Nivelrikko alkaa lievällä niveltulehduksella.Tulehduksen seurauksena syntyy kyhmyisiä ja vääntyneitä niveliä, joissa on kipua tulehdusvaiheessa. Tyypillistä on pikkunivelessä rasituksen aikana tai sen jälkeen esiintyvä pistävä kipu ja joskus ärhäkkä tulehdus. 

Vasavarvas  (koukkuvarvas) tarkoittaa 2.-4. varpaan koukistumista tyvi- tai kärkinivelestä tai molemmista. Varpaan pää osuu alustaan ja sitä vastaava päkiänivel ojentuu.  Päkiänivel voi tulehtua ja kävely vaikeutua jo sen takia. Varpaan alla oleva jänne kiristyy ja lyhenee.  Vaivaisenluulla tarkoitetaan jalkaterän ongelmaa, jossa ukkovarvas kääntyy muihin varpaisiin päin. Se syynä olen yleensä ukkovarpaan tyvinivelen  poikkeava kuormitus.

Seuraava kuvasarja kertoo systeemistä skleroosia sairastavan  potilaan liikkumista suuresti haitanneesta, kipuja aiheuttaneesta vaivaisenluu- ja vasaravarvasongelmasta ja sen päiväkirurgisesta leikkaushoidosta. Leikkauksessa poistettiin tahnamaista tulehduskudosta ja varpaisiin porattiin metalliset piikit, jotka kiinnitettiin jalkaterän luihin (kuvissa piikkien kärjessä on suojaavat kuulat).  Piikkien tehtävä oli oikaista ja jäykistää varpaita. Ne poistettiin poliklinikalla neljän viikon kuluttua leikkauksesta. Ykkösvarpaan MTP-nivel jäykistettiin.

Alla on kuva leikatusta jalasta. Leikkaus paransi tilannetta, mutta varpaissa oli edelleen paljon virheasentoja ja jaloissa virheasentoja ja jäykkyyttä. Rasituksessa kipeytyvät eniten jalkaterät, mutta kipu heijastui sääriin ja lonkkiin asti. Jalkojenhoitaja on ollut suureksi avuksi toipumisessa:  on tehty varvasortooseja ja silogel-kevennys päkiän suojaksi. Hoitaja suositteli keventäviä tukipohjallisia rasituskipuun ja ortopedisia yksilöllisiä jalkineita.  Potilas sai reumapolilta lähetteen hankkia tukipohjalliset ja käyttää edelleen silogel-kevennyksiä. Monen yrityksen jälkeen hän on löytänyt itselleen myös itselleen  sopivia jalkineita. Jalkaterävaivoista kärsivät ovat suositelleet esimerkiksi Pomar-talvikenkiä, Finn Comfort (made in Germany) kävelykenkiä ja Skechers ArchFit lenkkikenkiä. Kullakin on suosikkinsa, mutta kokeilu ja kenkien vaihtaminen kannattaa. 

Varpaan amputaatio

Systeemisessä skleroosissa hyvin yleinen oire, Raynaud´n ilmiö (jota arkikielessä yleensä kutsutaan valkosormisuudeksi) vaikuttaa myös jalkojen ääreisverenkiertoon ja muuallakin elimistössä. Se voi aiheuttaa kudosten hapenpuutetta (iskelmiaa) ja varvashaavoja, jotka ovat sormihaavojen tapaan vaikeahoitoisia ja hitaasti paranevia. Mikäli verenkiertoa ei onnistuta parantamaan eikä haava parane, on vaarana, että varpaaseen kehittyy kuolio. Tällöin hoitona on sairaalassa infuusiona eli tiputuksessa usean päivän aikana annettavaa Ilomedin-lääkitys, jossa vaikuttava aine on iloprosti, joka laajentaa pieniä valtimoita ja laskimoita.  Lääke parantaa sidekudossairauksissa ääreisverenkiertoa, ja useimmiten kuolio onnistutaan välttämään. Joskus näin ei tapahdu, vaan parantumista haittaa esimerkiksi varpaan luuhun kehittynyt tulehdus. Kipu on tällöin sanoinkuvaamaton. Jotta kuolio ei etenisi isommalle alueelle jalkaterässä, joudutaan vaikeissa tapauksissa harkitsemaan amputaatiota. Joskus amputaatio voi olla ainoa hoitomahdollisuus. Kuvassa on amputaatiohaava kolme viikkoa vasemman jalan kakkosvarpaan poiston jälkeen. Tikit on poistettu ja jalka on lupaavasti parantumassa. Tasapainon ja kävelemisen harjoittelu on käynnissä. Kuvaan liittyy kokemuskertomus nimeltä ”Elän elämää, en sairautta”.  

Systeemisen skleroosin hoidossa käytettyjä laitteita

Ensimmäinen kuva kertoo verisuoneen tiputuksella annettavasta verenkiertoa parantavasta iloprosti-infuusiosta. Hoitoa voidaan käyttää systeemisessä skleroosissa. Hoitojakso sairaalassa kestää vaihtelevia aikoja, joskus useita päiviä. Infuusioon turvaudutaan vain vaikeissa tapauksissa, esimerkiksi silloin, jos sormet tai varpaat uhkaavat mennä kuolioon.

Infuusiohoito sairaalassa:

Seuraavat kaksi kuvaa kertovat potilaasta, jolla on systeemiseen skleroosiin liittyviä ongelmia keuhkojen toiminnassa ja akuuttina ongelmana pneumonia. Hän  saa teho-osastolla ns. NIV-hoitoa, jossa potilas hengittää laitteesta pienellä paineella tulevaa 45 prosenttista kosteaa ja lämmintä happea.  Happilaitteen kanssa kävelee toipilas, jolla on käytössään ”erityisviikset”.  Happihoito helpottaa keuhkojen toimintaa ja toipumista.

Pneumonian NIV-hoito:

Toipilas happikävelyllä:

Sopeutumisvalmennuskurssilla myös rentoudutaan! Alla olevan kuvan lähettäjä kertoo, että ”laitteessa” tuntui kuin leijuisi: kaikki nivelet olivat tuettuina ja lihakset täysin rentoina. Laite on tarkoitettu ennen kaikkea kivuista kärsiville nivelreumapotilaille, mutta muutkin ovat saaneet sitä kokeilla. Kuvassa rentouttavasta levosta nauttii kuntoutuksessa oleva SSc-potilas. 

 

B.   MORFEA (PAIKALLINEN SKLERODERMA)

Kovettumaläiskiä vartalon iholla 

Kovettumaläiskät rajoittuvat yleensä ihoon. Morfea saattaa vaikuttaa myös kovettuman alla oleviin kudoksiin (ei kuitenkaan sisäelimiin). Iho-oire alkaa yleensä pyöreinä tai soikeina punertavina tai tummanpunertavanruskeina läiskinä. Aktiivisessa vaiheessa läiskän reunamat voivat olla sinipunaiset. Läiskät esiintyvät tyypillisesti selässä (ks. alla oleva kuva), vatsalla tai rintakehällä.   

Alempana on lähikuva erään toisen henkilön alavatsalla esiintyvästä kovettumaläiskästä, jossa vaaleat alueet ovat todennäköisesti fibrotisoitumisen aiheuttamaa arpikudosta. Kuvan lähettäjä kertoo, että morfea-diagnoosi varmistettiin ihosta otetulla koepalalla. Kovettumaa on hoidettu perusvoiteella ja ihotautilääkärin määräämillä lääkevoidekuureilla. Kontrollikäynti ihopolilla on kahden vuoden välein. Diagnoosin jälkeen neljässä vuodessa kovettuma laajentui ainakin 3-kertaiseksi. Läiskä on kivuton ja kutisematon. Nykyään hoidoksi riittää perusvoiteella rasvaaminen. Muualla ei ole kovettumaläiskiä, mutta iho on atooppinen ja kärsii pakkasesta.

Viivamainen (lineaarinen) kovettumamuutos oikean käden iholla 

Seuraavissa kuvissa näkyy viivamainen ihomuutos, joka ulottuu oikean käden kyynärpäästä sormiin asti. Tällä henkilöllä morfea on todettu jo lapsena, alle kymmenvuotiaana kädestä otetun koepalan perusteella (jälki näkyy nyt vuosikymmeniä myöhemmin arpena keskellä käsivartta). Kuvien lähettäjä kertoo, että juuri diagnoosin aikoihin tilanne oli pahin, sillä iho oli niin kova, että sitä pystyi ”koputtelemaan”. Nyt  iho on pehmennyt, mutta haavat paranevat huonosti. 

Alla olevassa kuvassa on edellisessä kuvassa olevan henkilön kädet. Oikea käsi on lineaarisen morfean takia kaiken kaikkiaan vasempaan verrattuna selvästi pienempi ja heikompi. Kasvuiässä alkanut morfea on vaikuttanut merkittävästi käden kehittymiseen. Oikean käden sormien tilanne on pahin, niiden nivelet ovat kivuliaat.  Viivamaiseen morfeaan liittyy usein kovettuma-alueen alla olevien syvempien kudosten, esimerkiksi lihasten ja lihaskalvojen, muutoksia. Myös lapsen luiden kasvu voi häiriintyä, ja esimerkiksi jalka jäädä toista jalkaa lyhyemmäksi.  (Tämäkään morfean muoto ei vauriota sisäelimiä.) 

Kovettumakuopat tai painaumat raajoissa

Kuvien lähettäjä kertoo sairauden ensiksi ilmenneen outoina kuoppina, jotka olivat symmetrisesti kummankin säären etuosassa. Yksityinen iholääkäri antoi lähetteen yliopistosairaalan ihopolille, jossa otettiin kudosnäytteet. Tulosten perusteella todettiin ihon kollageenikimppujen paksuuntuminen. Löydöksen katsottiin viittaavan lähinnä morfeaan, jota nykyään hoidetaan ihopolilla määrätyillä lääkevoiteilla. 

Alla näkyy jalassa oleva painauma. 

Kuoppia tai painaumia voi esiintyä myös käsivarressa. 

Viivamainen en coup de sabre otsassa ja päänahassa

Kuvan lähettäjä kertoo, että hänellä on ollut merkki otsalla alle kouluikäisestä asti. Sen ajateltiin olevan syntymämerkki. Hänen ollessaan nelikymppinen merkin kohdalta alkoi lähteä hiuksia ja päänahka punoittaa. Yksityinen ihotautilääkäri osasi heti nimetä iho-oireen lineaariseksi sklerodermaksi (lineaariseksi morfeaksi) ja sen en coup de sabre -muodoksi. Tämä ”miekanviilto” tai ”sapelin sivallus” on erittäin harvinainen, yleensä jo lapsuudessa ilmenevä sairauden muoto, joka saattaa vaikuttaa myös ihomuutoksen alla oleviin syvempiin kudoksiin ja voi aktivoitua vuosikymmentenkin kuluttua. Iho- ja allergiasairaalassa otettiin biopsia ja diagnoosi varmentui. Ihon punoituksen katsottiin tarkoittavan sairauden aktiivisuutta, joten aloitettiin metotreksaattilääkitys. Se auttoi ja sairaus ”sammui”.

Diagnoosin saaminen oli kuvan lähettäjälle järkytys, vaikka sairauden kanssa hän oli jo elänyt pitkän ajan eikä siihen tarvinnut sopeutua. Hän kertoo sairastavansa myös epilepsiaa, jonka hän ajattelee johtuvan taudista (pienelle osalle en coup de sabre -potilaista tulee epilepsiaa tai muita neurologisia oireita).  Hänen aivojensa magneettikuvaus (MRI) on antanut normaalin tuloksen eikä epilepsian syyllä ole hänelle merkitystä.  Pään merkin lisäksi hänellä on selässä morfealäiskiä ja lievää valkosormisuutta.

PALAA ETUSIVULLE