Alkuvaiheen oireet

SYSTEEMISEN SKLEROOSIN ALKUVAIHEEN OIREET

Lisääntynyt kylmänarkuus on usein ensimmäinen hälyttäjä. SSc alkaa lähes aina käsien ja jalkojen pienten verisuonten verenkierron häiriöllä, jonka laukaisee kylmyys tai emotionaalinen stressi.  Häiriö on helposti havaittavissa sormissa, jotka muuttuvat verisuonten supistuessa ensin valkoisiksi, sitten hapen puutteen (iskemian) takia tummiksi/sinertäviksi ja lopulta veren palatessa suoniin punoittaviksi. Ilmiötä kutsutaan Raynaud’n oireeksi (tai valkosormisuudeksi). Se on varsin tavallinen aivan terveilläkin ihmisillä.  Arviolta jopa kymmenen prosenttia väestöstä potee tätä primaaria valkosormisuutta, joka ei liity mihinkään sairauteen.  Varsinkin nuorilla tytöillä se on yleistä, mutta paranee iän myötä.

Raynaud’n oire esiintyy lähes kaikilla (90 – 95%) systeemistä skleroosia sairastavilla. Se edeltää yleensä sairauden muita oireita siten, että sairauden rajoittuneessa muodossa oire ilmaantuu vuosia ennen taudin muiden oireiden ilmaantumista ja sairauden laaja-alaisessa muodossa lähes samaan aikaan muiden oireiden kanssa. Autoimmuunisairauden (SSc:n ohella myös SLE, MCTD, Sjögrenin syndrooma, dermatomyosiitti) tai jonkin muun sairauden aiheuttamaa Raynaud’n oiretta kutsutaan sekundaariseksi valkosormisuudeksi. Myös jotkut verisuonia supistavat lääkkeet, verisuonisairaudet sekä hermovauriot (esim. karpaalitunnelioireyhtymä) voivat aiheuttaa primaaria valkosormisuutta. Joskus valkosormisuus voi olla myös työperäistä, jolloin vauriot ovat aiheutuneet voimakkaasti tärisevien työkoneiden käytöstä.

Katso lisää: Raynaud’n ilmiö, valkosormisuus

Ihon kovettuminen ja paksuuntuminen käynnistyy ihon pienten verisuonten seinämien vaurioituessa.  Verisuonissa syntyy paikallinen tulehdusmuutos, joka johtaa valkosolujen kertymiseen ja tulehduksen välittäjäaineiden erittymiseen.  Fibroblasteja, jotka ovat sidekudoksen säiemäisten valkuaisaineiden tuottamiseen erikoistuneita soluja, ilmaantuu tulehduspaikalle korjaamaan kudosvauriota.  Fibroblastit aktivoituvat tuottamaan liian tehokkaasti sidekudosta. Sidekudos on välttämätöntä mm. kudosten koossapysymiseksi ja arpien muodostumisessa, mutta liiallinen sidekudos aiheuttaa ongelmia. Tarpeettoman kollageenin kertyminen ja haitallisen arpikudoksen muodostuminen on syynä ihon paksuuntumiseen ja kovettumiseen. Myös sisäelimissä voi ilmetä sidekudoksen kertymistä (fibrotisoitumista).

Ihon kovettuminen alkaa tavallisesti sormista, erityisesti kun kyseessä on SSc:n rajoittunut muoto.  Alkuun iho turpoaa ja sormet muuttuvat ”makkaramaisiksi”. Vähitellen iho kasvaa alustaansa kiinni. Ihon rypyt ja poimut häviävät, eikä ihoa voi nipistää sormien väliin. Sormista voi tulla kömpelöt ja käyristyneet. Joskus ihoon tai sen alle kertyy kalkkia. Aluksi turvotus on pehmeää, mutta ajan mittaan kädet kovettuvat ja kiristyvät. Heikentyneen verenkierron takia sormenpäihin voi tulla haavaumia ja arpia.

SSc rajoittuu aluksi useimmiten ihoon.  Kuitenkin sidekudoksen tiivistyminen voi levitä myös sisäelimiin. Toisinaan esiintyy myös kipuja lihaksissa, jänteissä ja nivelissä.

PALAA ETUSIVULLE