Yleistynyt SSc

YLEISTYNYT SYSTEEMINEN SKLEROOSI (diffuse cutaneous systemic sclerosis, dcSSc)

Systeemisen skleroosin yleistynyt (laaja-alainen, diffuusi) muoto alkaa yleensä äkkiä, yleensä ikävuosien 40-50 välillä, hyvin harvoin myös lapsilla. Raynaud’n oire on usein ensimmäinen merkki. Myös sairauden eteneminen on yleensä nopeaa: jo muutamissa viikoissa tai kuukausissa iho alkaa kovettua käsissä ja kasvoissa, mistä ihomuutos leviää nopeasti lähes koko vartaloon. Muutos näkyy käsissä, kasvoissa, käsivarsissa, reisissä, rintakehässä ja vatsassa symmetrisesti (molemmissa käsissä ja jaloissa tai molemmin puolin vartaloa). Eri henkilöillä ihomuutosten laajuus saattaa vaihdella.

Yleistyneen systeemisen skleroosin monet oireet ovat pääosin samoja kuin sairauden rajoittuneessa muodossa, mutta ilmenevät nopeammin ja vaikeampina. Nivel- ja lihaskivut, nivelten turpoaminen sekä jänteiden ärtyminen sekä niistä aiheutuvat liikerajoitukset voivat olla vaikeita. Ihomuutokset saavat ihon turpoamaan, kiiltämään, kutisemaan sekä tuntumaan tiukalta. Ihoon voi kertyä ruskehtavaa pigmenttiä ikään kuin epätasaisena rusketuksena. Etenkin vartalon ihon joustamattomuus voi olla SSc:n yleistyneessä muodossa hyvin hankala.  Sairaus voi vakavasti vaurioittaa ruuansulatuselimistöä, sydäntä, keuhkoja ja munuaisia. Vakavaa interstitiaalista keuhkosairautta ja keuhkofibroosia esiintyy. Usein potilas on väsynyt, menettää ruokahalunsa ja laihtuu.

Vauriot tapahtuvat yleensä 1-3 vuodessa. Ensimmäiset 3-5 vuotta ovat usein potilaalle vaikeimmat. Niiden jälkeen sairaus usein rauhoittuu ja vakiintuu vaihtelevan pituiseksi ajaksi. Tällöin iho ei enää jatka kovettumista ja uudet vakavat sisäelinvauriot ovat epätodennäköisiä. Oireet vaimenevat: nivelkivut hellittävät, väsymys vähenee ja ruokahalu palaa.  Vähitellen iho saattaa alkaa pehmetä. Joidenkin potilaiden iho palaa lähes entiselleen, mutta joillakin iho jää ohueksi, hauraaksi ja pysyvästi karvattomaksi ja vaille hikirauhasia. Uudet vakavat sisäelinvauriot ovat tässä vaiheessa epätodennäköisiä. Jo aikaisemmin tapahtuneet vauriot jäävät pysyviksi.

Vakava sisäelinten vaurioituminen voi aiheuttaa potilaalle hengenvaaran. Eräiden arvioiden mukaan noin 10 % potilaista kärsii sydänoireista ja 15-20 % munuaisten puutteellisesta toiminnasta. Vakavia sisäelinvaurioita saa kuitenkin enintään kolmasosa niistä, jotka sairastavat SSc:n yleistynyttä muotoa. Munaiskomplikaatioita ilmenee yleisimmin niillä, jotka ovat sairastaneet systeemistä skleroosia alle viisi vuotta.  Samaan aikaa nousee verenpaine.

PALAA ETUSIVULLE