KOVA KAKKU
Systeeminen skleroosi (SSc), morfea, "skleroderma"
Harvinaisten sairauksien päivä
Harvinaisten sairauksien päivää vietetään vuosittain helmikuun viimeisenä päivänä. Tänä vuonna se päivä oli lauantai 29.2., joka oli myös karkauspäivä, harvinainen sekin. Olin valmistautunut lähtemään Prahassa 5.-7.3.2020 pidettävään systeemisen skleroosin (SSc) kuudenteen maailmankongressiin. Olin maksanut kongressimaksun, ostanut lennot ja varannut hotellimajoituksen. Harvinaisten sairauksien päivänä, vain viisi päivää ennen kongressin alkua vahvistui, että koko kongressi oli peruutettu ja siirretty ensi heinäkuulle!
Aluksi harmittelin käyttämättä jääviä lentolippuja ja nieleskelin muutenkin pettymystäni. Olin tutustunut potilaille tarjolla olevaan kongressin ohjelmaan ja olin erityisen kiinnostunut kuulemaan mm. lasten ja nuorten sklerodermasta. Minua kiinnostivat erityisesti myös luennot ruoansulatuskanavan ja virtsateiden toiminnan ongelmista, joita niitäkin voi liittyä systeemiseen skleroosiin ja jotka tuntuvat edelleenkin olevan SSc:n oirekartalla monille lääkäreillekin varsin tuntematon harmaa alue. Ajattelin kuulevani kongressissa uutta lääketieteellistä tietoa, jota tunsin tarvitsevani. Nettisivusto KOVA KAKKU kaipaa näet päivittämistä, sillä kakkuhan sai 1-vuotiskynttilänsä äskettäin ystävänpäivän tienoilla! Haluan pitää tietosivut ajan tasalla.
Syynä kongressin perumiseen oli järjestävien organisaatioiden ajankohtainen huoli koronaviruksesta. SSc-sairaudessa keuhkokomplikaatioiden, esimerkiksi keuhkojen fibrotisoituminen ja keuhkovaltimoverenpainetaudin kehittyminen ovat mahdollisia. Bordeauxissa kaksi vuotta sitten pidetyssä vastaavassa SSc-kongressissa näin osallistujina potilaita, joilla oli happiviikset ja lisähappisäiliö mukanaan. Potilaskongressin osallistujien turvallisuutta ajatellen massatapahtuman peruutus oli siis erittäin aiheellista.
Virustartunnat saattavat aktivoida ihmisen immuunijärjestelmän jopa ylireagoimaan ja aiheuttamaan elimistössä lisää tuhoa. Sen takia koronavirustartunta ja jopa tavallinen influenssa voivat olla joillekin henkilöille kohtalokkaita. Systeemistä skleroosia sairastaville suositellaan ikään katsomatta sekä influenssarokotusta että mahdollisten jälkitautien takia myös pneumokokkirokotusta. Vaikka rokotukset eivät aina annakaan täydellistä suojaa, on ne syytä ottaa. Itsestään selvää on, että ensisijainen keino suojautua virus- ja bakteeritartunnoilta on arkijärjen käyttö (tartunta- ja tartuttamistilanteiden välttäminen) ja huolellinen käsienpesu.
Harvinaisia sairauksia tunnetaan kaikkiaan arviolta 6 000 – 8 000. Suomessa sairaus katsotaan nykyisen määritelmän mukaan harvinaiseksi, jos sairastavia on enintään 5 henkilöä 10 000 asukasta kohti. Sen mukaan skleroderma /systeeminen skleroosi on harvinainen sairaus. Sitä paljon harvinaisempia sairauksia on kuitenkin lukuisia.
Katselin äsken RARE DISEASE DAY -ryhmän julkaisuja Facebookissa. Sivuilla olevien eri tavoin vaikeasti sairaiden lasten kuvia ei voi katsoa tulematta murheelliseksi. Kuitenkin sivustolta löytyi paljon rakkautta, huolenpitoa ja toivoa! Jokainen on arvokas. Oheinen monenkirjavan seepran kuvalla varustettu juliste liittyi minulle entuudestaan tuntemattomaan harvinaiseen sairauteen, Blau-syndroomaan. Juliste ja eräät viralliset lähteet kertoivat, että harvinaisia sairauksia sairastaa eri arviointien mukaan maailmassa kaikkiaan 300-400 miljoonaa ihmistä. Harvinaisista sairauksista 72 % on perinnöllisiä ja 70 % alkaa lapsuudessa. Lapsipotilaista 30 % ei elä viidenteen syntymäpäiväänsä asti. Jopa 95 % harvinaisista sairauksista on ilman hyväksyttyä lääketieteellistä hoitoa.
Aloin tuntea itseni suomalaisena SSc-potilaana monin tavoin onnekkaaksi. Vaikka sairaus voi olla hyvin vaikeakin, meillä on tässä maassa saatavilla tietoa, hoitoja sekä erilaista tukea. Rakkautta, huolenpitoa ja toivoa ei meilläkään ole koskaan liikaa.
Marjukka
KOVA KAKKU 