KOVA KAKKU
Systeeminen skleroosi (SSc), morfea, "skleroderma"
Voimaantunut potilas
| Voimaantuminen lisää oman elämän hallintaa Usein kuulee sanottavan, että tieto lisää tuskaa. Oman kokemukseni mukaan näin ei ole: tieto lisää ennen kaikkea vahvuutta ja valmiuksia, joita potilaana tarvitsen. Uskon, että tieto on auttanut minua voimaantumaan. Mitä voimaantuminen on? Se on jossain määrin muodikas, mutta myös kiistanalainen käsite. Kiistassa on kyse siitä, onko voimaantuminen prosessi vai tulos. Määritelmä sisältää usein molemmat vaihtoehdot. Keskeistä on, että potilaan voimaantuminen ”mikrotasolla” tuottaa ”makrovaikutuksia”. Seuraava teksti sisältyy alkuvuodesta 2022 julkaistavaan kirjaani, joka sisältää perustietoa ja potilaskokemuksia systeemisestä skleroosista ja morfeasta. (Voimaantumista koskeava teksti syntyi tiivisteenä ja poimintoina vuonna 2018 Euroopan unionin terveysalan toimintaohjelman tuella toteutetun yhteishankkeen julkaisusta Policy Brief, Potilaan voimaantuminen). Terveydenhuollon alalla käsite potilaan voimaantuminen korostuu siirryttäessä holhoavuudesta kohti tasapuolisempia ja yhteistyöhön perustuvia terveydenhuoltopalveluja. Mikrotasolla voimaantuminen liittyy käyttäytymisen muutosprosessiin, jossa potilasta autetaan perehtymään sairauteensa ja siihen, miten hän voi hallita kehoaan, sairauttaan ja hoitoaan. Tässä määritelmässä potilaat aktivoituvat ja hylkäävät potilaan roolikäyttäytymiseen liittyvän passiivisuuden ja ottavat vastuuta hoidostaan. Potilaan saama hyöty on hänen terveytensä parantuminen, eliniän pidentyminen ja parempi elämänlaatu. Potilaan kyky käsitellä kaikkia oman sairautensa osatekijöitä (oireita, hoitoa, fyysisiä ja psykososiaalisia seurauksia ja elämäntapamuutoksia) edellyttää lääkäreiltä, potilailta ja terveydenhuollon organisaatioilta yhteistä lähestymistapaa. Potilaan oma- ja itsehoidon tukeminen on tärkeää. Se mahdollistaa potilaan itseluottamuksen ja taitojen kehittymisen niin, että hän voi paremmin hallita jokapäiväistä elämäänsä. Neljällä tekijällä on katsottu olevan olennaista merkitystä potilaan voimaantumisprosessissa. Ne ovat: * potilaan käsitys omasta roolistaan * potilaan riittävä tietopohja, jotta hän voi keskustella hoidostaan terveydenhuollon palveluntarjoajien kanssa * potilaan taidot sekä voimaantumista tukeva ympäristö. Potilasjärjestöjen rooli korostuu Potilasyhteisön tasolla kyse on vertaisryhmien luomisesta, keskeisten ongelmien tunnistamisesta ja yhteyksien rakentamisesta. Makrotasolla potilaiden ja heidän edustajiensa voimaantuminen vaikuttaa myönteisesti terveys- ja sosiaalipalvelujen laatuun. Tämä edellyttää, että potilaiden etujärjestöt otetaan mukaan terveydenhuoltoon liittyvään politiikkaan ja päätöksentekoon ja potilaat otetaan mukaan palveluiden suunnitteluun ja arviointiin. Voimaantumisprosessissa on tärkeää korostaa potilasjärjestöjen roolia. Harvinaissairauksien potilasjärjestöjen perustaminen liittyy potilaiden ja heidän läheistensä kokemuksiin, sillä heidät on usein jätetty terveydenhuoltojärjestelmien ulkopuolelle. Potilasjärjestöt pyrkivät keräämään, tuottamaan ja levittämään sairaudesta saatavilla olevaa rajallista tietoa ja saamaan potilaiden ja heidän läheistensä äänen kuuluviin. Potilaan tasolla kyse on henkilökohtaisten taitojen hankkimisesta. Kroonisessa sairaudessa potilaalta edellytetään huomattavaa panostusta itsehoitoon. Pitkäaikaissairaille kertyy kokemusperäistä tietoa, joka voi parantaa heidän itsehoitonsa tasoa ja täydentää terveydenhuollon ammattilaisten tietämystä. Potilaan näkökulmasta laadukkaat terveydenhoitoa koskevat päätökset perustuvat kahdentyyppiseen, toisiaan täydentävään tietoon: ammattilaisten tieteelliseen tietoon ja potilaan omaan kokemusperäiseen tietoon. Välttämätön selviytymiskeino harvinaissairauksissa Sairauden harvinaisuus, asiantuntijoiden vähyys ja riittävän tiedon puute pakottavat harvinaista sairautta sairastavat ihmiset perehtymään omaan sairauteensa. Lisäksi harvinaissairailla on monesti riski kärsiä heikosta elämänlaadusta. Tähän liittyy lisääntynyt masennus, kivut, väsymys ja vähäinen kyky osallistua yhteiskunnassa. Haasteina ovat vähäinen tietopohja, hoidon puute, diagnoosin saamisen pitkittyminen, syrjäytyminen tai joutuminen elämän sivuraiteille, jopa eristyksiin. Harvinaisten sairauksien pienen esiintymistiheyden takia tutkijat, terveydenhoitoala ja päättäjät osoittavat näille sairauksille usein vain vähän huomiota. Jotta näiden vaikeuksien yli voisi päästä, harvinaissairaille välttämättömänä selviytymiskeinona nähdään voimaantuminen. Harvinaissairaiden potilasjärjestöjen EU:ssa toimiva kattojärjestö EURODIS (Rare Diseases Europe) on määrittänyt potilaan voimaantumisen yhdeksi toimintansa keskeiseksi osa-alueeksi ja keskittyy tiedon jakamiseen, yhteisön rakentamiseen, jäsenten verkottumiseen sekä potilaiden valmiuksien kehittämiseen. Harvinaissairauksien potilasjärjestöjen luonne asettaa itse asiassa potilaan voimaantumisen järjestöjen toiminnan tärkeimmäksi asiaksi. Maailman terveysjärjestö WHO määrittelee voimaantumisen prosessiksi, jossa ihmiset hallitsevat paremmin omaan terveyteensä vaikuttavia toimia ja päätöksiä. Lähde: Policy Brief, Potilaan voimaantuminen (Marta De Santis, Clara Hervas, Ariane Weinman, Valentina Bottarelli, sarjassa RD Action, Data and Policies for Rare Diseases, 2018). PS Miksi tähän blogikirjoitukseen liittyy AURINGONKUKAN kuva? Olen huomannut, että auringonkukka esiintyy useiden systeemistä skleroosia / sklerodermaa sairastavien potilaiden yhdistysten ja kansainvälisten järjestöjen julkaisuissa. Se löytyy myös Suomen sklerodermayhdistyksen ja eurooppalaisten sklerodermayhdistysten liiton FESCA:n nettisivuilta ja julkaisuista. Kuten auringonkukan kukinto kääntyy kohti aurinkoa, myös systeemistä skleroosia sairastavat kaipaavat lämpöä, joka on tärkeää heidän hyvinvoinnilleen. Jos kukkia on monta lähekkäin, ne kääntyvät yhtä aikaa kohti aurinkoa. Auringonkukka on oiva symboli myös SSc-potilaita voimaannuttavalle yhteistyölle ja järjestötoiminnalle. |
PAUL KLEE JA SYSTEEMINEN SKLEROOSI
Kansainvälisesti tunnettu, eurooppalaisen modernin taiteen kehittymiseen suuresti vaikuttanut saksalaissveitsiläinen taiteilija Paul Klee (1879–1940) sairasti systeemisen skleroosin yleistynyttä eli diffuusia muotoa. Kleen sairaus todettiin vuonna 1936, jolloin siitä käytettiin nimeä skleroderma. Paul Klee menehtyi nopeasti edenneen sairautensa sisäelinkomplikaatioihin vain viisi vuotta sairastettuaan. Ihoa kovettavasta sairaudesta huolimatta hänen kätensä säilyivät varsin toimintakykyisinä. Vaikka kirjoittamisen vaikeutuminen muutti Kleen käsialaa, hän kykeni piirtämään ja maalaamaan kuolemaansa asti. Teoksista tuli yksinkertaisempia, mutta samalla myös entistäkin vaikuttavampia.
Valmisteilla olevan kirjani kansikuva on yksi Paul Kleen viimeisiä teoksia, jonka hän teki noin kuukautta ennen kuolemaansa. Teoksen nimi (Dieser Stern lehrt beugen / This Star Teaches Bending) puhuu tähdestä, joka opettaa taipumaan. Teoksen alaosassa on kumaraan painuneita olentoja. Systeeminen skleroosi, monioireinen parantumaton sairaus, muuttaa sairastuneen ja hänen läheistensä elämää. Potilas joutuu aikaa myöten luopumaan monista elämässään tärkeistä asioista. Itse ajattelen, että maalauksessa oleva tähti kuvaa kohtaloa, tässä tapauksessa vakavaa sairautta. Kohtalon tähti? Mutta voisiko tähti tarkoittaa muutakin? Ehkä se voisi valaista kumaraan taipuneen kulkijan tietä ja helpottaa hänen kulkuaan. Siten ajatellen tähti kuvaisikin toivoa. Siis sittenkin toivon tähti?
Paul Kleen kohtalo on vaikuttava esimerkki siitä, mikä merkitys ympäristötekijöillä tai olosuhteilla saattaa olla autoimmuunisairauden puhkeamiseen. Klee oli erittäin suosittu ja arvostettu Düsseldorfin Taideakatemian professori, jota natsihallinto alkoi vainota ja jonka aikaansa edellä olleen ja vakiintuneista suuntauksista poikkeavan taiteen natsit julistivat vuonna 1933 degeneroituneeksi rappiotaiteeksi. Paul Klee koki ammatillisen nöyryytyksen ja julkisen häpäisyn. Lopuksi hänen erotettiin professorin virasta. Kleelle tämä oli ankara emotionaalinen isku. Hän muutti Sveitsiin vuonna 1933, mutta sielläkin hän joutui eristettyyn asemaan ja sosiaalisesti sivuun. Hänen näyttelynsä eivät menestyneet, ja eräs kriitikko piti hänen avant garde -teoksiaan jopa skitsofreenisinä. Teoksia myytiin vähän, ja Kleen perheen talous kärsi.
Sveitsiläinen lääkäri, joka diagnosoi vuonna 1936 Kleen sairauden sklerodermaksi, ei kuitenkaan nimennyt sairautta, koska ei halunnut lisätä potilaansa psyykkistä stressiä. Jälkikäteen erityisesti tutkija Hans Suter on perehtynyt Paul Kleen sairauteen hänen poikansa haastattelujen ja perheen kirjeenvaihdon perusteella (potilasasiakirjat eivät olleet säilyneet). Suter päätyi siihen, että Paul Klee sairasti skleroderman vaikeinta muotoa, diffuusia systeemistä skleroosia. Vuonna 1935 alkaneen oudon sairauden laukaisijana toimi mahdollisesti Kleen sairastama sitkeä keuhkoputkentulehdus, jota seurasi keuhkopussintulehdus ja vakava keuhkokuume. Systeemiseen skleroosiin viittaavia oireita olivat muun muassa Kleen iho-, keuhko- ja sydänoireet ja hengästyminen, kuten sekin, että kasvojen ja kaulan ihon paksuuntui ja kovettui, kasvot muuttuivat naamiomaisiksi, suu pieneni, hampaiden hoito vaikeutui eikä Kleen monokkeli pysynyt enää paikallaan. Vuonna 1937 Kleellä oli mahalaukussa verenvuotoa, vuonna 1938 todettiin ”turvotuksia” ruokatorvessa. Syöminen ja nieleminen oli tuskallista. Tästä alkaen kuolemaansa asti Paul Klee kykeni saamaan vain nestemäistä tai soseutettua ravintoa. Vuodesta 1939 alkaen hän kärsi ajoittaisesta ripulista. Sairaus vaikuttaa olleen aaltoilevaa, välillä se eteni, välillä oli lyhyitä parempia ja toipumista lupaavia jaksoja. Paul Kleen vointi heikentyi merkittävästi kesken toipilasjakson, ja sairaalahoito tuli välttämättömäksi. Hän kuoli 60-vuotiaan vuonna 1940 sairastettuaan vain viisi vuotta. Kuoleman syyksi merkittiin sydänlihastulehdus (myokardiitti).
Suterin mukaan Paul Kleen sairautensa aikana tekemät taideteokset eroavat paljon hänen aikaisemmasta tuotannostaan. Suter katsoo, että Klee kantoi sairautensa uskomattomalla rohkeudella ja kykeni muuntamaan sairautensa ja sen aiheuttamat kärsimykset taideteoksiksi. Viiden sairausvuotensa aikana Klee loi lähes 2 500 taideteosta ja näistäkin toistatuhatta vielä viimeisenä elinvuotenaan. Teokset kuvaavat Kleen epäilyjä, pelkoja ja huolia, mutta myös toivoa, luottamusta sekä lopulta myös luopumusta. Hans Suterin sanoin ”Klee onnistui nousemaan henkisesti ankaran fyysisen sairautensa yläpuolelle”. Tutkijat Albury ja Weisz (2015) kiinnittävät huomiota siihen, että vaikka nuorta Paul Kleetä oli voitu pitää jopa ihmisvihaajana, oman sairauden aiheuttamat kärsimykset saivat hänet osoittamaan myötätuntoa myös toisille kärsiville. Siinä mielessä Klee oli kuin Shakespearen Kuningas Lear, jonka henkilökohtainen suuri epäonni opetti arvostamaan ihmisyyttä ja inhimillisyyttä.
Paul Kleen elämälle ja taiteelle omistettu Paul Klee -keskus (Zentrum Paul Klee) sijaitsee Bernissä. Hänen perikuntansa on Maailman Sklerodermasäätiön (World Scleroderma Foundation) tukija, ja Paul Kleen äskettäin edesmennyt pojanpoika Alexander Klee toimi säätiön suojelijana. Säätiö on järjestänyt joka toinen vuosi suuren kansainvälisen systeemistä skleroosia käsittelevän konferenssin (World Systemic Sclerosis Conference), jonka potilasohjelmaan osallistuessani vuonna 2018 näin ensimmäisen kerran suuren auditorion valkokankaalla teoksen, joka puhutteli minua niin, että halusin saada sen systeemisestä skleroosista ja morfeasta kertovan ensi syksynä ilmestyvän kirjani kanteen. Kirjoitin Berniin ja sain Paul Kleen perikunnalta luvan käyttää teosta kirjan kansikuvana.
Maailman sklerodermapäivää vietetään vuosittain kesäkuun 29. päivänä. Päivä oli Paul Kleen kuolinpäivä vuonna 1940.
Valoisaa vappua!
On hämmentävää huomata, miten paljon Kovan kakun eri sivuja on luettu: vuoden 2021 neljänä ensimmäisenä kuukautena luettujen sivujen summa huikeat 9775 sivua! Tämä tietysti ilahduttaa minua sivuston kehittäjänä ja ylläpitäjänä. Kuitenkin sama komea luku aiheuttaa minulle myös huonoa omatuntoa, sillä sivusto on jo pitkän aikaa odottanut päivittämistä. On paljon asioita, joista voisin ja haluaisin vielä kertoa. Olennaisia virheitä nykyisissä teksteissä en ole itse huomannut, mutta hyvin paljon täydentävää tai uutta tietoa on kertomatta.
Sivuston asiasisällön täydentäminen ja tarkistaminen tulee kuitenkin minulle mahdolliseksi vasta ensi syksynä. Siihen asti olen kirjaprojektin orjana, sillä nyt kokoan ja kirjoitan sklerodermaa ja systeemistä skleroosia koskevaa kotikutoista tietokirjaa. Projekti sai kimmokkeen tästä Kova kakku -sivustosta ja sen rohkaisevista lukijamääristä. Vakuutuin, että suomenkielistä tieto- ja kokemuskirjaa tarvitaan. Kaikki eivät pidä itselleen luontevana hakea tietoa netistä, ja moni lukee mieluimmin kädessä pidettävää painettua kirjaa. Kutsun kirjaa kotikutoiseksi siksi, että olen vasta opettelemassa tietokirjan tekoa ja kirjoitan kirjaa yksin. Onneksi kirjassa tulee olemaan myös kymmenkunta muiden kirjoittamaa omakohtaista kokemuskertomusta eli sklerotarinaa. Loppukaarteessa käsikirjoituksen valmistuttua minua toivottavasti auttaa myös pari ”faktantarkistajaa” ja ”kielipoliisia”.
Kirjan on tarkoitus ilmestyä kirjapainosta lokakuun loppuun mennessä. Kirjoitustyö on ollut yllättävän hidasta. Tahtia on verottanut se, että olen halunnut varmistaa tietojani monista eri lähteistä ja hankkia uutta tietoa seuraamalla myös ulkomaisten asiantuntijoiden live-luentoja etäyhteyksien avulla. Vieraskieliset lähteeni vaativat käännöstyötä ja termien tarkistamista. Myös ikäni ja oma sairauteni hidastavat työskentelyä. Vaikka joskus tunnen itseni kirjoittajana etanaksi, motivaatiota on kuitenkin riittävästi! Hieman kuitenkin harmittaa, että myös kirjan ulkoasu saattaa jäädä lähinnä kotikutoiseksi, koska kustannuksia ei voi lisätä. Yritän selittää itselleni, että sisältö on kuitenkin tärkeintä.
Hieno kansi kirjaan kuitenkin saadaan! Maaliskuussa sain Bernissä sijaitsevalta Paul Klee -keskukselta kirjeen, jossa minulle annettiin (maksutta) lupa käyttää tulevan kirjan kansikuvana kopiota eräästä Kleen teoksesta. Kuva on minulle rakas ja syvästi merkityksellinen. Taitelija Paul Klee sairasti 1930-luvulla sklerodermaksi kutsuttua nopeasti edennyttä tautia ja kuoli sen aiheuttamiin vakaviin sisäelinkomplikaatioihin vuonna 1940. Kirjan kansikuvaksi tulevan teoksen hän maalasi vähän ennen kuolemaansa. Vasta 1940-luvulta alkaen on ymmärretty, että sklerodermassa on myös koko elimistöön vaikuttava systeeminen muoto. Se nykyisin tunnetaan nimellä systeeminen skleroosi.
On etuoikeus valmistella kirjaa, jonka kustantamisesta ei tarvitse taistella kaupallisten kustantajien kanssa. Harva kirjoittaja voi tuntea kuten minä, että jotkut suorastaan odottavat kirjaa. Kirjan painatuksen kustantaa Suomen sklerodermayhdistys, joka käyttää siihen saamansa toiminta-avustusta. Lämmin kiitos yhdistykselle luottamuksesta!
Teille Kovan kakun ystäville toivotan aurinkoisia kevät- ja kesäpäiviä!
Marjukka Nurmela-Antikainen
(Eino Leinon sanoin: Oppi ottakaamme joutsenista… Kuva: Leena Silvola)
Mrs. coldfinger fundeeraa
Vuoden 1998 tammikuussa sain diagnoosin ”CREST-tyyppinen systeemiskleroosi”. Seuraavan vuoden syksyllä minulla ilmeni potilaskertomuksen mukaan ”vasemman etusormen syanoosia, lisääntynyttä kylmänarkuutta ja aristusta”. Sain lähetteen vasemman käden angiografiaan (verisuonten varjoainekuvaukseen), joka tehtiin Pohjois-Karjalan keskussairaalassa lokakuussa 1999.
Tutkimuksen jälkeen verisuonikirurgi kävi luonani osastolla. Hän näytti minulle röntgenkuvan, ja kertoi, että verisuonet näyttivät normaaleilta ranteiden pikkuluiden tasolle asti, mutta jo kämmenessä ja siitä eteenpäin kaikissa sormissa oli valtimomuutoksia. Hän totesi vasemman etusormen valtimoiden olevan tukossa ja pahoitteli sitä, että käteni verisuonten tila oli se mikä oli, ja että käden verisuonet olivat niin pienet, ettei niihin voida tehdä pallolaajennusta.
Angiografiaa koskeva RTG-lausunto kertoo, että eräin paikoin suonista ”näkyy vain pieniä pätkiä. Kaikissa sormissa on valtimomuutoksia. Peukalossa näkyy suonten kaliiperin vaihtelua… Etusormessa ei radiaalipuolen suoni ollenkaan täyty, ulnaaripuolella PIP-nivelen kohdalla on suonessa täysi katkos ja distaalisesti tulee sormeen hyvin huono varjoainetäyttö … Peukalon kärjessä näkyy hyvä suonitus, mutta muiden sormien kärjessä ei näy arteriatäyttöä ollenkaan… Todetaan kämmenen ja sormien arteriamuutokset, stenooseja ja occlusioita, jotka sopivat sklerodermaan.” (syanoosi = sinerrys, arteria = valtimo, radiaali = ulompi, ulnaari = sisempi, distaali = etäisempi, PIP-nivel= sormen keskinivel, stenoosi = ahtauma ja occlusio/okkluusio = tukkeuma.)
Tuosta tutkimuksesta kulunut pian 22 vuotta. Sormeni kärsivät nykyäänkin Raynaud-ilmiöstä ja viime vuosina myös ajoittain myös entistä useammin sinistymisestä. Niihin ei ole kuitenkaan kehittynyt sormihaavoja. Tätä tekstiä naputtelen käyttäen nuorena oppimaani 10-sormijärjestelmää. En olisi vanhaa varjoainekuvausta muistanutkaan, ellei täysin sama syy – kipuileva, tunnoton ja ajoittain sinertävä etusormi – olisi ollut vuoden 2021 alussa aiheena käyntiini TAYS:n reumakeskuksessa reumatologin vastaanotolla. Sormen hapenpuute aiheutti voimakasta kipua, joka häiritsi nukkumistakin. Pelkäsin mahdollista sormihaavaa ja kuolion syntymistä. Vastaanotolla lääkitystäni tarkistettiin, sain uuden verisuonia laajentavan lääkkeen. Oirehtinut sormi otti opikseen ja on nyt kuten muutkin, ei edes sinerrä. Sormi ei ole kaunis katsella, mutta se on kivuton ja toimiva.
Oli pysäyttävää lukea vuosikymmenten jälkeen vanha RTG-lausunto. Siinä kerrotaan, että sairauteni oli ”todettu vastikään”. Kuitenkin lausunnossa kuvattujen verisuonivaurioiden laajuus ja laatu kertoivat, että olin tosiasiassa sairastanut systeemistä skleroosia jo hyvin pitkään, todennäköisesti kymmeniä vuosia. Vielä 1990-luvun lopulla systeemisen skleroosin diagnosoinnin viivästyminen oli varsin yleistä, koska perusterveydenhuollossa ja työterveyshuollossa eri oireita saatettiin hoitaa pitkäänkin eri sairauksina. Nykyään systeeminen skleroosi ja sen oireet ovat jo yleisimmin tunnettuja, ja myös lääkehoito on kehittynyt huomattavasti. Jälkiviisauden valossa voin vain pohtia, olisiko verisuonteni vaurioituminen ollut mahdollista estää, jos olisin saanut diagnoosin nopeammin ja oikeaa lääkehoitoa jo sairauteni alkuvaiheessa.
Sykkyräisistä, ahtautuneista ja tukkeutuneista verisuonista huolimatta kaikki sormeni ovat tallella. Kiitos kuuluu minua hoitaneille reumatologeille, verenkiertoa parantaneille lääkkeille sekä Luontoäidille, jonka ihmeisiin kuuluu sekin, että elimistö osaa itse korjata verisuonivaurioita vahvistamalla heikkoja suonia tai synnyttämällä jopa uudissuonia ahtaiden tai tukkeutuneiden tilalle. Niinkin minulle on käynyt, että eräs pari Celsius-astetta muita sormia kylmemmäksi todettu sormi lämpenikin kesken tutkimusten omia aikojaan. Sitä ennen oli pohdittu niin sanottua lämpöleikkausta (sympatektomiaa), jossa olisi kirurgisesi katkaistu käden verisuonten supistumista säätelevä sympaattinen hermorunko kaularangan alueella. Ehkä sormeni säikähti näin rajua suunnitelmaa, koska se lämpeni oma-aloitteisesti ja leikkaus tuli tarpeettomaksi! Onneksi niin, koska sittemmin kyseisistä leikkauksista onkin pitkälti Suomessa luovuttu. Muun muassa Yhdysvalloissa lämpöleikkaus on kuitenkin edelleenkin käytössä muun muassa vaikean valkosormisuuden hoitona.
Olisin halunnut vielä kerran nähdä omin silmin vanhan röntgenkuvan käsieni verisuonista. Ehdin jo toivoa, että se voisin käyttää sitä kirjan kuvituksena. Kuvaa en saanut, sillä sairaalan röntgenkuva-arkiston hoitaja kertoi, että kaikki vanhat filmille otetut kuvat oli hävitetty pari vuotta sitten (nykyään kuvantamisen tuotokset ovat digitaalisina tiedostoina). Kuitenkin jo pelkästään RTG-lausunto sai minut miettimään, ymmärrämmekö me systeemistä skleroosia sairastavat sittenkään, miten keskeinen syy nimenomaan pienten valtimoidemme sisäpinnan vaurioituminen ja sen takia syntyvät verisuonten tukkeumat ja ahtaumat ovat elimistömme kudos- ja elinvaurioitten ja moninaisten oireittemme synnyssä. Miltä näyttäisivät vaikkapa temppuilevan ruoansulatuselimistöni verisuonet? Veikkaan, että nekin olisivat vähintään yhtä surkeassa kunnossa kuin käteni suonet olivat jo 90-luvun lopulla.
Verisuonet eivät näy, jolloin huomio kiinnittyy erilaisiin näkyviin ja tuntuviin oireisiin, joita heikentynyt verenkierto ja hapenpuute aiheuttavat systeemistä skleroosia sairastavalle. Monia oireita voidaan nykyään varsin hyvin hallitakin sekä lääkkeiden että lääkkeettömän hoidon avulla. Autoimmuunireaktion synnyttämät verisuonivauriot ovat kuitenkin kaiken takana, ja näitä vaurioita meillä potilailla on todennäköisesti lähes kaikkialla elimistössä. Kehittyvällä lääketieteellä ja lääketutkimuksella edelleenkin valtava haaste selvittää, miten systeemisen skleroosin aiheuttamia verisuonivaurioita voitaisiin ehkäistä ja korjata. Lykkyä selvitystyöhön!
ZOOMAILLAAN!
Eilen osallistuin sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavien henkilöiden vertaistukiryhmän etätapaamiseen netissä. Osallistuminen oli yksinkertaista: sain sähköpostikutsuna nettilinkin, jota klikkasin. Tietokoneellani oli etäyhteyteen tarvittu Zoom-ohjelma. Jos ei olisi ollut, ohjelma olisi latautunut koneelleni lähes itsestään tapaamisen alkajaisiksi. Kokeilin ohjeen mukaisesti mikrofonin toimintaa ja avasin oman koneeni videokameran ja mikrofonin. Molemmista näkyi pieni kuva näytön tummassa alareunassa. Jos kuvan yli kulki poikkiviiva, kyseinen laite oli suljettu. Laite avautui kuvaa klikkaamalla.
Etäyhteys toimi hienosti! Zoomin avulla pääsin mukaan Yhdysvaltojen länsirannikolla Oregonissa järjestettyyn ”virtuaalisen vertaistukiryhmän” (Virtual Support Group) tapaamiseen. Tapaamisen järjesti suuren Scleroderma Foundation -nimisen järjestön Portlandissa toimiva Oregonin osasto. Saan kyseisen järjestön tiedotteita sähköpostiini ja olin huomannut ilmoituksen tästä tapaamisesta sekä kehotuksen pyytää nettilinkki, jos haluan osallistua. Pyysin linkkiä ja sain sen nopeasti sähköpostilla. Ainoa ongelma oli aikaero. Vertaistukiryhmä aloitti tapaamisensa lauantaina 12.12. aamupäivällä klo 10.00, jolloin minun kelloni Suomessa näyttäisi lauantai-iltaa klo 20.00. Laitoin kännykkäni hälyttämään klo 19.50.
Palaverin alettua tapaamisen organisoijana ja vetäjänä (ns. host) toimiva Christina toivotti meidät tervetulleiksi ja muistutti siitä, että kaikki se, mitä vertaistukiryhmässä yksittäisten jäsenten oireista ja kokemuksista keskustellaan, on luottamuksellista. Hän painotti myös sitä, että ryhmässä ei mainosteta lääkkeitä eikä jaeta lääketieteellisiä neuvoja, vaan kerrotaan omista kokemuksista. Osallistujia oli kaikkiaan 19, joista pääosa oli naisia ja kaksi miestä. Ikähaitariksi arvioin 30-80 vuotta. Useimmat sairastivat systeemistä skleroosia ja muutamat paikallista sklerodermaa (heistä yhdellä oli sairauden harvinainen en Coup de Sabre -muoto). Tunnelma oli lämmin ja toisten puheenvuoroja arvostava. Vaikka asiat olivat vakavia, ei ilonpitokaan ollut pannassa! Jotkut osallistujat halusivat pitää laitteensa videokameran kiinni, mutta näkivät toiset ja osallistuivat keskusteluun. Jotkut olivat mukana tablettinsa tai puhelimensa avulla, mihin saattoi liittyä joitakin teknisiä ongelmiakin.
Alkuesittäytymisen yhteydessä kerroin lyhyesti oman ”sklerotarinani” ja sen, että olin tullut mukaan nimenomaan oppiakseni, miten vertaistukiryhmä toimii etäyhteydellä. Kerroin, että myös meillä Suomessa perinteiset kasvokkain tapaamiset ovat nyt koronan aikaan tulleet harvinaisiksi ja että alueellisen vertaistukiryhmän vetäjänä näen vuoden 2021 alkupuolella etätapaamisten olevan ainoa keino jatkaa ryhmän toimintaa niin, että tapaaminen olisi turvallista. Totesin myös sen, että pitkien välimatkojen takia etävertaistukiryhmä voisi olla myös ns. normaalioloissa tarkoituksenmukainen vaihtoehtoinen tai täydentävä toimintamuoto. Toiset ihastelivat kuvani taustalla loimuavia revontulia, jolloin kerroin oikeasti olevani pimeässä ja sumuisessa Tampereen illassa. (Zoom tarjoaa valmiita virtuaalisia taustoja, jollaiseksi voi valita myös jonkun omista valokuvistaan).
Tietysti minua kiinnostivat suuresti myös oregonilaisten sklerosiskojen ja -veljien kokemukset ja ne kysymykset, joita tapaamisessa esittäytymisten jälkeen käsiteltiin. Yllätys, yllätys (tai ehkä ei sittenkään yllätys): myös yhdysvaltalaisilla kohtalotovereillamme oli samat puheenaiheet kuin meillä suomalaisilla. Välimatka on pitkä, mutta kokemus sairaudesta yhdisti. Merkittävimmät erot aiheutuvat erilaisista terveydenhuoltojärjestelmistämme. Meillä Suomessa on hyvin toimiva julkinen terveydenhuolto. Yhdysvalloissa hyvän hoidon saa, jos on riittävästi rahaa tai on kyennyt ostamaan itselleen hoitokulut korvaavan vakuutuksen. Tuli mieleen muisto siitä, kun muutama vuosi sitten vein vanhan koirani eläinlääkäriasemalle, jolloin jo vastaanotossa kysyttiin ”onko teillä vakuutus?” Kun koiralla ei ollut vakuutusta, sen tutkiminen ja hoito maksoi järkyttävän paljon. Uskon, että vakuutusten yleistyminen on ollut merkittävä syy hintojen nousuun.
Yhdysvalloissa varaton sklerodermapotilas voi todellakin jäädä vaille lääkäriä, hoitoa ja lääkkeitä. Pohjoismaisen hyvinvointivaltion asukkaina meidän voi olla vaikea tätä ymmärtää. Henkilökohtaisten terveysvakuutusten merkitys tuli ryhmässä esiin siinäkin, että eri lääkäreistä puhuttaessa tiedusteltiin nopeasti, hoitaako kyseinen lääkäri myös tietyn vakuutusyhtiön vakuuttamia potilaita. Lääkärin ja vakuutusyhtiön yhteys näytti olevan ensiarvoinen kysymys myös pohdittaessa, kannattaako kyseisen lääkärin potilaaksi hakeutua. Useimmat keskustelijat vaikuttivat olevan joko sisätautilääkärin tai ihotautilääkärin hoidossa. Suomalaisittain ajatellen yllättävän harvat olivat reumasairauksien erikoislääkärien potilaita.
Keskustelu sisälsi useita tuttuja aiheita. Päiviteltiin sitä, miten pitkään diagnoosin saaminen oli joillakin kestänyt. Pohdittiin tulevaan koronarokotteeseen liittyviä kysymyksiä. Minulle jäi rokotekeskustelusta yleiskuva, että vaikka rokotteeseen liittyisi epävarmuuksia, rokotuksen ottamista pidettiin parempana vaihtoehtona kuin sairastumista Covid19-sairauteen. Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneiden keskustelijoiden elämänkokemus ja viisaus oli parasta vertaistukea niille, jotka olivat vasta tulossa sinuiksi sairautensa kanssa. Äskettäin diagnoosin saaneille on epäilemättä hyötyä pitempään sairastaneiden kokemuksista ja omien kokemusten jakamisesta keskusteluissa heidän kanssaan. ”Vain myllyssä jauhautunut voi ymmärtää, miltä myllynkivien välissä tuntuu.” Yli 30 vuoden ajan systeemisen skleroosin diffuusia muotoa sairastanut keskustelija korosti sitä, että vaikka emme voi juurikaan vaikuttaa sairautemme kulkuun, voimme vaikuttaa siihen, miten sairauden koemme ja miten se vaikuttaa meihin ihmisinä. Hänen mielestään ATTTUDE (ASENNE) oli ratkaisevan tärkeä. Emme ole uhreja – ja elämämme on paljon muutakin kuin sairautemme!
Lauantai-ilta virtuaalisen vertaisryhmän Zoom-tapaamisessa ei mennyt hukkaan. Olen iloinen siitä, että sain mahdollisuuden osallistua. Kokemus innostaa minua jatkamaan yritystäni ottaa itselleni tutuksi tullut Zoom (muitakin ohjelmia tietysti on) välineeksi myös ”Pirkanmaan sklerosiskojen” tapaamisten järjestämisessä ensi vuonna. Tähän mennessä olen vasta itse opiskellut Zoom-tapaamisen vetämistä eli ”hostaamista” (kiitos hyvästä netissä Zoomin avulla järjestetystä kurssista kuuluu Enter ry:lle). Viime viikkoina olen kuitenkin jo harjoitellut etätapaamisia joidenkin siskojen kanssa kaksittain tai pienessä ryhmässä. Olen ollut hämmästynyt siitä, miten monet arkailevat mukaan tulemista. Zoom-tapaamiseen osallistuminen ei kuitenkaan vaadi erityistaitoja. Pitää vaan rohkaistua mukaan ja kokeilemaan! Itse uskon, että etätapaamiset ovat väistämättä osa tulevaa arkeamme. Työelämässä oleville ne voivat olla jo uuvuttavankin tavallisia. Useimmat meistä kaipaavat todellista toisten ihmisten tapaamista reaalimaailmassa. Kuitenkin etätapaamiset ovat juuri nyt lähes välttämätön turvallinen vaihtoehto. Ne tarjoavat tärkeän täydentävän vaihtoehdon live-tapaamisille myös silloin, kun voimme taas palata normaaliin tai lähes normaaliin elämään.
Toivon, että uuden vuoden 2021 myötä saamme toimivan Covid19-rokotteen ja että todellisia tapaamisia odotellessamme opimme hyötymään virtuaalisen vertaistuen tarjoamista mahdollisuuksista.
Zoomaillaan!
OKSAT HEILUEN PUSIKKOON?
Facebookin yksityisessä Sklerodermalaiset-ryhmässä julkaistiin äskettäin (2.11.2020) tärkeä päivitys. Sen kirjoittaja kertoi näin: ”Minulle kävi eilen nolo juttu ensimmäisen kerran: kakka tuli housuun automatkalla. Olen huomannut, että jos hätä tulee, niin kovin pitkään ei voi odotella, mutta nyt ei päässyt mihinkään. Ajattelin, että teille voin kertoa asian.”
Kertominen käynnisti runsaan keskustelun. Päivityksen lukijat, jotka useimmat olivat systeemistä skleroosia (SSc) sairastavia sklerodermapotilaita, kirjoittivat ennätykselliset 72 kommenttia! Ne kertoivat siitä, miten iso ja valitettavan monille tuttu ongelma ulosteen pidättämisen vaikeus on. Moni oli myös kokenut samanlaisia katastrofitilanteita ja jopa oppinut varautumaan niihin ennakolta. Pari kommenttia: ”Minä taidan tietää kaupungin jokaisen vessan ja pöheikön. Nyt on helpompaa, kun on eläkkeellä, mutta ei se poista näitä kakkaralleja.” ”Muutaman kerran on pitäny mennä oksat heiluen lähimpään pusikkoon. Onneksi asun maalla niin ei kovin moni näe.”
Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneilla potilailla pidätysongelmat ovat varsin yleisiä. Harva sitä kuitenkaan tietää, vaan pitää tahrimista tai ulosteen karkailua ”henkilökohtaisena” ongelmanaan. Näistä asioista ei yleensä puhuta, ei aina edes lääkärille tai läheisille – eivätkä reumatologit ”alakerran asioista” yleensä oma-aloitteisesti kysele. Useimmat potilaat eivät tiedä, että tämäkin hankala oire voi olla systeemisen skleroosin aiheuttama. Myös häveliäisyys voi estää puhumasta asiasta, joka kuitenkin voi vaikuttaa merkittävästi elämän laatuun ja koettuun hyvinvointiin. Molemmat sukupuolet ovat tässä asiassa samassa veneessä. Miespuolinen kommentoija Facebookissa: ”On se sama ongelma meillä miehillä, ei kehtoo kertoo.”
Kissa pöydälle!
Kysymys pidätysongelmien ja systeemisen skleroosin yhteydestä on noussut vasta viime vuosina enemmän keskustelun aiheeksi varsinkin potilaiden vertaisryhmissä. Vaikuttaa siltä, että se on yllättävän uusi myös monille sklerodermapotilaita hoitaville lääkäreille, joille sairauden aiheuttamat ylemmän ruoansulatuskanavan ongelmat ovat hyvinkin tuttuja (esim. nielemisongelmat ja refluksisairaus). Monesti oletetaan, että vaivan taustalla on esim. ärtyvän suolen oireyhtymä (IBD) tai muu suolistosairaus, ikääntymiseen liittyvät muutokset tai naisilla mahdolliset synnytysten aiheuttamat vauriot. Kuitenkin systeemistä skleroosia sairastavan potilaan pidätysongelmien syynä voikin olla nimenomaan tälle sairaudelle ominainen heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttamat lihasten ja hermoston yhteistoiminnan ongelmat. Erään tutkimusartikkelin mukaan jopa 40 %:lle systeemistä skleroosia sairastavista kehittyy ajan myötä ulosteenpidätyskyvyttömyyttä. Ei siis kannata pistää päätä pensaaseen!
Näistä syistä olen erityisen iloinen, että noin vuosi sitten sain haastatella kahta systeemistä skleroosia sairastavaa ”suolistoveteraania” ja kirjata heidän kokemuksiaan Kova kakku -sivuston kokemuskertomuksiin. Heidän yhteistä kokemuskertomustaan on nyt vuoden sisällä luettu huikean paljon, jo yli 1 400 kertaa! Odotin, että kertomus olisi kirvoittanut lukijoilta myös runsaasti kommentteja. Näin ei ollutkaan. Oliko asia niin hämmentävä, että siitä ei rohjettu keskustella edes nimimerkin suojassa? Hyvää palautetta on kuitenkin tullut suoraan. Sellaista antoi sekin Kova kakku -sivuston lukija, joka soitti minulle ja kertoi veteraanien kokemuskertomuksen olevan hänelle äärettömän tärkeä. Hän oli lukenut sen uudelleen ja uudelleen. Vasta se oli saanut hänet ymmärtämään, ettei hän ollutkaan yksin ja että muutkin ovat kokeneet samoja asioita kuin hän. Minulle kertomusten julkaisijana on arvokasta tietää, että Kova kakku -sivusto voi oikeasti antaa apua sairauden kanssa jaksamiseen.
Mistä siis on kysymys? Yritän selvittää asiaa tarkemmin itselleni voidakseni kirjoittaa siitä myös tekeillä olevaan ”Sklerokirjaan”. Näin näen asian tällä hetkellä:
Peräsuolessa on kaksi rengasmaista sulkijalihasta, tahdosta riippumaton sisempi ja tahdonalainen ulompi sulkijalihas. Perussyy ulosteen pidättämisen vaikeuksiin on systeemistä skleroosia sairastavan henkilön heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttama neuropatia ja peräsuolen sulkijalihasten atropia. Heikentyneet sulkijalihakset eivät toimi oikein. Sisemmän sulkijalihaksen rooli ulosteenkarkailussa on ratkaiseva. Kun sisempi sulkijalihas heikentyy, se päästää ulostemassaa peräsuoleen, jolloin syntyy ulostamispakko. Ulosteen pidättely pitkään voi aiheuttaa lisäongelmia. Aikaa myöten myös ulompi sulkijalihas heikentyy, jolloin katastrofitilanteet ovat mahdollisia. Housujen ja pikkuhousunsuojien tahrimista voi lisätä myös sidekudoksen liikakasvu, jolloin peräsuolen limakalvoa saattaa ajoittain tai pysyvästikin ”kurkistella” peräaukosta. Kun peräsuolta on peräaukon ulkopuolella, sisempi sulkijalihas voi ”rentoutua” refleksinomaisesti. Tällöin seurauksena voi olla oireita tahrimisesta täyteen pidätyskyvyn puutteeseen.
Sulkijalihasten toimintahäiriö ilmenee lievimmillään kaasuinkontinenssina. Tahriminen on yleisempää kuin varsinainen ulosteenkarkailu. Kun sisempi sulkijalihas ei toimi portinvartijana, potilaalla voi joinakin päivinä olla ”iso hätä” jopa toistakymmentä kertaa! Oli kyseessä pieni kikkare tai isompi tuotos, potilaalla on yhtä pakottava tarve päästä vessaan tai pensaan juurelle. Ripulia on käytännössä mahdotonta pidättää. Ripulilääkkeet lamaavat suoliston toiminnan, mistä seuraa uusia ongelmia.
Ikävä kyllä, systeeminen skleroosi voi aiheuttaa myös vaikeuksia virtsan pidättämisessä. Eräässä englanninkielisessä tutkimusartikkelissa kerrottiin, että alavirtsateiden toiminnan ongelmat ovat yleisimpiä systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa sairastavilla. Mutta tätäkään ei ole syytä jäädä suremaan, vaan aktivoitua hakemaa hoitoa ongelmiin, jos niitä ilmenee. Ensimmäinen askel on se, että kertoo asiasta lääkärille.
Jos ulosteen tai virtsan pidätyskyvyn ongelmat ovat todella pahat, SSc-potilaan kannattaa kysyä kotikuntansa hoitotarvikejakelusta maksutta saatavia suojia, jotka voidaan toimittaa huomaamattomasti hänelle kotiin isoina paketteina. Pääseminen jakelulistalle edellyttää kuitenkin, että lääkäri tai hoitaja tietävät ongelman olevan vaikea ja voivat kirjoittaa tarvittavan todistuksen. Kunnissa saattaa olla erilaisia linjauksia tässä asiassa, joten ottakaapa selvää!
Tärkeintä on, että ne systeemistä skleroosia sairastavat, joilla pidätysongelmia on, rohkaistuvat puhumaan näistäkin oireistaan myös reumalääkärin vastanotolla. Silloin myös ”alakerran asiat” tulevat avainlääkäreillemme tutuiksi systeemiseen skleroosiin liittyvinä oireina. Reumatologi voi antaa lähetteen gastroenterologian tai urologian erikoislääkärille.
Jos potilaat ovat hiljaa, ei vaivojen yleisyyttä käsitetä eivätkä hoidotkaan kehity.
Mitä hoidot olisivat?
Bordeauxissa vuonna 2018 järjestetyssä systeemisen skleroosin maailmankongressissa ulosteen pidättämisen ongelmien todettiin olevan osalla (ei siis kaikilla) pitkään sairastaneista SSc-potilaista varsin yleisiä. Hoitomahdollisuuksia katsottiin olevan hyvin niukasti. Ensisijaisena nähtiin suoliston toimintaa tasapainottava ruokavalio. Kokeillen voi löytää itselleen sopivan ruokavalion, joka pitää vatsan toiminnan suhteellisen yllätyksettömänä. On hyvä tietää, mitä ruoka-aineita on ehdottomasti vältettävä ja opittava kultainen keskitie kuitujen käytössä: ei liian paljon eikä liian vähän. Riittävä määrä nestettä ja liikuntaa ovat eduksi. Biopalautteen ja lantion fysioterapian (”peffajumpan”) avulla on voitu jossain määrin vahvistaa ulompaa sulkijalihasta ja siten lisätä inkontinenssioireiden hallintaa.
Perinteisten leikkausten mahdollisuudet hoitaa systeemistä skleroosia sairastavan potilaan ulosteinkontinenssia ovat rajalliset. Paraneminen on hidasta eikä tulosten pysyvyyttä voida taata. Uusista hoitomuodoista Bordeauxin kongressissa mainittiin sakraalihermostimulaatio. Norjalainen potilasosallistuja kertoi, että sitä käytetään hänen kotimaassaan varsin yleisesti. Hoito tunnetaan myös nimellä ristiluuhermon stimulaatio tai neuromodulaatio. Erään artikkelin mukaan tämä hoito olisi harkitsemisen arvoinen erityisesti vaikeahoitoisissa (”itsepäisissä”) inkontinenssitapauksissa. Siinä asetetaan pulssigeneraattori (vrt. sydämentahdistin) lähettämään sähköimpulsseja hermoon, joka sijaitsee aivan häntäluun yläpuolella. Hoito ei kuitenkaan sovi kaikille eivätkä ulkomaisten tutkimusten tulokset ole ristiriidattomia. Toistaiseksi en ole löytänyt tietoa kotimaisista tutkimuksista. Virtsankarkailuun ja tiheävirtsaisuuteen on olemassa lääkehoitoja. Jos nekään eivät auta, uutena keinona on käytetty myös Botox-pistoksia rakkolihakseen. Pistoksen vaikutus jää kuitenkin noin puoleen vuoteen. Neuromodulaatiota on mahdollista käyttää myös virtsanpidätysongelmien hoitoon.
Helpotusta monen potilaan akuutteihin tilanteisiin on viime vuosina tuonut vessapassi, jonka IBD ja muut suolistosairaudet ry (ent. Crohn ja Colitis ry) on rekisteröinyt tavaramerkikseen. Nykyään myös Suomen Sklerodermayhdistys on saanut tavaramerkin omistajalta oikeuden myöntää henkilökohtaisen vessapassin jäsenetuna niille jäsenilleen, jolla on suolen tai rakon toiminnan häiriöitä. Passia näyttämällä ja kauniisti pyytämällä voi saada luvan käyttää myös niitä vessoja, jotka eivät muuten ole avoinna yleisölle. Kaikki ovet eivät kuitenkaan passillakaan aukene.
Aina ei ole edes paikkaa, jonka ovea voisi koputella. Pusikotkaan eivät ole aina käyttökelpoinen vaihtoehto, eivät ainakaan taajamissa eivätkä talvella. Monella voi yllättäen olla kirjaimellisesti hätä kädessä! Sellaisesta ei selviä kuin mustalla huumorilla. Facebook-keskustelu osoitti, että se huumorinlaji hallitaan. Tsemppiä kaikille hätää kärsiville!
**************
Neuropatia tarkoittaa ääreishermostossa havaittavia toimintahäiriöitä tai patologisia muutoksia.
Atropia (englanniksi atrophy) tarkoittaa esim. lihaksen tai elimen heikentymistä, surkastumista tai näivettymistä.
Inkontinenssi tarkoittaa pidätyskyvyttömyyttä.
Maha-suolikanavan oireista systeemisessä skleroosissa löytyy internetistä useita artikkeleita, tässä eräs: https://journals.lww.com/jclinrheum/Fulltext/2018/09000/Gastrointestinal_Involvement_in_Systemic.7.aspx
Marjukka
KOVA KAKKU 