OKSAT HEILUEN PUSIKKOON?

Facebookin yksityisessä Sklerodermalaiset-ryhmässä julkaistiin äskettäin (2.11.2020) tärkeä päivitys. Sen kirjoittaja kertoi näin: ”Minulle kävi eilen nolo juttu ensimmäisen kerran: kakka tuli housuun automatkalla. Olen huomannut, että jos hätä tulee, niin kovin pitkään ei voi odotella, mutta nyt ei päässyt mihinkään. Ajattelin, että teille voin kertoa asian.”

Kertominen käynnisti runsaan keskustelun. Päivityksen lukijat, jotka useimmat olivat systeemistä skleroosia (SSc) sairastavia sklerodermapotilaita, kirjoittivat ennätykselliset 72 kommenttia! Ne kertoivat siitä, miten iso ja valitettavan monille tuttu ongelma ulosteen pidättämisen vaikeus on.  Moni oli myös kokenut samanlaisia katastrofitilanteita ja jopa oppinut varautumaan niihin ennakolta. Pari kommenttia: ”Minä taidan tietää kaupungin jokaisen vessan ja pöheikön. Nyt on helpompaa, kun on eläkkeellä, mutta ei se poista näitä kakkaralleja.” ”Muutaman kerran on pitäny mennä oksat heiluen lähimpään pusikkoon. Onneksi asun maalla niin ei kovin moni näe.”

Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneilla potilailla pidätysongelmat ovat varsin yleisiä. Harva sitä kuitenkaan tietää, vaan pitää tahrimista tai ulosteen karkailua ”henkilökohtaisena” ongelmanaan. Näistä asioista ei yleensä puhuta, ei aina edes lääkärille tai läheisille – eivätkä reumatologit ”alakerran asioista” yleensä oma-aloitteisesti kysele.  Useimmat potilaat eivät tiedä, että tämäkin hankala oire voi olla systeemisen skleroosin aiheuttama.  Myös häveliäisyys voi estää puhumasta asiasta, joka kuitenkin voi vaikuttaa merkittävästi elämän laatuun ja koettuun hyvinvointiin. Molemmat sukupuolet ovat tässä asiassa samassa veneessä. Miespuolinen kommentoija Facebookissa: ”On se sama ongelma meillä miehillä, ei kehtoo kertoo.”

Kissa pöydälle!

Kysymys pidätysongelmien ja systeemisen skleroosin yhteydestä on noussut vasta viime vuosina enemmän keskustelun aiheeksi varsinkin potilaiden vertaisryhmissä.  Vaikuttaa siltä, että se on yllättävän uusi myös monille sklerodermapotilaita hoitaville lääkäreille, joille sairauden aiheuttamat ylemmän ruoansulatuskanavan ongelmat ovat hyvinkin tuttuja (esim. nielemisongelmat ja refluksisairaus). Monesti oletetaan, että vaivan taustalla on esim. ärtyvän suolen oireyhtymä (IBD) tai muu suolistosairaus, ikääntymiseen liittyvät muutokset tai naisilla mahdolliset synnytysten aiheuttamat vauriot.  Kuitenkin systeemistä skleroosia sairastavan potilaan pidätysongelmien syynä voikin olla nimenomaan tälle sairaudelle ominainen heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttamat lihasten ja hermoston yhteistoiminnan ongelmat. Erään tutkimusartikkelin mukaan jopa 40 %:lle systeemistä skleroosia sairastavista kehittyy ajan myötä ulosteenpidätyskyvyttömyyttä. Ei siis kannata pistää päätä pensaaseen!

Näistä syistä olen erityisen iloinen, että noin vuosi sitten sain haastatella kahta systeemistä skleroosia sairastavaa ”suolistoveteraania” ja kirjata heidän kokemuksiaan Kova kakku -sivuston kokemuskertomuksiin.  Heidän yhteistä kokemuskertomustaan on nyt vuoden sisällä luettu huikean paljon, jo yli 1 400 kertaa! Odotin, että kertomus olisi kirvoittanut lukijoilta myös runsaasti kommentteja. Näin ei ollutkaan. Oliko asia niin hämmentävä, että siitä ei rohjettu keskustella edes nimimerkin suojassa? Hyvää palautetta on kuitenkin tullut suoraan. Sellaista antoi sekin Kova kakku -sivuston lukija, joka soitti minulle ja kertoi veteraanien kokemuskertomuksen olevan hänelle äärettömän tärkeä. Hän oli lukenut sen uudelleen ja uudelleen.  Vasta se oli saanut hänet ymmärtämään, ettei hän ollutkaan yksin ja että muutkin ovat kokeneet samoja asioita kuin hän. Minulle kertomusten julkaisijana on arvokasta tietää, että Kova kakku -sivusto voi oikeasti antaa apua sairauden kanssa jaksamiseen. 

Mistä siis on kysymys? Yritän selvittää asiaa tarkemmin itselleni voidakseni kirjoittaa siitä myös tekeillä olevaan ”Sklerokirjaan”. Näin näen asian tällä hetkellä:  

Peräsuolessa on kaksi rengasmaista sulkijalihasta, tahdosta riippumaton sisempi ja tahdonalainen ulompi sulkijalihas. Perussyy ulosteen pidättämisen vaikeuksiin on systeemistä skleroosia sairastavan henkilön heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttama neuropatia ja peräsuolen sulkijalihasten atropia. Heikentyneet sulkijalihakset eivät toimi oikein.  Sisemmän sulkijalihaksen rooli ulosteenkarkailussa on ratkaiseva.  Kun sisempi sulkijalihas heikentyy, se päästää ulostemassaa peräsuoleen, jolloin syntyy ulostamispakko. Ulosteen pidättely pitkään voi aiheuttaa lisäongelmia.  Aikaa myöten myös ulompi sulkijalihas heikentyy, jolloin katastrofitilanteet ovat mahdollisia. Housujen ja pikkuhousunsuojien tahrimista voi lisätä myös sidekudoksen liikakasvu, jolloin peräsuolen limakalvoa saattaa ajoittain tai pysyvästikin ”kurkistella” peräaukosta. Kun peräsuolta on peräaukon ulkopuolella, sisempi sulkijalihas voi ”rentoutua” refleksinomaisesti. Tällöin seurauksena voi olla oireita tahrimisesta täyteen pidätyskyvyn puutteeseen.

Sulkijalihasten toimintahäiriö ilmenee lievimmillään kaasuinkontinenssina. Tahriminen on yleisempää kuin varsinainen ulosteenkarkailu. Kun sisempi sulkijalihas ei toimi portinvartijana, potilaalla voi joinakin päivinä olla ”iso hätä” jopa toistakymmentä kertaa! Oli kyseessä pieni kikkare tai isompi tuotos, potilaalla on yhtä pakottava tarve päästä vessaan tai pensaan juurelle. Ripulia on käytännössä mahdotonta pidättää. Ripulilääkkeet lamaavat suoliston toiminnan, mistä seuraa uusia ongelmia.

Ikävä kyllä, systeeminen skleroosi voi aiheuttaa myös vaikeuksia virtsan pidättämisessä.  Eräässä englanninkielisessä tutkimusartikkelissa kerrottiin, että alavirtsateiden toiminnan ongelmat ovat yleisimpiä systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa sairastavilla.  Mutta tätäkään ei ole syytä jäädä suremaan, vaan aktivoitua hakemaa hoitoa ongelmiin, jos niitä ilmenee.  Ensimmäinen askel on se, että kertoo asiasta lääkärille.

Jos ulosteen tai virtsan pidätyskyvyn ongelmat ovat todella pahat, SSc-potilaan kannattaa kysyä kotikuntansa hoitotarvikejakelusta maksutta saatavia suojia, jotka voidaan toimittaa huomaamattomasti hänelle kotiin isoina paketteina.  Pääseminen jakelulistalle edellyttää kuitenkin, että lääkäri tai hoitaja tietävät ongelman olevan vaikea ja voivat kirjoittaa tarvittavan todistuksen. Kunnissa saattaa olla erilaisia linjauksia tässä asiassa, joten ottakaapa selvää!

Tärkeintä on, että ne systeemistä skleroosia sairastavat, joilla pidätysongelmia on, rohkaistuvat puhumaan näistäkin oireistaan myös reumalääkärin vastanotolla. Silloin myös ”alakerran asiat” tulevat avainlääkäreillemme tutuiksi systeemiseen skleroosiin liittyvinä oireina. Reumatologi voi antaa lähetteen gastroenterologian tai urologian erikoislääkärille.

Jos potilaat ovat hiljaa, ei vaivojen yleisyyttä käsitetä eivätkä hoidotkaan kehity.  

Mitä hoidot olisivat?  

Bordeauxissa vuonna 2018 järjestetyssä systeemisen skleroosin maailmankongressissa ulosteen pidättämisen ongelmien todettiin olevan osalla (ei siis kaikilla) pitkään sairastaneista SSc-potilaista varsin yleisiä. Hoitomahdollisuuksia katsottiin olevan hyvin niukasti. Ensisijaisena nähtiin suoliston toimintaa tasapainottava ruokavalio. Kokeillen voi löytää itselleen sopivan ruokavalion, joka pitää vatsan toiminnan suhteellisen yllätyksettömänä. On hyvä tietää, mitä ruoka-aineita on ehdottomasti vältettävä ja opittava kultainen keskitie kuitujen käytössä: ei liian paljon eikä liian vähän. Riittävä määrä nestettä ja liikuntaa ovat eduksi.  Biopalautteen ja lantion fysioterapian (”peffajumpan”) avulla on voitu jossain määrin vahvistaa ulompaa sulkijalihasta ja siten lisätä inkontinenssioireiden hallintaa.

Perinteisten leikkausten mahdollisuudet hoitaa systeemistä skleroosia sairastavan potilaan ulosteinkontinenssia ovat rajalliset. Paraneminen on hidasta eikä tulosten pysyvyyttä voida taata. Uusista hoitomuodoista Bordeauxin kongressissa mainittiin sakraalihermostimulaatio. Norjalainen potilasosallistuja kertoi, että sitä käytetään hänen kotimaassaan varsin yleisesti. Hoito tunnetaan myös nimellä ristiluuhermon stimulaatio tai neuromodulaatio.  Erään artikkelin mukaan tämä hoito olisi harkitsemisen arvoinen erityisesti vaikeahoitoisissa (”itsepäisissä”) inkontinenssitapauksissa. Siinä asetetaan pulssigeneraattori (vrt. sydämentahdistin) lähettämään sähköimpulsseja hermoon, joka sijaitsee aivan häntäluun yläpuolella.  Hoito ei kuitenkaan sovi kaikille eivätkä ulkomaisten tutkimusten tulokset ole ristiriidattomia. Toistaiseksi en ole löytänyt tietoa kotimaisista tutkimuksista. Virtsankarkailuun ja tiheävirtsaisuuteen on olemassa lääkehoitoja. Jos nekään eivät auta, uutena keinona on käytetty myös Botox-pistoksia rakkolihakseen. Pistoksen vaikutus jää kuitenkin noin puoleen vuoteen. Neuromodulaatiota on mahdollista käyttää myös virtsanpidätysongelmien hoitoon.

Helpotusta monen potilaan akuutteihin tilanteisiin on viime vuosina tuonut vessapassi, jonka IBD ja muut suolistosairaudet ry (ent. Crohn ja Colitis ry) on rekisteröinyt tavaramerkikseen. Nykyään myös Suomen Sklerodermayhdistys on saanut tavaramerkin omistajalta oikeuden myöntää henkilökohtaisen vessapassin jäsenetuna niille jäsenilleen, jolla on suolen tai rakon toiminnan häiriöitä. Passia näyttämällä ja kauniisti pyytämällä voi saada luvan käyttää myös niitä vessoja, jotka eivät muuten ole avoinna yleisölle. Kaikki ovet eivät kuitenkaan passillakaan aukene.

Aina ei ole edes paikkaa, jonka ovea voisi koputella. Pusikotkaan eivät ole aina käyttökelpoinen vaihtoehto, eivät ainakaan taajamissa eivätkä talvella. Monella voi yllättäen olla kirjaimellisesti hätä kädessä! Sellaisesta ei selviä kuin mustalla huumorilla. Facebook-keskustelu osoitti, että se huumorinlaji hallitaan. Tsemppiä kaikille hätää kärsiville!

 **************

Neuropatia tarkoittaa ääreishermostossa havaittavia toimintahäiriöitä tai patologisia muutoksia.

Atropia (englanniksi atrophy) tarkoittaa esim. lihaksen tai elimen heikentymistä, surkastumista tai näivettymistä.

Inkontinenssi tarkoittaa pidätyskyvyttömyyttä.

Maha-suolikanavan oireista systeemisessä skleroosissa löytyy internetistä useita artikkeleita, tässä eräs:  https://journals.lww.com/jclinrheum/Fulltext/2018/09000/Gastrointestinal_Involvement_in_Systemic.7.aspx

Yleistynyt systeeminen skleroosi: harvinaisen raskas taakka

Äskettäin minua kiinnosti ja ilahdutti uusi tieteellinen tutkimusartikkeli  nimeltä “Patient perception of disease burden in diffuse cutaneus systemic sclerosis” (Journal of Scleroderma and Related Disorders 2020, Vol. 5 (I), 66–76). Englanninkielinen sana ”burden” tarkoittaa kuormaa, joten ”disease burden” olisi suomeksi ”tautikuorma”, sairauden aiheuttama taakka tai kantamus. Kyseessä on kansainvälinen tutkimus, joka on syntynyt yhdeksän tutkijan yhteistyönä.

Minua ilahdutti se, että artikkelissa avattaisiin potilaan kokemuksia hänen sairastamastaan yleistyneestä (diffuusista, laaja-alaisesta) systeemisestä skleroosista. Yleensähän systeemistä skleroosia käsitellään lääketieteellisessä kirjallisuudessa ja potilasoppaissa kokonaisuutena, vaikka tiedämme, että sairauden alamuodot rajoittunut ja yleistynyt systeeminen skleroosi ovat erilaisia varsinkin sairauden etenemisen ja oireiden vakavuuden suhteen. Yleistynyt muoto on näistä kahdesta harvinaisempi, ja siitä on saatavilla vähemmän tutkimukseen perustuvaa tietoa.

Tutkimukseen osallistui 23 henkilöä, enintään 5 henkilöä kustakin mukana olevasta kuudesta maasta (USA, UK, Ranska, Saksa, Italia ja Espanja).  Kyseessä oli ns. mixed-method -tutkimus, jossa käytettiin monia eri menetelmiä, mm. strukturoituja haastatteluja ja videohaastatteluja, potilaiden itse kuvaamia videopäiväkirjoja (viikon ajalta), potilaille annettuja tehtäviä (esim. kollaasien tuottamista), useita etnografisia ryhmätapaamisia ja eräissä tapauksissa myös laajoja puhelinhaastatteluja. Tavoitteena oli saada monipuolista laadullista tietoa potilaan kokemuksista ja tunteista sairauden kulun eri vaiheissa.  (Yllä olevan kuvan itsestään on piirtänyt tutkimukseen osallistunut potilas.  Se kuvaa hänen kokemustaan.)

Artikkelissa tutkimuksen valmistelu ja toteutus on kuvattu varsin yksityiskohtaisesti. Tämän sivuston kokemuskertomusten joukkoon lisäämässäni kirjoituksessa keskityn kuitenkin esittelemään vain joitakin tutkimuksen tuloksia, jotka olen poiminut ajatellen lähinnä omia tiedontarpeitani vertaistukijana.  Koska Kova kakku -nettisivuston kokemuskertomuksista puuttuu yleistynyttä systeemistä skleroosia sairastavan henkilökohtainen ”sklerotarina”,  toivon  kirjoitukseni myös paikkaavan sitä puutetta.  Saamme ”kuulla” kahdenkymmenen kolmen potilaan kokemuksista tiivistettynä!

Tutkijat esittävät artikkelinsa lopussa joukon suosituksia. Poimin niiden joukosta erityisesti seuraavat:

  • Diagnoosin saamista tulee nopeuttaa. Tämä edellyttää sitä, että myös yleislääkärit tunnistavat systeemisen skleroosin tyypilliset alkuoireet nykyistä paremmin, jolloin he voivat lähettää potilaan mahdollisimman pian sopivan erikoislääkärin vastaanotolle.
  • Diagnoosin jälkeen potilasta hoitavan lääkärin tulisi huolehtia siitä, että potilas saa riittävästi systeemistä skleroosia koskevaa ”peruskoulutusta”. Erityistä huomiota lääkärien tulisi kiinnittää Raynaud-ilmiön ja ihokomplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn, koska näistä aiheutuvat ongelmat heikentävät erityisen paljon potilaan elämän laatua.
  • Olisi kehitettävä tieteelliseen tutkimukseen perustuva luotettava mittari (kyselylomake, sen pisteytys ja tulkinta), joka kattaisi yleistyneen systeemisen skleroosin erityiset oireet ja niiden aiheuttamat monitahoiset terveysongelmat.

Monet kokemuskertomusten joukkoon lisätyssä kirjoituksessani kuvatut oireet ja tuntemukset ovat tuttuja, joskin useimmiten lievempinä, myös systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa (CREST) sairastaville. Sairauden muodosta riippumatta jokaisella potilaalla on kuitenkin oma yksilöllinen ja yksilöllisesti koettu taakkansa, jonka jaksaa paremmin kantaa, jos saa riittävästi tietoa ja tukea.

 

Tule mukaan tietokirjan tekoon!

Kirjahankkeen taustasta

Olen toiminut Reumaliiton kouluttamana vertaistukijana (systeeminen skleroosi ja skleroderma) yli 10 vuoden ajan.  Ajatus tätä harvinaista sairautta koskevan tietokirjan kirjoittamisesta on ollut vuosia mielessäni, mutta sen toteutus tuntui kovin etäiseltä. Niinpä päädyin kaksi vuotta sitten opiskelemaan WordPress-nettisivuston tekemistä. Helmikuussa 2019 julkaisin netissä tämän KOVA KAKKU -sivuston.  Nimi viittaa skleroderman ja systeemisen skleroosin näkyvimpään oireeseen, ihon kovettumiseen, mutta myös siihen, että diagnoosi parantumattomasta kroonisesta sairaudesta on sairastuneelle ”elinkautistuomio”. Olen koonnut sivustolle sklerodermaa ja erityisesti systeemistä skleroosia koskevaa perustietoa. Lisäksi olen kertonut vuonna 2018 tekemäni kyselyn tuloksista ja julkaissut harvakseltaan myös ajankohtaisia blogikirjoituksia.  Sivustolla on myös erittäin suositut osastot SSc-potilaiden lähettämille kokemuskertomuksille ja valokuville.  Sivustolla on ollut tätä kirjoittaessani (vain runsaan vuoden aikana) kaikkiaan 8835 kävijää. Todennäköisesti jotkut ovat vain vilkaisseet sivustoa, mutta toisaalta oletan, että jotkut lukijat ovat käyneet sivustolla useita kertoja. Ehkä siitä on kerrottu muillekin.  KOVAN KAKUN voi sanoa toimineen varsin hyvin sairautta koskevan perustiedon jakajana.  Vaikka tarkempaa tietoa olisi paljon enemmänkin jaettavaksi, sivustoa ei voi juuri nykyisestään paisuttaa.

Suomenkielistä tietokirjaa tarvitaan

Kokemukseni KOVA KAKKU -sivustosta ja se, että kaikki eivät käytä nettiä, on vahvistanut haluani kirjoittaa sklerodermaa ja systeemistä skleroosia koskeva tietokirja. Monista sairauksista on julkaistu suomenkielinen tietokirja, ei kuitenkaan sklerodermasta.  Kirja antaisi nettisivustoa paremman mahdollisuuden paneutuvaan pitkäjänteiseen lukemiseen, asian ymmärtämiseen ja kokonaisuuden hahmottamiseen. Kirjaa voi pitää kädessä, selata, lukea, kuljettaa mukana ja näyttää toisillekin. Kirjan kirjoittajana olisin sekä tietokirjailija että kokemusasiantuntija. Minulla on runsas ja luotettava lähdeaineisto sekä myös mahdollisuus tukeutua lääketieteelliseen asiantuntemukseen tekstin viimeistelyssä.

Tietoa todellakin tarvitaan!  Koska sairaus ja varsinkin sen vakavimman muodon, systeemisen skleroosin, alkuoireet ovat huonosti tunnettuja, ei lääkäriin aina osata hakeutua ajoissa. Jotta tähän saataisiin muutos, sairaus pitää saada nykyistä yleisemmin tunnetuksi.  Diagnoosin jälkeen potilaan pitäisi saada mahdollisimman pian tietoa harvinaisesta sairaudestaan ja sen yksilöllisistä oireista. Sitä kiireinen lääkäri ei kuitenkaan valitettavasti yleensä ehdi antaa. Saatavilla saattaa olla vain lyhyitä esitteitä, useimmiten ei niitäkään.  Tarkempaa ja myös käytännönläheistä tietoa tarvitaan erityisesti silloin, kun potilaan ja hänen läheistensä tiedontarve, hätä ja huoli ovat suurimmillaan (esim. tuore diagnoosi, sairauden kriisivaihe). Jos tietoa etsii netistä, skleroderman erilaiset muodot, niiden erot ja sairauden nimistön kirjavuus (myös kansainvälisesti) voivat aiheuttaa sekaannuksia, väärinkäsityksiä ja usein myös turhaa pelkoa. Skleroderma-sanalla saattaa olla kohtalokas maine varsinkin vanhemmassa kirjallisuudessa esitettyjen kuolleisuuslukujen takia.

Myös lääkärit ja SSc-potilaita hoitavat muut ammattilaiset voisivat hyötyä kattavasta yleistajuisesta kirjasta, jossa harvinaista, yleisesti ottaen hyvin tuntematonta sairautta käsitellään myös käytännönläheisesti potilaan kokemusten näkökulmasta. Tällainen uusi tieto auttaisi ymmärtämään SSc-potilaan monioireista ja yksilöllisesti ilmenevää ”tautikuormaa” sekä parantaisi vuorovaikutusta potilaan kanssa. Kokemuspohjaista tietoa arvostetaan nykyään myös kansainvälisesti, ja sille olisi toivottavaa löytää tilaa myös Suomessa lääkäreiden ja hoitohenkilöstön koulutuksessa. Kirja antaisi myös kuvan harvinaisen sairauden diagnosoinnin ja hoidon yleisistä ongelmista ja sairauden monitahoisesta vaikutuksesta potilaan elämään. Harvinaissairaan hoidossa tarvitaan yleensä monien eri alojen erikoislääkärien asiantuntemusta ja heidän yhteistyötään. Harvinainen krooninen sairaus asettaa huomattavia haasteita potilasta hoitaville erikoislääkäreille, moniammatillisille tiimeille ja ylipäänsä terveydenhuoltojärjestelmälle.

Vuosille 2019-2023 vahvistettu harvinaisten sairauksien kansallinen ohjelma (Sosiaali- ja terveysministeriön raportteja ja muistioita, 2019:49) tuo esiin sen, miten tärkeää harvinaissairaan on saada heti sairauden toteamisen jälkeen tietoa mm. omasta järjestöstään ja tarjolla olevista palveluista ja tuen muodoista. Suunnittelemani tietokirja sopii tähän ajankohtaiseen viitekehykseen erittäin hyvin ja vastaisi siihen tiedontarpeeseen, minkä huomioon ottaminen ei ole sairaaloissa nykyisin yleensä mahdollista.

Millainen kirja on suunnitteilla

Edellä olevista syistä haluan kirjoittaa suomenkielisen, yleistajuisen ja selkeän tietokirjan, joka tekee sklerodermaa ja sen eri muotoja nykyistä tunnetummaksi ja antaa tietoa myös sairauden kanssa elämisestä. Pyrin siihen, että kirjani antaisi mahdollisimman kattavaa, oikeaa ja realistista tietoa. Haluan kirjoittaa myös sairauden vaikeimmista puolista rehellisesti ja silti pelottelematta. Sisältösuunnitelma on tässä vaiheessa työn alla. Nykyisellään se on vasta muistilista asioista, joita haluan kirjassa käsitellä. Asioiden järjestys ja painotus ratkeavat vasta kirjoitusprosessin aikana.  Yhden rajauksen haluan kertoa jo nyt: lääkkeistä kirjassa kerrotaan vain yleisellä tasolla. Kuten oireet, myös lääkehoitoa koskevat ratkaisut ja potilaiden kokemukset lääkkeistä ovat pitkälti yksilöllisiä. Lääkkeet kehittyvät ja niitä koskeva tieto vanhentuu.  Jo turvallisuuden takia haluan jättää lääkkeitä koskevat erityiskysymykset lääkäreille ja farmakologian asiantuntijoille.

Toivon, että kirjan liitteenä voisi olla joitakin kokemuskertomuksia sekä valokuvia esim. Raynaud-ilmiöstä, sormihaavoista, jäykistymistä, kalkkikertymistä, teleangiektasioista jne.   Mielelläni sisällyttäisin kirjan loppuun aukeaman verran sklerosiskojen ja -veljien kasvokuvia hyvässä ”skleroderma ei vie hymyäni”-hengessä! Tiedän (olemmehan suomalaisia), että oman hymykuvan lähettäminen vaatii melkoisen kynnyksen ylittämistä.  Sitä iloisempi olen, jos saan riittävästi henkilökuvia. Kuvamme kertoisivat voimaantumisestamme ja valmiudestamme jakaa tietoa sairaudestamme.  HUOM: Kuvat ja kertomukset julkaistaan nimettöminä.

Miten sinä voit tulla mukaan kirjan tekoon?

Halutessasi voi lähettää minulle sähköpostilla:

  • kirjan sisältöä koskevia toivomuksia (mistä asioista toivot erityisesti tietoa)
  • oman ”sklerotarinasi” (sairautesi keskeiset vaiheet ja kokemuksesi, enintään 2-3 sivua)
  • valokuvia oireista (mahdollisimman tarkkoja värikuvia)
  • oman iloisen kasvokuvasi (mahdollisimman tarkka värikuva)

Jos olet kiinnostunut edellä tarkoittamastani yhteistyöstä, kirjoita minulle 31.7.2020 mennessä sähköposti osoitteeseen marjukka@elisanet.fi Kertomus ja kuvat voivat tulla silloin tai myöhemminkin sähköpostin liitetiedostona.  Kirjeenvaihtomme on luottamuksellista. Kokemuskertomusta voimme tarvittaessa editoida yhdessä.  Kertomuksen tai oirekuvan julkaiseminen kirjassa edellyttää, että se täydentää kirjan sisältämää informaatiota.  Julkaisemiseen pyydän aina erikseen lähettäjän suostumuksen.

Joka vuosi 29.6. on maailman sklerodermapäivä –  hienoa!  Vuotuinen teemapäivä kuten myös potilasjärjestöjen aktiivisuus lisää tietoa tästä harvinaisesta sairaudesta.  Kiitän jo etukäteen Suomen Sklerodermayhdistystä, joka on lupautunut tukemaan tulevan kirjani julkaisemista. Oheinen kuva on pari vuotta vanha, istun siinä Juntulan kyläkirjaston kuistilla Juuassa Pohjois-Karjalassa.  Tänä kesänä en ole sinne vielä päässyt. Korona antaa aikaa kirjoittamiselle.

IMGP6185

 

Scleroderma_will_not_take_my_smile_2018

 

 

 

Vappulehti?

Alkuvuodesta 2020 sain pyynnön kirjoittaa keväällä 2018 tekemäni laajan kyselyn  tuloksiin pohjautuva artikkeli yhteispohjoismaisen Best Practice Nordic -lääkärilehden reumasairauksien erikoisnumeroon. Lehti toimitetaan Tanskassa, mutta lehden erikoisnumerot julkaistaan kunkin maan omalla kielellä ja jaetaan maksutta kyseisen alan  erikoislääkäreille.  Koska lehden rahoitus perustuu lääkemainoksiin ja se on tarkoitettu vain lääkäreille, lehti ei ole myynnissä.

Pyyntö ilahdutti, sillä tuntui lähes lottovoittoon verrattavalta onnenpotkulta saada kertoa sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavien ihmisten kokemuksista suoraan heitä hoitaville reumatologeille!

Artikkelini nimeltä SKLERODERMA POTILAAN KOKEMANA ilmestyi lehden helmikuun numerossa (Nro 1, Helmikuu 2020, 8. vuosikerta). Se oli hyväksytty myös ihotautilääkäreiden vastaavaan erikoislehteen. Ei taida olla vaikea arvata, että kirjoittajana minulla on hyvä mieli.  Vaikka lehti ei olekaan vappulehti, olen ihan vapputunnelmissa!

Olen edelleenkin sydänjuuriani myöten kiitollinen kaikille niille,  jotka tekivät kyselyn toteuttamisen mahdolliseksi ja  varsinkin niille, jotka vastasivat huolella lukuisiin kysymyksiini.  Artikkeli, johon on linkki alempana, on yhteistyömme tuorein hedelmä. Linkistä avautuvaa pdf-tiedostoa voitte halutessanne myös printata, jolloin sitä on helpompi lukea.

Linkki artikkeliin:

Skleroderma potilaan kokemana 022020_Marjukka

 

TAATUSTI RISKIRYHMÄÄ – VAI EI?

(Kirjoitusta päivitetty 19.4.2020)

Tietoja ja epävarmuutta

Uusi koronavirus ja sen aiheuttama sairaus COVID-19 hallitsee tänä keväänä otsikoita, television uutisia ja sosiaalista mediaa. Moni sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastava on huolissaan. Kuulunko riskiryhmään vai en? Pitääkö lääkitystäni muuttaa? Riittääkö se, että noudatan yleisiä ikäryhmälleni annettuja toimintaohjeita vai onko jotain muuta, mitä voin tehdä suojatakseni itseäni ja läheisiäni virukselta?

Nämä kysymykset mielessäni olen viime päivinä seulonut erilaisia tiedonlähteitä, jotka käsittelevät sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia koskevia erityiskysymyksiä uuden koronaviruksen aiheuttaman sairauden näkökulmasta. Tämän kirjoituksen lopussa olen nimennyt eräitä käyttämiäni lähteitä.

Mitä jäi seulonnassa käteen? Tärkeimpänä asiana nousi esille se, että myös sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia koskevat kaikki ne yleiset ohjeet, suositukset ja rajoitukset, joita on annettu yleensäkin kansalaisille heidän terveytensä turvaamiseksi. Näihin kuuluvat mm. tutut ohjeet käsien huolellisesta saippuapesusta, turvaetäisyydestä toisiin, kotona pysymisestä ja tarpeettoman matkustamisen välttämisestä jne.

Kaikki lähteeni toivat esiin sen yleisen ongelman, että uudesta koronaviruksesta ja sen aiheuttamasta COVID19-sairaudesta tiedetään edelleenkin tosiasiassa varsin vähän. On myös haastavaa erottaa luotettava tieto epäluotettavasta. Tiedämme, että iltapäivälehtien lööpit eivät tähtää oikean tiedon jakamiseen, vaan lehden myynnin lisäämiseen. Moni on hämmentynyt huomatessaan, miten viranomaistenkin antamat neuvot voivat olla keskenään ristiriitaisia. Asiantuntijatkin ovat epävarmoja. Tutkimukselta ja varsinkin rokotteiden kehittäjiltä odotetaan paljon. Luotettavaa tietoa ja kokemuksia kertyy jatkuvasti lisää. Tämän päivän tieto voi kuitenkin nopeasti vanhentua. Eilen hyvänä pidetty ohje voikin olla huomenna huono.

Edellä mainitsemani asiat muistaen olen listannut alemmas eri tietolähteiden seulonnassa käteen jääneitä yksittäisiä asioita, joiden ajattelen voivan kiinnostaa sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavia tai heidän läheisiän. Asiat ovat satunnaisessa järjestyksessä, pienet arkiset asiat ja suuret linjaukset sulassa sovussa.

Tiedonjyviä

  • COVID-19 ei ole aina hankala sairaus, sen voi sairastaa myös hyvin lievänä tai jopa huomaamattaan. Harvat sairastuneet tarvitsevat sairaalahoitoa.
  • Testaaminen on aiheellista, jos oireet (erityisesti hengitysvaikeudet) ovat selvät ja jos on kuumetta (tietyt immuunivastetta heikentävät lääkkeet voivat kuitenkin aiheuttaa sen, ettei kuumetta tule).
  • Riskiryhmään kuuluminen on yksilökohtaista. Se, että sairastaa autoimmuunisairautta, ei sinänsä lisää riskiä saada tartunta tai sairastua vakavasti. Toisaalta muut yleiskuntoon vaikuttavat ja vastustuskykyä heikentävät sairaudet sekä sairaalloinen ylipaino ja päivittäinen tupakointi lisäävät riskiä.
  • Paikallinen skleroderma ei ole riskitekijä. Sitä sairastavat eivät ole sen suuremmassa vaarassa kuin väestö yleensä.
  • Systeeminen skleroosi (SSc) lisää eräissä tapauksissa mahdollisuutta sairastua koronavirustaudin vakavaan muotoon. THL mainitsee systeemiset sidekudossairaudet riskitekijöinä. Asia ei ole kuitenkaan yksilötasolla yksiselitteinen. Riski saada infektio on kohonnut, jos sairaus on aktiivisessa vaiheessa tai jos siihen liittyy vastustuskykyä heikentävä lääkitys tai muu sairaus.  Jos SSc on stabiili (ei aktiivinen) ja hoitotasapaino on hyvä, riski on vähäinen.
  • Ei ole tietoa, että virus aktivoisi tai pahentaisi systeemistä skleroosia. Rajoittunut SSc ja yleistynyt SSc eivät eroa riskin suuruuden suhteen.
  • Niiden SSc-potilaiden, joilla on korkea ikä (yli 70) tai joilla on immuunivastetta vaimentava lääkitys, vaikea sydänsairaus, huonossa hoitotasapainossa oleva keuhkosairaus, diabetes, johon liittyy elinvaurioita, krooninen maksan tai munuaisten vajaatoiminta, aktiivisessa solunsalpaajahoidossa oleva syöpätauti tai korkea verenpaine, tulisi pysytellä mahdollisimman tiukasti kotona.  Britanniassa käytetyn riskien pisteytyksen perusteella osalle heistä suositellaan jopa 12 viikon eristäytymistä (”shielding”-suojautuminen), koska heitä pidetään erityisen haavoittuvaisina. Korkein riski sairastua vakavasti on niillä SSc-potilailla, joille on tehty elinsiirto.
  • Koronavirustaudilta suojaavaa rokotetta ei  toistaiseksi ole olemassa. Immuunivastetta alentavat lääkkeet voivat heikentää rokotteiden tehoa.
  • Virustartunta voi aiheuttaa immuunipuolustuksen ylireagoinnin, ns. sytokiininimyrskyn, jonka vaikutuksista ei vielä tiedetä tarpeeksi. Kyseessä on vaarallisen suuri puolustusvaste, tulehdusreaktio, joka voi johtaa esim. keuhkojen vakavaan arpeutumiseen tai keuhkosairauden puhkeamiseen. Myös nuoren ja hyväkuntoisen ihmisen immuunipuolustus voi toimia ylikierroksilla ja hyökätä hänen elimistönsä kudoksia vastaan. (Tämä on taustatekijänä myös systeemiseen skleroosin oireisiin kuuluviin kudos- tai sisäelinvaurioihin.)

Käytännön ohjeita

  • Vakiintunutta lääkehoitoa ei pidä ennakoivasti tai omatoimisesti tauottaa. Lääkehoidon (erityisesti immunosuppressiivisten lääkkeiden) keskeyttämisestä tai annostuksen muutoksista on puhuttava lääkärin kanssa. Oksikloriinin käyttöä voi jatkaa. Infuusiohoitoa voi saada normaaliin tapaan. Kuumetta voi hillitä parasetamolilla, mutta ibuprofeiininkaan ei ole todettu lisäävän ongelmia. Isoina annoksina käytetyt kortikosteroidit saattavat olla haitallisia. Tarvittaessa lääkäri voi pienentää niiden annostusta.
  • Sormihaavat eivät infektoidu viruksesta, mutta saippuapesu ja käsidesin käyttö voi olla kivuliasta. Tiheät pesut kuivattavat ihoa. Käsien ihon kunnosta on huolehdittava rasvauksella. Parafiinikylpyjä suositellaan. Kynnet on hyvä pitää hygieniasyistä lyhyinä. Kotoaskareissa esim. keittiössä sormihaavoja voi suojata kertakäyttöhansikkailla. Kodin ulkopuolella liikuttaessa hansikkaat ovat suositeltavat.
  • Monipuolinen ja tasapainoinen ruokavalio lisää vastustuskykyä ja tukee terveyttä. Erityisesti D-vitamiinin saannin riittävyydestä on pidettävä huolta. Verenpainekuormaa on hyvä alentaa vähentämällä suolan käyttöä. On hyvä nauttia riittävästi vettä.
  • Tavanomaisiin laboratoriotutkimuksiin on syytä mennä vain välttämättömistä syistä. Moni rutiinitarkistus, poliklinikkakäynti tai lääkärin vastaanotto voidaan siirtää myöhemmäksi. Lääkärin tapaamisen voi pyrkiä korvaamaan puhelinkeskustelulla tai etäyhteyksillä, jos asia ei välttämättä vaadi tapaamista ja jos matkustaminen on hankalaa. Lääkityksen muutokset edellyttävät aina yhteyttä lääkäriin.
  • Kuitenkin lääkärin hoitoon pitää hakeutua myös rajoitusten aikana silloin, kun kyseessä on tapaturma tai sellainen sairaus, jota ei voida jättää poikkeusoloissakaan hoitamatta.  Systeemiseen skleroosiin liittyvä vakava syy voi olla esimerkiksi munaisten toimintahäiriö (renal crisis, josta voi kertoa äkillisesti noussut verenpaine) tai kriittinen ääreisverenkierron häiriö sormessa (digital ischemia).  Ensiapu palvelee sitä tarvitsevia myös poikkeusoloissa.
  • Hengityssuojaimien käytöstä on erilaisia käsityksiä.  Jos itse on saanut tartunnan, kotitekoisillakin kasvosuojilla voi olla merkitystä toisten suojaajana. Muulloinkin suojaimia voi käyttää esim. joukkoliikennevälineissä ja ruokakaupoissa. Niiden oikea käyttö on kuitenkin vaativaa, joten yleistä velvoitetta niiden käyttöön ei ole voitu antaa. Vaikka suojain ei estä käyttäjää saamasta tartuntaa toisilta, suojasta voi kuitenkin olla se hyöty, että se saattaa vähentää kasvojen koskettelua. Suojaimien läpi hengittäminen voi olla raskasta ja lisätä hengitysvaikeuksista kärsivien ja sydänsairaiden oireita. (Tehokkaimmat suojaimet edellyttävät sovittamista ja ovat tarpeen terveydenhuoltohenkilökunnan suojana tartunnoilta.)
  • Kotona ”shielding”-tason eristäytymisessä pyritään käyttämään yhteisiä tiloja mahdollisimman lyhyitä aikoja ja tuulettamaan ne hyvin. Keittiötä on syytä käyttää eri aikaan kuin toiset perheenjäsenet. Henkilökohtaiset pyyheliinat tai kertakäyttöiset käsipyyhkeet, ja jos mahdollista, erilliset pesutilat (tai pesutilojen tehokas puhdistaminen) ovat avuksi. Suojausta lisää se, että perheenjäsenten turvaetäisyys on kotonakin riittävä. Mahdollisuuksien mukaan nukutaan eri huoneissa ja eri vuoteissa.
  • Puhdas ilma ja hyvä ilmanvaihto ovat kaikkialla tärkeitä. Autossakin voi avata ikkunan sen sijaan, että kierrättäisi sisäilmaa. Tartuntatauteja vastaan on ennenkin taisteltu huolehtimalla puhtaasta hengitysilmasta – esimerkkeinä vaikkapa entiset tuberkuloosiparantolat, joissa potilaat saattoivat maata päiväunilla parvekkeilla!
  • Sosiaalisen ja fyysisen etäisyyden pitäminen ei edellytä muuttumista sohvaperunaksi! On hyvä noudattaa päivittäisiä rutiineja, valmistaa ruokaa, harrasta, opiskella ja tehdä etätöitä mahdollisuuksiensa mukaan ja pitää turvallisilla tavoilla yhteyttä ihmisiin. Koronavirustautia koskevia uutisia ei pidä seurata liikaa. Lihaskuntoa voi ylläpitää myös kotikonstein. On hyvä saada myös  ulkoilua, liikuntaa ja aurinkoa – turvallisesti  ja aina tarvittavasta etäisyydestä huolehtien.
  • Henkinen hyvinvointi on tärkeää myös fyysisen terveyden kannalta. Mielenrauhasta on syytä pitää huolta.  Mielenterveyden hoitamiseen ja yksinäisyyden tunteen lievittämiseen on tarjolla useita uusiakin keinoja, joita on hyvä rohkaistua käyttämään.  Jatkuva huolestuneisuus on kuluttavaa. Vaikka elämässä on korona-aikaan monia epävarmuustekijöitä, paniikkiin ei ole syytä!
  • Jos sairastuu COVID-19 -sairauteen, tulee olla yhteydessä lääkäriin tai paikalliseen terveydenhuollon neuvontaan ja hakeutua tarvittaessa hoitoon ohjeiden mukaan.  Useimmat sairastuneet voivat sairastaa kotonaan.

Edellä olevassa listassa on paljonkin sellaista, mistä on syytä keskustella ja mistä voi myös olla eri mieltä. Kommentit ovat tervetulleita. Tarkoitukseni on tehdä tekstiin korjauksia sen mukaan kuin aihetta ilmenee ja saadaan uutta tietoa.

Suojautuminen vähentää viruskuormaa

Listaa laatiessani tutustuin myös Oulun yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan professori Petri Lehenkarin kirjoitukseen Tie ulos COVID-kriisistä (27.3.2020 yliopiston nettisivulla). Lehenkari toteaa:” Viruksen leviämisen lisäksi kuolleisuuteen vaikuttaa moni asia. Tartunnan alussa saatava viruskuorma on yksi keskeisistä asioista. Virus lisääntyy elimistössämme eksponentiaalisesti, mutta niin tekevät valkosolummekin. Jos virusmäärä on vähäinen, elimistöllä on tuntikausia enemmän aikaa saada oma puolustuksensa kuntoon. Siksi sairaille altistuvat voivat saada rajujakin taudinkuvia, ja jos joku perheessä sairastaa, kannattaa kotiin luoda eristystila ja kaikkien terveiden alkaa toimia kuten sairaalassa.” Lehenkarin kirjoitus kertoo suojautumisen merkityksestä. Pieni määrä suojauksen läpäisseitä viruksia ei ole yhtä vakava alku sairaudelle kuin kertaheitolla tapahtuva virusarmeijan invaasio.

Mitä itse teen?

Lehenkarin suosituksesta otin esiin vanhan ompelukoneeni,  ja olen viime päivinä kehitellyt omia kasvosuojainmalleja vanhoista marimekkokankaista. Hauskaa hommaa!  Koska kankaat ovat puuvillaa, voin keittää niitä saippuavedessä kattilassa 5-10 minuutin ajan. Vanha konsti on parempi kuin pussillinen uusia: nimenomaan keittämällä äitini, entinen kenttäsairaalatkin kokenut sairaanhoitaja, steriloi 1950-luvulla kankaisia nenäliinoja ja sidetarpeita.

Itse ajattelen kuuluvani riskiryhmään.  Syynä on ennen kaikkea syntymävuoteeni 1942,  mutta myös sairastamani systeeminen skleroosi ja sen liitännäissairaudet sepelvaltimotauti, verenpainetauti ja keuhkojen heikentynyt kaasujenvaihto. Yritän olla järkevästi varovainen ja olla saamatta virusta. Koska en ole vuosikausiin sairastanut mitään infektioita, immuniteettini saattaa olla jopa teräkunnossa, pahimmillaan jopa valmiina ylireagoimaan.

Olen varautunut siihen, että poikkeustila jatkuu kohdallani pitkään, ehkä jopa siihen asti, kun rokote on lopultakin käytettävissä.  Onneksi koronakriisi on aiheuttanut myös lukuisia hyviäkin asioita. Toistaiseksi suorastaan nautin tyhjästä almanakasta, hiljaisista päivistä ja mahdollisuudesta lopultakin tehdä niitä hommia, joihin  normaalitilanteessa ei ole muka ollut koskaan aikaa. Olen oppinut pitämään toisiin yhteyttä myös uusilla tavoilla, esimerkiksi Whatsapp-chattiryhmissä ja  Zoom-videoyhteyden avulla.  Koska asun kaupungissa, jonka ympärillä on joka ilmansuunnassa suuria metsiä, olen onnekas voidessani päästä autolla jonnekin, missä voin jalkautua metsäretkelle termospullo ja eväät mukanani. Odotan jo mustikka-aikaa!

Entä jos päätyisin COVID-potilaana sairaalaan? Silloin tarvitsisin mukaani luettelon kaikista nykyisistä lääkkeistäni ja niiden päivittäisestä annostuksesta. Ehkä kirjoittaisin lääkelistaan kaiken varalta senkin tiedon, että palelen herkästi ja että olen hoitotahdossani Kanta-sivustolla kieltänyt intubaation ja hengityskoneen käytön hoidossani.

Sananlaskuja koronan aikaan:

”Onnellinen pysyköön kotona.” (Venäjä)

”Älä huoli huomisesta, kunhan pääset päivän päähän.” (Suomi)

”Joka pilvessä on kultareuna.” (Englanti)

Lähteitä:

Videofoorumi 21.3.2020 ”Scleroderma and Covid19” (jossa käydyn keskustelun järjesti SPIN eli Scleroderma Patient-centered Intervention Network), Utahin yliopiston tohtori Tracy Frenchin videoluento 7.3.2020 sekä Scleroderma Foundationin Chicagon osaston Webinair 7.4. aiheesta ”Scleroderma & Covid19”.  Nämä kaikki voi löytää YouTubesta. Tutustuin myös SRUK (Scleroderma and Raynaud´s United Kingdom) -sivuston antamiin koronavirukseen liittyviin ohjeisiin (päivitetty 8.4.2020) sekä THL:n, Reumaliiton, FESCA:n, Scleroderma Foundationin ja EULAR:in COVID-19-sairautta koskeviin tiedotteisiin ja videoihin.

Harvinaisten sairauksien päivä

Harvinaisten sairauksien päivää vietetään vuosittain helmikuun viimeisenä päivänä. Tänä vuonna se päivä oli lauantai 29.2., joka oli myös karkauspäivä, harvinainen sekin. Olin valmistautunut lähtemään Prahassa 5.-7.3.2020 pidettävään systeemisen skleroosin (SSc) kuudenteen maailmankongressiin.  Olin maksanut kongressimaksun, ostanut lennot ja varannut hotellimajoituksen. Harvinaisten sairauksien päivänä, vain viisi päivää ennen kongressin alkua vahvistui, että koko kongressi oli peruutettu ja siirretty ensi heinäkuulle!

Aluksi harmittelin käyttämättä jääviä lentolippuja ja nieleskelin muutenkin pettymystäni. Olin tutustunut potilaille tarjolla olevaan kongressin ohjelmaan ja olin erityisen kiinnostunut kuulemaan mm. lasten ja nuorten sklerodermasta. Minua kiinnostivat erityisesti myös luennot ruoansulatuskanavan ja virtsateiden toiminnan ongelmista, joita niitäkin voi liittyä systeemiseen skleroosiin ja jotka tuntuvat edelleenkin olevan SSc:n oirekartalla monille lääkäreillekin varsin tuntematon harmaa alue. Ajattelin kuulevani kongressissa uutta lääketieteellistä tietoa, jota tunsin tarvitsevani. Nettisivusto KOVA KAKKU kaipaa näet päivittämistä, sillä kakkuhan sai 1-vuotiskynttilänsä äskettäin ystävänpäivän tienoilla! Haluan pitää tietosivut ajan tasalla.

Syynä kongressin perumiseen oli järjestävien organisaatioiden ajankohtainen huoli koronaviruksesta. SSc-sairaudessa keuhkokomplikaatioiden, esimerkiksi keuhkojen fibrotisoituminen ja keuhkovaltimoverenpainetaudin kehittyminen ovat mahdollisia. Bordeauxissa kaksi vuotta sitten pidetyssä vastaavassa SSc-kongressissa näin osallistujina potilaita, joilla oli happiviikset ja lisähappisäiliö mukanaan.  Potilaskongressin osallistujien turvallisuutta ajatellen massatapahtuman peruutus oli siis erittäin aiheellista.

Virustartunnat saattavat aktivoida ihmisen immuunijärjestelmän jopa ylireagoimaan ja aiheuttamaan elimistössä lisää tuhoa. Sen takia koronavirustartunta ja jopa tavallinen influenssa voivat olla joillekin henkilöille kohtalokkaita.  Systeemistä skleroosia sairastaville suositellaan ikään katsomatta sekä influenssarokotusta että mahdollisten jälkitautien takia myös pneumokokkirokotusta. Vaikka rokotukset eivät aina annakaan täydellistä suojaa, on ne syytä ottaa. Itsestään selvää on, että ensisijainen keino suojautua virus- ja bakteeritartunnoilta on arkijärjen käyttö (tartunta- ja tartuttamistilanteiden välttäminen) ja huolellinen käsienpesu.

FB_IMG_1582987737015

Harvinaisia sairauksia tunnetaan kaikkiaan arviolta 6 000 – 8 000. Suomessa sairaus katsotaan nykyisen määritelmän mukaan harvinaiseksi, jos sairastavia on enintään 5 henkilöä 10 000 asukasta kohti. Sen mukaan skleroderma /systeeminen skleroosi on harvinainen sairaus.  Sitä paljon harvinaisempia sairauksia on kuitenkin lukuisia.

Katselin äsken RARE DISEASE DAY -ryhmän julkaisuja Facebookissa. Sivuilla olevien eri tavoin vaikeasti sairaiden lasten kuvia ei voi katsoa tulematta murheelliseksi. Kuitenkin sivustolta löytyi paljon rakkautta, huolenpitoa ja toivoa!  Jokainen on arvokas. Oheinen monenkirjavan seepran kuvalla varustettu juliste liittyi minulle entuudestaan tuntemattomaan harvinaiseen sairauteen, Blau-syndroomaan. Juliste ja eräät viralliset lähteet kertoivat, että harvinaisia sairauksia sairastaa eri arviointien mukaan maailmassa kaikkiaan 300-400 miljoonaa ihmistä.  Harvinaisista sairauksista 72 % on perinnöllisiä ja 70 % alkaa lapsuudessa. Lapsipotilaista 30 % ei elä viidenteen syntymäpäiväänsä asti.  Jopa 95  % harvinaisista sairauksista on ilman hyväksyttyä lääketieteellistä hoitoa.

Aloin tuntea itseni suomalaisena SSc-potilaana monin tavoin onnekkaaksi. Vaikka sairaus voi olla hyvin vaikeakin, meillä on tässä maassa saatavilla tietoa, hoitoja sekä erilaista tukea.  Rakkautta, huolenpitoa ja toivoa ei meilläkään ole koskaan liikaa.