Mrs. coldfinger fundeeraa

Vuoden 1998 tammikuussa sain diagnoosin ”CREST-tyyppinen systeemiskleroosi”. Seuraavan vuoden syksyllä minulla ilmeni potilaskertomuksen mukaan ”vasemman etusormen syanoosia, lisääntynyttä kylmänarkuutta ja aristusta”. Sain lähetteen vasemman käden angiografiaan (verisuonten varjoainekuvaukseen), joka tehtiin Pohjois-Karjalan keskussairaalassa lokakuussa 1999.

Tutkimuksen jälkeen verisuonikirurgi kävi luonani osastolla. Hän näytti minulle röntgenkuvan, ja kertoi, että verisuonet näyttivät normaaleilta ranteiden pikkuluiden tasolle asti, mutta jo kämmenessä ja siitä eteenpäin kaikissa sormissa oli valtimomuutoksia. Hän totesi vasemman etusormen valtimoiden olevan tukossa ja pahoitteli sitä, että käteni verisuonten tila oli se mikä oli, ja että käden verisuonet olivat niin pienet, ettei niihin voida tehdä pallolaajennusta.

Angiografiaa koskeva RTG-lausunto kertoo, että eräin paikoin suonista ”näkyy vain pieniä pätkiä. Kaikissa sormissa on valtimomuutoksia. Peukalossa näkyy suonten kaliiperin vaihtelua… Etusormessa ei radiaalipuolen suoni ollenkaan täyty, ulnaaripuolella PIP-nivelen kohdalla on suonessa täysi katkos ja distaalisesti tulee sormeen hyvin huono varjoainetäyttö … Peukalon kärjessä näkyy hyvä suonitus, mutta muiden sormien kärjessä ei näy arteriatäyttöä ollenkaan… Todetaan kämmenen ja sormien arteriamuutokset, stenooseja ja occlusioita, jotka sopivat sklerodermaan.” (syanoosi = sinerrys, arteria = valtimo, radiaali = ulompi, ulnaari = sisempi, distaali = etäisempi, PIP-nivel= sormen keskinivel, stenoosi = ahtauma ja occlusio/okkluusio = tukkeuma.)

Tuosta tutkimuksesta kulunut pian 22 vuotta. Sormeni kärsivät nykyäänkin Raynaud-ilmiöstä ja viime vuosina myös ajoittain myös entistä useammin sinistymisestä. Niihin ei ole kuitenkaan kehittynyt sormihaavoja. Tätä tekstiä naputtelen käyttäen nuorena oppimaani 10-sormijärjestelmää. En olisi vanhaa varjoainekuvausta muistanutkaan, ellei täysin sama syy – kipuileva, tunnoton ja ajoittain sinertävä etusormi – olisi ollut vuoden 2021 alussa aiheena käyntiini TAYS:n reumakeskuksessa reumatologin vastaanotolla. Sormen hapenpuute aiheutti voimakasta kipua, joka häiritsi nukkumistakin. Pelkäsin mahdollista sormihaavaa ja kuolion syntymistä. Vastaanotolla lääkitystäni tarkistettiin, sain uuden verisuonia laajentavan lääkkeen. Oirehtinut sormi otti opikseen ja on nyt kuten muutkin, ei edes sinerrä. Sormi ei ole kaunis katsella, mutta se on kivuton ja toimiva.  

Oli pysäyttävää lukea vuosikymmenten jälkeen vanha RTG-lausunto. Siinä kerrotaan, että sairauteni oli ”todettu vastikään”. Kuitenkin lausunnossa kuvattujen verisuonivaurioiden laajuus ja laatu kertoivat, että olin tosiasiassa sairastanut systeemistä skleroosia jo hyvin pitkään, todennäköisesti kymmeniä vuosia. Vielä 1990-luvun lopulla systeemisen skleroosin diagnosoinnin viivästyminen oli varsin yleistä, koska perusterveydenhuollossa ja työterveyshuollossa eri oireita saatettiin hoitaa pitkäänkin eri sairauksina. Nykyään systeeminen skleroosi ja sen oireet ovat jo yleisimmin tunnettuja, ja myös lääkehoito on kehittynyt huomattavasti. Jälkiviisauden valossa voin vain pohtia, olisiko verisuonteni vaurioituminen ollut mahdollista estää, jos olisin saanut diagnoosin nopeammin ja oikeaa lääkehoitoa jo sairauteni alkuvaiheessa.

Sykkyräisistä, ahtautuneista ja tukkeutuneista verisuonista huolimatta kaikki sormeni ovat tallella. Kiitos kuuluu minua hoitaneille reumatologeille, verenkiertoa parantaneille lääkkeille sekä Luontoäidille, jonka ihmeisiin kuuluu sekin, että elimistö osaa itse korjata verisuonivaurioita vahvistamalla heikkoja suonia tai synnyttämällä jopa uudissuonia ahtaiden tai tukkeutuneiden tilalle. Niinkin minulle on käynyt, että eräs pari Celsius-astetta muita sormia kylmemmäksi todettu sormi lämpenikin kesken tutkimusten omia aikojaan. Sitä ennen oli pohdittu niin sanottua lämpöleikkausta (sympatektomiaa), jossa olisi kirurgisesi katkaistu käden verisuonten supistumista säätelevä sympaattinen hermorunko kaularangan alueella. Ehkä sormeni säikähti näin rajua suunnitelmaa, koska se lämpeni oma-aloitteisesti ja leikkaus tuli tarpeettomaksi!  Onneksi niin, koska sittemmin kyseisistä leikkauksista onkin pitkälti Suomessa luovuttu. Muun muassa Yhdysvalloissa lämpöleikkaus on kuitenkin edelleenkin käytössä muun muassa vaikean valkosormisuuden hoitona.

Olisin halunnut vielä kerran nähdä omin silmin vanhan röntgenkuvan käsieni verisuonista. Ehdin jo toivoa, että se voisin käyttää sitä kirjan kuvituksena. Kuvaa en saanut, sillä sairaalan röntgenkuva-arkiston hoitaja kertoi, että kaikki vanhat filmille otetut kuvat oli hävitetty pari vuotta sitten (nykyään kuvantamisen tuotokset ovat digitaalisina tiedostoina). Kuitenkin jo pelkästään RTG-lausunto sai minut miettimään, ymmärrämmekö me systeemistä skleroosia sairastavat sittenkään, miten keskeinen syy nimenomaan pienten valtimoidemme sisäpinnan vaurioituminen ja sen takia syntyvät verisuonten tukkeumat ja ahtaumat ovat elimistömme kudos- ja elinvaurioitten ja moninaisten oireittemme synnyssä. Miltä näyttäisivät vaikkapa temppuilevan ruoansulatuselimistöni verisuonet? Veikkaan, että nekin olisivat vähintään yhtä surkeassa kunnossa kuin käteni suonet olivat jo 90-luvun lopulla.

Verisuonet eivät näy, jolloin huomio kiinnittyy erilaisiin näkyviin ja tuntuviin oireisiin, joita heikentynyt verenkierto ja hapenpuute aiheuttavat systeemistä skleroosia sairastavalle. Monia oireita voidaan nykyään varsin hyvin hallitakin sekä lääkkeiden että lääkkeettömän hoidon avulla. Autoimmuunireaktion synnyttämät verisuonivauriot ovat kuitenkin kaiken takana, ja näitä vaurioita meillä potilailla on todennäköisesti lähes kaikkialla elimistössä.  Kehittyvällä lääketieteellä ja lääketutkimuksella edelleenkin valtava haaste selvittää, miten systeemisen skleroosin aiheuttamia verisuonivaurioita voitaisiin ehkäistä ja korjata. Lykkyä selvitystyöhön!

ZOOMAILLAAN!

Eilen osallistuin sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavien henkilöiden vertaistukiryhmän etätapaamiseen netissä. Osallistuminen oli yksinkertaista: sain sähköpostikutsuna nettilinkin, jota klikkasin. Tietokoneellani oli etäyhteyteen tarvittu Zoom-ohjelma. Jos ei olisi ollut, ohjelma olisi latautunut koneelleni lähes itsestään tapaamisen alkajaisiksi. Kokeilin ohjeen mukaisesti mikrofonin toimintaa ja avasin oman koneeni videokameran ja mikrofonin.  Molemmista näkyi pieni kuva näytön tummassa alareunassa. Jos kuvan yli kulki poikkiviiva, kyseinen laite oli suljettu. Laite avautui kuvaa klikkaamalla.

Etäyhteys toimi hienosti! Zoomin avulla pääsin mukaan Yhdysvaltojen länsirannikolla Oregonissa järjestettyyn ”virtuaalisen vertaistukiryhmän” (Virtual Support Group) tapaamiseen.  Tapaamisen järjesti suuren Scleroderma Foundation -nimisen järjestön Portlandissa toimiva Oregonin osasto. Saan kyseisen järjestön tiedotteita sähköpostiini ja olin huomannut ilmoituksen tästä tapaamisesta sekä kehotuksen pyytää nettilinkki, jos haluan osallistua. Pyysin linkkiä ja sain sen nopeasti sähköpostilla. Ainoa ongelma oli aikaero. Vertaistukiryhmä aloitti tapaamisensa lauantaina 12.12. aamupäivällä klo 10.00, jolloin minun kelloni Suomessa näyttäisi lauantai-iltaa klo 20.00. Laitoin kännykkäni hälyttämään klo 19.50.

Palaverin alettua tapaamisen organisoijana ja vetäjänä (ns. host) toimiva Christina toivotti meidät tervetulleiksi ja muistutti siitä, että kaikki se, mitä vertaistukiryhmässä yksittäisten jäsenten oireista ja kokemuksista keskustellaan, on luottamuksellista. Hän painotti myös sitä, että ryhmässä ei mainosteta lääkkeitä eikä jaeta lääketieteellisiä neuvoja, vaan kerrotaan omista kokemuksista. Osallistujia oli kaikkiaan 19, joista pääosa oli naisia ja kaksi miestä. Ikähaitariksi arvioin 30-80 vuotta. Useimmat sairastivat systeemistä skleroosia ja muutamat paikallista sklerodermaa (heistä yhdellä oli sairauden harvinainen en Coup de Sabre -muoto).  Tunnelma oli lämmin ja toisten puheenvuoroja arvostava. Vaikka asiat olivat vakavia, ei ilonpitokaan ollut pannassa! Jotkut osallistujat halusivat pitää laitteensa videokameran kiinni, mutta näkivät toiset ja osallistuivat keskusteluun. Jotkut olivat mukana tablettinsa tai puhelimensa avulla, mihin saattoi liittyä joitakin teknisiä ongelmiakin.  

Alkuesittäytymisen yhteydessä kerroin lyhyesti oman ”sklerotarinani” ja sen, että olin tullut mukaan nimenomaan oppiakseni, miten vertaistukiryhmä toimii etäyhteydellä.  Kerroin, että myös meillä Suomessa perinteiset kasvokkain tapaamiset ovat nyt koronan aikaan tulleet harvinaisiksi ja että alueellisen vertaistukiryhmän vetäjänä näen vuoden 2021 alkupuolella etätapaamisten olevan ainoa keino jatkaa ryhmän toimintaa niin, että tapaaminen olisi turvallista. Totesin myös sen, että pitkien välimatkojen takia etävertaistukiryhmä voisi olla myös ns. normaalioloissa tarkoituksenmukainen vaihtoehtoinen tai täydentävä toimintamuoto. Toiset ihastelivat kuvani taustalla loimuavia revontulia, jolloin kerroin oikeasti olevani pimeässä ja sumuisessa Tampereen illassa.  (Zoom tarjoaa valmiita virtuaalisia taustoja, jollaiseksi voi valita myös jonkun omista valokuvistaan).

Tietysti minua kiinnostivat suuresti myös oregonilaisten sklerosiskojen ja -veljien kokemukset ja ne kysymykset, joita tapaamisessa esittäytymisten jälkeen käsiteltiin. Yllätys, yllätys (tai ehkä ei sittenkään yllätys): myös yhdysvaltalaisilla kohtalotovereillamme oli samat puheenaiheet kuin meillä suomalaisilla. Välimatka on pitkä, mutta kokemus sairaudesta yhdisti. Merkittävimmät erot aiheutuvat erilaisista terveydenhuoltojärjestelmistämme.  Meillä Suomessa on hyvin toimiva julkinen terveydenhuolto. Yhdysvalloissa hyvän hoidon saa, jos on riittävästi rahaa tai on kyennyt ostamaan itselleen hoitokulut korvaavan vakuutuksen. Tuli mieleen muisto siitä, kun muutama vuosi sitten vein vanhan koirani eläinlääkäriasemalle, jolloin jo vastaanotossa kysyttiin ”onko teillä vakuutus?”  Kun koiralla ei ollut vakuutusta, sen tutkiminen ja hoito maksoi järkyttävän paljon.  Uskon, että vakuutusten yleistyminen on ollut merkittävä syy hintojen nousuun.         

Yhdysvalloissa varaton sklerodermapotilas voi todellakin jäädä vaille lääkäriä, hoitoa ja lääkkeitä. Pohjoismaisen hyvinvointivaltion asukkaina meidän voi olla vaikea tätä ymmärtää. Henkilökohtaisten terveysvakuutusten merkitys tuli ryhmässä esiin siinäkin, että eri lääkäreistä puhuttaessa tiedusteltiin nopeasti, hoitaako kyseinen lääkäri myös tietyn vakuutusyhtiön vakuuttamia potilaita. Lääkärin ja vakuutusyhtiön yhteys näytti olevan ensiarvoinen kysymys myös pohdittaessa, kannattaako kyseisen lääkärin potilaaksi hakeutua. Useimmat keskustelijat vaikuttivat olevan joko sisätautilääkärin tai ihotautilääkärin hoidossa. Suomalaisittain ajatellen yllättävän harvat olivat reumasairauksien erikoislääkärien potilaita.

Keskustelu sisälsi useita tuttuja aiheita. Päiviteltiin sitä, miten pitkään diagnoosin saaminen oli joillakin kestänyt. Pohdittiin tulevaan koronarokotteeseen liittyviä kysymyksiä. Minulle jäi rokotekeskustelusta yleiskuva, että vaikka rokotteeseen liittyisi epävarmuuksia, rokotuksen ottamista pidettiin parempana vaihtoehtona kuin sairastumista Covid19-sairauteen.  Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneiden keskustelijoiden elämänkokemus ja viisaus oli parasta vertaistukea niille, jotka olivat vasta tulossa sinuiksi sairautensa kanssa. Äskettäin diagnoosin saaneille on epäilemättä hyötyä pitempään sairastaneiden kokemuksista ja omien kokemusten jakamisesta keskusteluissa heidän kanssaan. ”Vain myllyssä jauhautunut voi ymmärtää, miltä myllynkivien välissä tuntuu.”  Yli 30 vuoden ajan systeemisen skleroosin diffuusia muotoa sairastanut keskustelija korosti sitä, että vaikka emme voi juurikaan vaikuttaa sairautemme kulkuun, voimme vaikuttaa siihen, miten sairauden koemme ja miten se vaikuttaa meihin ihmisinä. Hänen mielestään ATTTUDE (ASENNE) oli ratkaisevan tärkeä. Emme ole uhreja – ja elämämme on paljon muutakin kuin sairautemme!

Lauantai-ilta virtuaalisen vertaisryhmän Zoom-tapaamisessa ei mennyt hukkaan.  Olen iloinen siitä, että sain mahdollisuuden osallistua. Kokemus innostaa minua jatkamaan yritystäni ottaa itselleni tutuksi tullut Zoom (muitakin ohjelmia tietysti on) välineeksi myös ”Pirkanmaan sklerosiskojen” tapaamisten järjestämisessä ensi vuonna. Tähän mennessä olen vasta itse opiskellut Zoom-tapaamisen vetämistä eli ”hostaamista” (kiitos hyvästä netissä Zoomin avulla järjestetystä kurssista kuuluu Enter ry:lle). Viime viikkoina olen kuitenkin jo harjoitellut etätapaamisia joidenkin siskojen kanssa kaksittain tai pienessä ryhmässä. Olen ollut hämmästynyt siitä, miten monet arkailevat mukaan tulemista. Zoom-tapaamiseen osallistuminen ei kuitenkaan vaadi erityistaitoja. Pitää vaan rohkaistua mukaan ja kokeilemaan! Itse uskon, että etätapaamiset ovat väistämättä osa tulevaa arkeamme. Työelämässä oleville ne voivat olla jo uuvuttavankin tavallisia. Useimmat meistä kaipaavat todellista toisten ihmisten tapaamista reaalimaailmassa. Kuitenkin etätapaamiset ovat juuri nyt lähes välttämätön turvallinen vaihtoehto. Ne tarjoavat tärkeän täydentävän vaihtoehdon live-tapaamisille myös silloin, kun voimme taas palata normaaliin tai lähes normaaliin elämään.

Toivon, että uuden vuoden 2021 myötä saamme toimivan Covid19-rokotteen ja että todellisia tapaamisia odotellessamme opimme hyötymään virtuaalisen vertaistuen tarjoamista mahdollisuuksista.

 Zoomaillaan!

OKSAT HEILUEN PUSIKKOON?

Facebookin yksityisessä Sklerodermalaiset-ryhmässä julkaistiin äskettäin (2.11.2020) tärkeä päivitys. Sen kirjoittaja kertoi näin: ”Minulle kävi eilen nolo juttu ensimmäisen kerran: kakka tuli housuun automatkalla. Olen huomannut, että jos hätä tulee, niin kovin pitkään ei voi odotella, mutta nyt ei päässyt mihinkään. Ajattelin, että teille voin kertoa asian.”

Kertominen käynnisti runsaan keskustelun. Päivityksen lukijat, jotka useimmat olivat systeemistä skleroosia (SSc) sairastavia sklerodermapotilaita, kirjoittivat ennätykselliset 72 kommenttia! Ne kertoivat siitä, miten iso ja valitettavan monille tuttu ongelma ulosteen pidättämisen vaikeus on.  Moni oli myös kokenut samanlaisia katastrofitilanteita ja jopa oppinut varautumaan niihin ennakolta. Pari kommenttia: ”Minä taidan tietää kaupungin jokaisen vessan ja pöheikön. Nyt on helpompaa, kun on eläkkeellä, mutta ei se poista näitä kakkaralleja.” ”Muutaman kerran on pitäny mennä oksat heiluen lähimpään pusikkoon. Onneksi asun maalla niin ei kovin moni näe.”

Pitkään systeemistä skleroosia sairastaneilla potilailla pidätysongelmat ovat varsin yleisiä. Harva sitä kuitenkaan tietää, vaan pitää tahrimista tai ulosteen karkailua ”henkilökohtaisena” ongelmanaan. Näistä asioista ei yleensä puhuta, ei aina edes lääkärille tai läheisille – eivätkä reumatologit ”alakerran asioista” yleensä oma-aloitteisesti kysele.  Useimmat potilaat eivät tiedä, että tämäkin hankala oire voi olla systeemisen skleroosin aiheuttama.  Myös häveliäisyys voi estää puhumasta asiasta, joka kuitenkin voi vaikuttaa merkittävästi elämän laatuun ja koettuun hyvinvointiin. Molemmat sukupuolet ovat tässä asiassa samassa veneessä. Miespuolinen kommentoija Facebookissa: ”On se sama ongelma meillä miehillä, ei kehtoo kertoo.”

Kissa pöydälle!

Kysymys pidätysongelmien ja systeemisen skleroosin yhteydestä on noussut vasta viime vuosina enemmän keskustelun aiheeksi varsinkin potilaiden vertaisryhmissä.  Vaikuttaa siltä, että se on yllättävän uusi myös monille sklerodermapotilaita hoitaville lääkäreille, joille sairauden aiheuttamat ylemmän ruoansulatuskanavan ongelmat ovat hyvinkin tuttuja (esim. nielemisongelmat ja refluksisairaus). Monesti oletetaan, että vaivan taustalla on esim. ärtyvän suolen oireyhtymä (IBD) tai muu suolistosairaus, ikääntymiseen liittyvät muutokset tai naisilla mahdolliset synnytysten aiheuttamat vauriot.  Kuitenkin systeemistä skleroosia sairastavan potilaan pidätysongelmien syynä voikin olla nimenomaan tälle sairaudelle ominainen heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttamat lihasten ja hermoston yhteistoiminnan ongelmat. Erään tutkimusartikkelin mukaan jopa 40 %:lle systeemistä skleroosia sairastavista kehittyy ajan myötä ulosteenpidätyskyvyttömyyttä. Ei siis kannata pistää päätä pensaaseen!

Näistä syistä olen erityisen iloinen, että noin vuosi sitten sain haastatella kahta systeemistä skleroosia sairastavaa ”suolistoveteraania” ja kirjata heidän kokemuksiaan Kova kakku -sivuston kokemuskertomuksiin.  Heidän yhteistä kokemuskertomustaan on nyt vuoden sisällä luettu huikean paljon, jo yli 1 400 kertaa! Odotin, että kertomus olisi kirvoittanut lukijoilta myös runsaasti kommentteja. Näin ei ollutkaan. Oliko asia niin hämmentävä, että siitä ei rohjettu keskustella edes nimimerkin suojassa? Hyvää palautetta on kuitenkin tullut suoraan. Sellaista antoi sekin Kova kakku -sivuston lukija, joka soitti minulle ja kertoi veteraanien kokemuskertomuksen olevan hänelle äärettömän tärkeä. Hän oli lukenut sen uudelleen ja uudelleen.  Vasta se oli saanut hänet ymmärtämään, ettei hän ollutkaan yksin ja että muutkin ovat kokeneet samoja asioita kuin hän. Minulle kertomusten julkaisijana on arvokasta tietää, että Kova kakku -sivusto voi oikeasti antaa apua sairauden kanssa jaksamiseen. 

Mistä siis on kysymys? Yritän selvittää asiaa tarkemmin itselleni voidakseni kirjoittaa siitä myös tekeillä olevaan ”Sklerokirjaan”. Näin näen asian tällä hetkellä:  

Peräsuolessa on kaksi rengasmaista sulkijalihasta, tahdosta riippumaton sisempi ja tahdonalainen ulompi sulkijalihas. Perussyy ulosteen pidättämisen vaikeuksiin on systeemistä skleroosia sairastavan henkilön heikentynyt verenkierto ja sen aiheuttama neuropatia ja peräsuolen sulkijalihasten atropia. Heikentyneet sulkijalihakset eivät toimi oikein.  Sisemmän sulkijalihaksen rooli ulosteenkarkailussa on ratkaiseva.  Kun sisempi sulkijalihas heikentyy, se päästää ulostemassaa peräsuoleen, jolloin syntyy ulostamispakko. Ulosteen pidättely pitkään voi aiheuttaa lisäongelmia.  Aikaa myöten myös ulompi sulkijalihas heikentyy, jolloin katastrofitilanteet ovat mahdollisia. Housujen ja pikkuhousunsuojien tahrimista voi lisätä myös sidekudoksen liikakasvu, jolloin peräsuolen limakalvoa saattaa ajoittain tai pysyvästikin ”kurkistella” peräaukosta. Kun peräsuolta on peräaukon ulkopuolella, sisempi sulkijalihas voi ”rentoutua” refleksinomaisesti. Tällöin seurauksena voi olla oireita tahrimisesta täyteen pidätyskyvyn puutteeseen.

Sulkijalihasten toimintahäiriö ilmenee lievimmillään kaasuinkontinenssina. Tahriminen on yleisempää kuin varsinainen ulosteenkarkailu. Kun sisempi sulkijalihas ei toimi portinvartijana, potilaalla voi joinakin päivinä olla ”iso hätä” jopa toistakymmentä kertaa! Oli kyseessä pieni kikkare tai isompi tuotos, potilaalla on yhtä pakottava tarve päästä vessaan tai pensaan juurelle. Ripulia on käytännössä mahdotonta pidättää. Ripulilääkkeet lamaavat suoliston toiminnan, mistä seuraa uusia ongelmia.

Ikävä kyllä, systeeminen skleroosi voi aiheuttaa myös vaikeuksia virtsan pidättämisessä.  Eräässä englanninkielisessä tutkimusartikkelissa kerrottiin, että alavirtsateiden toiminnan ongelmat ovat yleisimpiä systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa sairastavilla.  Mutta tätäkään ei ole syytä jäädä suremaan, vaan aktivoitua hakemaa hoitoa ongelmiin, jos niitä ilmenee.  Ensimmäinen askel on se, että kertoo asiasta lääkärille.

Jos ulosteen tai virtsan pidätyskyvyn ongelmat ovat todella pahat, SSc-potilaan kannattaa kysyä kotikuntansa hoitotarvikejakelusta maksutta saatavia suojia, jotka voidaan toimittaa huomaamattomasti hänelle kotiin isoina paketteina.  Pääseminen jakelulistalle edellyttää kuitenkin, että lääkäri tai hoitaja tietävät ongelman olevan vaikea ja voivat kirjoittaa tarvittavan todistuksen. Kunnissa saattaa olla erilaisia linjauksia tässä asiassa, joten ottakaapa selvää!

Tärkeintä on, että ne systeemistä skleroosia sairastavat, joilla pidätysongelmia on, rohkaistuvat puhumaan näistäkin oireistaan myös reumalääkärin vastanotolla. Silloin myös ”alakerran asiat” tulevat avainlääkäreillemme tutuiksi systeemiseen skleroosiin liittyvinä oireina. Reumatologi voi antaa lähetteen gastroenterologian tai urologian erikoislääkärille.

Jos potilaat ovat hiljaa, ei vaivojen yleisyyttä käsitetä eivätkä hoidotkaan kehity.  

Mitä hoidot olisivat?  

Bordeauxissa vuonna 2018 järjestetyssä systeemisen skleroosin maailmankongressissa ulosteen pidättämisen ongelmien todettiin olevan osalla (ei siis kaikilla) pitkään sairastaneista SSc-potilaista varsin yleisiä. Hoitomahdollisuuksia katsottiin olevan hyvin niukasti. Ensisijaisena nähtiin suoliston toimintaa tasapainottava ruokavalio. Kokeillen voi löytää itselleen sopivan ruokavalion, joka pitää vatsan toiminnan suhteellisen yllätyksettömänä. On hyvä tietää, mitä ruoka-aineita on ehdottomasti vältettävä ja opittava kultainen keskitie kuitujen käytössä: ei liian paljon eikä liian vähän. Riittävä määrä nestettä ja liikuntaa ovat eduksi.  Biopalautteen ja lantion fysioterapian (”peffajumpan”) avulla on voitu jossain määrin vahvistaa ulompaa sulkijalihasta ja siten lisätä inkontinenssioireiden hallintaa.

Perinteisten leikkausten mahdollisuudet hoitaa systeemistä skleroosia sairastavan potilaan ulosteinkontinenssia ovat rajalliset. Paraneminen on hidasta eikä tulosten pysyvyyttä voida taata. Uusista hoitomuodoista Bordeauxin kongressissa mainittiin sakraalihermostimulaatio. Norjalainen potilasosallistuja kertoi, että sitä käytetään hänen kotimaassaan varsin yleisesti. Hoito tunnetaan myös nimellä ristiluuhermon stimulaatio tai neuromodulaatio.  Erään artikkelin mukaan tämä hoito olisi harkitsemisen arvoinen erityisesti vaikeahoitoisissa (”itsepäisissä”) inkontinenssitapauksissa. Siinä asetetaan pulssigeneraattori (vrt. sydämentahdistin) lähettämään sähköimpulsseja hermoon, joka sijaitsee aivan häntäluun yläpuolella.  Hoito ei kuitenkaan sovi kaikille eivätkä ulkomaisten tutkimusten tulokset ole ristiriidattomia. Toistaiseksi en ole löytänyt tietoa kotimaisista tutkimuksista. Virtsankarkailuun ja tiheävirtsaisuuteen on olemassa lääkehoitoja. Jos nekään eivät auta, uutena keinona on käytetty myös Botox-pistoksia rakkolihakseen. Pistoksen vaikutus jää kuitenkin noin puoleen vuoteen. Neuromodulaatiota on mahdollista käyttää myös virtsanpidätysongelmien hoitoon.

Helpotusta monen potilaan akuutteihin tilanteisiin on viime vuosina tuonut vessapassi, jonka IBD ja muut suolistosairaudet ry (ent. Crohn ja Colitis ry) on rekisteröinyt tavaramerkikseen. Nykyään myös Suomen Sklerodermayhdistys on saanut tavaramerkin omistajalta oikeuden myöntää henkilökohtaisen vessapassin jäsenetuna niille jäsenilleen, jolla on suolen tai rakon toiminnan häiriöitä. Passia näyttämällä ja kauniisti pyytämällä voi saada luvan käyttää myös niitä vessoja, jotka eivät muuten ole avoinna yleisölle. Kaikki ovet eivät kuitenkaan passillakaan aukene.

Aina ei ole edes paikkaa, jonka ovea voisi koputella. Pusikotkaan eivät ole aina käyttökelpoinen vaihtoehto, eivät ainakaan taajamissa eivätkä talvella. Monella voi yllättäen olla kirjaimellisesti hätä kädessä! Sellaisesta ei selviä kuin mustalla huumorilla. Facebook-keskustelu osoitti, että se huumorinlaji hallitaan. Tsemppiä kaikille hätää kärsiville!

 **************

Neuropatia tarkoittaa ääreishermostossa havaittavia toimintahäiriöitä tai patologisia muutoksia.

Atropia (englanniksi atrophy) tarkoittaa esim. lihaksen tai elimen heikentymistä, surkastumista tai näivettymistä.

Inkontinenssi tarkoittaa pidätyskyvyttömyyttä.

Maha-suolikanavan oireista systeemisessä skleroosissa löytyy internetistä useita artikkeleita, tässä eräs:  https://journals.lww.com/jclinrheum/Fulltext/2018/09000/Gastrointestinal_Involvement_in_Systemic.7.aspx

Yleistynyt systeeminen skleroosi: harvinaisen raskas taakka

Äskettäin minua kiinnosti ja ilahdutti uusi tieteellinen tutkimusartikkeli  nimeltä “Patient perception of disease burden in diffuse cutaneus systemic sclerosis” (Journal of Scleroderma and Related Disorders 2020, Vol. 5 (I), 66–76). Englanninkielinen sana ”burden” tarkoittaa kuormaa, joten ”disease burden” olisi suomeksi ”tautikuorma”, sairauden aiheuttama taakka tai kantamus. Kyseessä on kansainvälinen tutkimus, joka on syntynyt yhdeksän tutkijan yhteistyönä.

Minua ilahdutti se, että artikkelissa avattaisiin potilaan kokemuksia hänen sairastamastaan yleistyneestä (diffuusista, laaja-alaisesta) systeemisestä skleroosista. Yleensähän systeemistä skleroosia käsitellään lääketieteellisessä kirjallisuudessa ja potilasoppaissa kokonaisuutena, vaikka tiedämme, että sairauden alamuodot rajoittunut ja yleistynyt systeeminen skleroosi ovat erilaisia varsinkin sairauden etenemisen ja oireiden vakavuuden suhteen. Yleistynyt muoto on näistä kahdesta harvinaisempi, ja siitä on saatavilla vähemmän tutkimukseen perustuvaa tietoa.

Tutkimukseen osallistui 23 henkilöä, enintään 5 henkilöä kustakin mukana olevasta kuudesta maasta (USA, UK, Ranska, Saksa, Italia ja Espanja).  Kyseessä oli ns. mixed-method -tutkimus, jossa käytettiin monia eri menetelmiä, mm. strukturoituja haastatteluja ja videohaastatteluja, potilaiden itse kuvaamia videopäiväkirjoja (viikon ajalta), potilaille annettuja tehtäviä (esim. kollaasien tuottamista), useita etnografisia ryhmätapaamisia ja eräissä tapauksissa myös laajoja puhelinhaastatteluja. Tavoitteena oli saada monipuolista laadullista tietoa potilaan kokemuksista ja tunteista sairauden kulun eri vaiheissa.  (Yllä olevan kuvan itsestään on piirtänyt tutkimukseen osallistunut potilas.  Se kuvaa hänen kokemustaan.)

Artikkelissa tutkimuksen valmistelu ja toteutus on kuvattu varsin yksityiskohtaisesti. Tämän sivuston kokemuskertomusten joukkoon lisäämässäni kirjoituksessa keskityn kuitenkin esittelemään vain joitakin tutkimuksen tuloksia, jotka olen poiminut ajatellen lähinnä omia tiedontarpeitani vertaistukijana.  Koska Kova kakku -nettisivuston kokemuskertomuksista puuttuu yleistynyttä systeemistä skleroosia sairastavan henkilökohtainen ”sklerotarina”,  toivon  kirjoitukseni myös paikkaavan sitä puutetta.  Saamme ”kuulla” kahdenkymmenen kolmen potilaan kokemuksista tiivistettynä!

Tutkijat esittävät artikkelinsa lopussa joukon suosituksia. Poimin niiden joukosta erityisesti seuraavat:

  • Diagnoosin saamista tulee nopeuttaa. Tämä edellyttää sitä, että myös yleislääkärit tunnistavat systeemisen skleroosin tyypilliset alkuoireet nykyistä paremmin, jolloin he voivat lähettää potilaan mahdollisimman pian sopivan erikoislääkärin vastaanotolle.
  • Diagnoosin jälkeen potilasta hoitavan lääkärin tulisi huolehtia siitä, että potilas saa riittävästi systeemistä skleroosia koskevaa ”peruskoulutusta”. Erityistä huomiota lääkärien tulisi kiinnittää Raynaud-ilmiön ja ihokomplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn, koska näistä aiheutuvat ongelmat heikentävät erityisen paljon potilaan elämän laatua.
  • Olisi kehitettävä tieteelliseen tutkimukseen perustuva luotettava mittari (kyselylomake, sen pisteytys ja tulkinta), joka kattaisi yleistyneen systeemisen skleroosin erityiset oireet ja niiden aiheuttamat monitahoiset terveysongelmat.

Monet kokemuskertomusten joukkoon lisätyssä kirjoituksessani kuvatut oireet ja tuntemukset ovat tuttuja, joskin useimmiten lievempinä, myös systeemisen skleroosin rajoittunutta muotoa (CREST) sairastaville. Sairauden muodosta riippumatta jokaisella potilaalla on kuitenkin oma yksilöllinen ja yksilöllisesti koettu taakkansa, jonka jaksaa paremmin kantaa, jos saa riittävästi tietoa ja tukea.

 

Tule mukaan tietokirjan tekoon!

Kirjahankkeen taustasta

Olen toiminut Reumaliiton kouluttamana vertaistukijana (systeeminen skleroosi ja skleroderma) yli 10 vuoden ajan.  Ajatus tätä harvinaista sairautta koskevan tietokirjan kirjoittamisesta on ollut vuosia mielessäni, mutta sen toteutus tuntui kovin etäiseltä. Niinpä päädyin kaksi vuotta sitten opiskelemaan WordPress-nettisivuston tekemistä. Helmikuussa 2019 julkaisin netissä tämän KOVA KAKKU -sivuston.  Nimi viittaa skleroderman ja systeemisen skleroosin näkyvimpään oireeseen, ihon kovettumiseen, mutta myös siihen, että diagnoosi parantumattomasta kroonisesta sairaudesta on sairastuneelle ”elinkautistuomio”. Olen koonnut sivustolle sklerodermaa ja erityisesti systeemistä skleroosia koskevaa perustietoa. Lisäksi olen kertonut vuonna 2018 tekemäni kyselyn tuloksista ja julkaissut harvakseltaan myös ajankohtaisia blogikirjoituksia.  Sivustolla on myös erittäin suositut osastot SSc-potilaiden lähettämille kokemuskertomuksille ja valokuville.  Sivustolla on ollut tätä kirjoittaessani (vain runsaan vuoden aikana) kaikkiaan 8835 kävijää. Todennäköisesti jotkut ovat vain vilkaisseet sivustoa, mutta toisaalta oletan, että jotkut lukijat ovat käyneet sivustolla useita kertoja. Ehkä siitä on kerrottu muillekin.  KOVAN KAKUN voi sanoa toimineen varsin hyvin sairautta koskevan perustiedon jakajana.  Vaikka tarkempaa tietoa olisi paljon enemmänkin jaettavaksi, sivustoa ei voi juuri nykyisestään paisuttaa.

Suomenkielistä tietokirjaa tarvitaan

Kokemukseni KOVA KAKKU -sivustosta ja se, että kaikki eivät käytä nettiä, on vahvistanut haluani kirjoittaa sklerodermaa ja systeemistä skleroosia koskeva tietokirja. Monista sairauksista on julkaistu suomenkielinen tietokirja, ei kuitenkaan sklerodermasta.  Kirja antaisi nettisivustoa paremman mahdollisuuden paneutuvaan pitkäjänteiseen lukemiseen, asian ymmärtämiseen ja kokonaisuuden hahmottamiseen. Kirjaa voi pitää kädessä, selata, lukea, kuljettaa mukana ja näyttää toisillekin. Kirjan kirjoittajana olisin sekä tietokirjailija että kokemusasiantuntija. Minulla on runsas ja luotettava lähdeaineisto sekä myös mahdollisuus tukeutua lääketieteelliseen asiantuntemukseen tekstin viimeistelyssä.

Tietoa todellakin tarvitaan!  Koska sairaus ja varsinkin sen vakavimman muodon, systeemisen skleroosin, alkuoireet ovat huonosti tunnettuja, ei lääkäriin aina osata hakeutua ajoissa. Jotta tähän saataisiin muutos, sairaus pitää saada nykyistä yleisemmin tunnetuksi.  Diagnoosin jälkeen potilaan pitäisi saada mahdollisimman pian tietoa harvinaisesta sairaudestaan ja sen yksilöllisistä oireista. Sitä kiireinen lääkäri ei kuitenkaan valitettavasti yleensä ehdi antaa. Saatavilla saattaa olla vain lyhyitä esitteitä, useimmiten ei niitäkään.  Tarkempaa ja myös käytännönläheistä tietoa tarvitaan erityisesti silloin, kun potilaan ja hänen läheistensä tiedontarve, hätä ja huoli ovat suurimmillaan (esim. tuore diagnoosi, sairauden kriisivaihe). Jos tietoa etsii netistä, skleroderman erilaiset muodot, niiden erot ja sairauden nimistön kirjavuus (myös kansainvälisesti) voivat aiheuttaa sekaannuksia, väärinkäsityksiä ja usein myös turhaa pelkoa. Skleroderma-sanalla saattaa olla kohtalokas maine varsinkin vanhemmassa kirjallisuudessa esitettyjen kuolleisuuslukujen takia.

Myös lääkärit ja SSc-potilaita hoitavat muut ammattilaiset voisivat hyötyä kattavasta yleistajuisesta kirjasta, jossa harvinaista, yleisesti ottaen hyvin tuntematonta sairautta käsitellään myös käytännönläheisesti potilaan kokemusten näkökulmasta. Tällainen uusi tieto auttaisi ymmärtämään SSc-potilaan monioireista ja yksilöllisesti ilmenevää ”tautikuormaa” sekä parantaisi vuorovaikutusta potilaan kanssa. Kokemuspohjaista tietoa arvostetaan nykyään myös kansainvälisesti, ja sille olisi toivottavaa löytää tilaa myös Suomessa lääkäreiden ja hoitohenkilöstön koulutuksessa. Kirja antaisi myös kuvan harvinaisen sairauden diagnosoinnin ja hoidon yleisistä ongelmista ja sairauden monitahoisesta vaikutuksesta potilaan elämään. Harvinaissairaan hoidossa tarvitaan yleensä monien eri alojen erikoislääkärien asiantuntemusta ja heidän yhteistyötään. Harvinainen krooninen sairaus asettaa huomattavia haasteita potilasta hoitaville erikoislääkäreille, moniammatillisille tiimeille ja ylipäänsä terveydenhuoltojärjestelmälle.

Vuosille 2019-2023 vahvistettu harvinaisten sairauksien kansallinen ohjelma (Sosiaali- ja terveysministeriön raportteja ja muistioita, 2019:49) tuo esiin sen, miten tärkeää harvinaissairaan on saada heti sairauden toteamisen jälkeen tietoa mm. omasta järjestöstään ja tarjolla olevista palveluista ja tuen muodoista. Suunnittelemani tietokirja sopii tähän ajankohtaiseen viitekehykseen erittäin hyvin ja vastaisi siihen tiedontarpeeseen, minkä huomioon ottaminen ei ole sairaaloissa nykyisin yleensä mahdollista.

Millainen kirja on suunnitteilla

Edellä olevista syistä haluan kirjoittaa suomenkielisen, yleistajuisen ja selkeän tietokirjan, joka tekee sklerodermaa ja sen eri muotoja nykyistä tunnetummaksi ja antaa tietoa myös sairauden kanssa elämisestä. Pyrin siihen, että kirjani antaisi mahdollisimman kattavaa, oikeaa ja realistista tietoa. Haluan kirjoittaa myös sairauden vaikeimmista puolista rehellisesti ja silti pelottelematta. Sisältösuunnitelma on tässä vaiheessa työn alla. Nykyisellään se on vasta muistilista asioista, joita haluan kirjassa käsitellä. Asioiden järjestys ja painotus ratkeavat vasta kirjoitusprosessin aikana.  Yhden rajauksen haluan kertoa jo nyt: lääkkeistä kirjassa kerrotaan vain yleisellä tasolla. Kuten oireet, myös lääkehoitoa koskevat ratkaisut ja potilaiden kokemukset lääkkeistä ovat pitkälti yksilöllisiä. Lääkkeet kehittyvät ja niitä koskeva tieto vanhentuu.  Jo turvallisuuden takia haluan jättää lääkkeitä koskevat erityiskysymykset lääkäreille ja farmakologian asiantuntijoille.

Toivon, että kirjan liitteenä voisi olla joitakin kokemuskertomuksia sekä valokuvia esim. Raynaud-ilmiöstä, sormihaavoista, jäykistymistä, kalkkikertymistä, teleangiektasioista jne.   Mielelläni sisällyttäisin kirjan loppuun aukeaman verran sklerosiskojen ja -veljien kasvokuvia hyvässä ”skleroderma ei vie hymyäni”-hengessä! Tiedän (olemmehan suomalaisia), että oman hymykuvan lähettäminen vaatii melkoisen kynnyksen ylittämistä.  Sitä iloisempi olen, jos saan riittävästi henkilökuvia. Kuvamme kertoisivat voimaantumisestamme ja valmiudestamme jakaa tietoa sairaudestamme.  HUOM: Kuvat ja kertomukset julkaistaan nimettöminä.

Miten sinä voit tulla mukaan kirjan tekoon?

Halutessasi voi lähettää minulle sähköpostilla:

  • kirjan sisältöä koskevia toivomuksia (mistä asioista toivot erityisesti tietoa)
  • oman ”sklerotarinasi” (sairautesi keskeiset vaiheet ja kokemuksesi, enintään 2-3 sivua)
  • valokuvia oireista (mahdollisimman tarkkoja värikuvia)
  • oman iloisen kasvokuvasi (mahdollisimman tarkka värikuva)

Jos olet kiinnostunut edellä tarkoittamastani yhteistyöstä, kirjoita minulle 31.7.2020 mennessä sähköposti osoitteeseen marjukka@elisanet.fi Kertomus ja kuvat voivat tulla silloin tai myöhemminkin sähköpostin liitetiedostona.  Kirjeenvaihtomme on luottamuksellista. Kokemuskertomusta voimme tarvittaessa editoida yhdessä.  Kertomuksen tai oirekuvan julkaiseminen kirjassa edellyttää, että se täydentää kirjan sisältämää informaatiota.  Julkaisemiseen pyydän aina erikseen lähettäjän suostumuksen.

Joka vuosi 29.6. on maailman sklerodermapäivä –  hienoa!  Vuotuinen teemapäivä kuten myös potilasjärjestöjen aktiivisuus lisää tietoa tästä harvinaisesta sairaudesta.  Kiitän jo etukäteen Suomen Sklerodermayhdistystä, joka on lupautunut tukemaan tulevan kirjani julkaisemista. Oheinen kuva on pari vuotta vanha, istun siinä Juntulan kyläkirjaston kuistilla Juuassa Pohjois-Karjalassa.  Tänä kesänä en ole sinne vielä päässyt. Korona antaa aikaa kirjoittamiselle.

IMGP6185

 

Scleroderma_will_not_take_my_smile_2018

 

 

 

Vappulehti?

Alkuvuodesta 2020 sain pyynnön kirjoittaa keväällä 2018 tekemäni laajan kyselyn  tuloksiin pohjautuva artikkeli yhteispohjoismaisen Best Practice Nordic -lääkärilehden reumasairauksien erikoisnumeroon. Lehti toimitetaan Tanskassa, mutta lehden erikoisnumerot julkaistaan kunkin maan omalla kielellä ja jaetaan maksutta kyseisen alan  erikoislääkäreille.  Koska lehden rahoitus perustuu lääkemainoksiin ja se on tarkoitettu vain lääkäreille, lehti ei ole myynnissä.

Pyyntö ilahdutti, sillä tuntui lähes lottovoittoon verrattavalta onnenpotkulta saada kertoa sklerodermaa tai systeemistä skleroosia sairastavien ihmisten kokemuksista suoraan heitä hoitaville reumatologeille!

Artikkelini nimeltä SKLERODERMA POTILAAN KOKEMANA ilmestyi lehden helmikuun numerossa (Nro 1, Helmikuu 2020, 8. vuosikerta). Se oli hyväksytty myös ihotautilääkäreiden vastaavaan erikoislehteen. Ei taida olla vaikea arvata, että kirjoittajana minulla on hyvä mieli.  Vaikka lehti ei olekaan vappulehti, olen ihan vapputunnelmissa!

Olen edelleenkin sydänjuuriani myöten kiitollinen kaikille niille,  jotka tekivät kyselyn toteuttamisen mahdolliseksi ja  varsinkin niille, jotka vastasivat huolella lukuisiin kysymyksiini.  Artikkeli, johon on linkki alempana, on yhteistyömme tuorein hedelmä. Linkistä avautuvaa pdf-tiedostoa voitte halutessanne myös printata, jolloin sitä on helpompi lukea.

Linkki artikkeliin:

Skleroderma potilaan kokemana 022020_Marjukka