Rakkaan lapsen monet nimet

Useimpia KOVAN KAKUN ystäviä ja lukijoita yhdistää sama sairaus, jota kuitenkin kutsutaan eri nimillä. Myös diagnoosien nimissä on kirjavuutta. Tämä aiheuttaa joskus väärinkäsityksiä ja aiheetonta pelkoa.

Skleroderma on nimenä vanha ja varsin vakiintunut. Sananmukaisesti se tarkoittaa kovaa ihoa (sklero = kova, derma =iho), mikä onkin monesti sairauden näkyvin ulkoinen oire. Nimeä käytetään edelleenkin perinteisesti ja kansainvälisestikin monien potilasyhdistysten ja säätiöiden nimissä. Edelleenkin sana sopii sairauden nimenä niihin tautimuotoihin, jotka rajoittuvat pääasiassa ihoon.

Nykykäytössään skleroderma on kuitenkin ennen kaikkea ”sateenvarjonimi”, joka kattaa kaksi varsin erilaista harvinaisiin reumasairauksiin lukeutuvaa autoimmuunisairautta, jotka ovat 1) paikallinen skleroderma (päämuodot morfea ja lineaarinen skleroderma) ja 2) systeeminen skleroosi (päämuodot rajoittunut systeeminen skleroosi ja yleistynyt systeeminen skleroosi). Systeemisestä skleroosista käytetään kansainvälisesti ja meilläkin lääketieteellisessä kirjallisuudesta myös lyhennettä SSc. 

Karkeasti yksinkertaistaen voi sanoa, että paikallinen skleroderma ilmenee paikallisesti ja vain ihossa (joskus myös kovettumakohdan alaisissa kudoksissa), kun taas systeeminen skleroosi on koko elimistön sairaus. Rajoittunut systeeminen skleroosi on ”rajoittunut” vain sikäli, että raajoissa ihon kovettuminen ulottuu yleensä ääriosista korkeintaan polviin ja kyynärpäihin asti. Siitä on aikaisemmin (ja edelleenkin diagnooseissa) käytetty myös nimeä CREST. Myös rajoittuneessa SSc:n muodossa on erilaisia sisäelinkomplikaatioita. Yleistynyt systeeminen skleroosi tunnetaan myös lisämääreellä diffuusi tai laaja-alainen. Siinä ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinmuutokset kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa. Sairauden rajoittunut ja yleistynyt päämuoto eroavat toisistaan sekä kulultaan että ennusteeltaan. Rajanveto niiden välillä ei ole kuitenkaan aina selvä. Systeemiseen skleroosiin sairastuneella voi olla piirteitä molemmista. Systeeminen skleroosi saattaa joskus myös ilmetä pelkästään laboratoriotutkimuksissa ja sisäelinmuutoksina ilman ihon kovettumista ja paksuuntumista (systeeminen skleroosi ilman sklerodermaa / SSc sine scleroderma).

Joidenkin luokittelujen mukaan systeemisen skleroosin kolmas muoto olisi limittynyt oireyhtymä, jossa SSc on osa sekamuotoista sidekudossairautta (MCDT) tai jossa se liittyy johonkin muuhun sidekudossairauteen. Systeemisen skleroosin oireita saattaa esiintyä myös määrittämättömässä sidekudossairaudessa (UCTD).

Kansainvälisesti käytetty terminologia on sekä horjuva että kirjava. Esim. Yhdysvalloissa saatetaan käyttää skleroosi-sanan tilalla sanaa skleroderma, jolloin puhutaan vaikkapa systeemisestä sklerodermasta. Mielestäni nykyinen suomalainen nimistö, jota olen käyttänyt KOVAA KAKKUA leipoessani, on selkeä, johdonmukainen ja perusteltu.

Sosiaalisessa mediassa käytetyssä arkikielessä on viime vuosina käyttökelpoiseksi osoittautunut nimi sklero, joka kattaa hyvin sairauden erilaiset muodot ja erilaiset nimet. Englannin kielisessä somekeskustelussa käytetään vastaavasti sanaa sclero.  (Sana näkyy tämän blogin kuvituksena olevassa julisteessa, jossa lukee ”sclerosmile” – Scleroderma will not take my smile!)

Mitä olisivat alussa mainitsemani väärinkäsitykset? Yleisimmät niistä perustuvat puutteelliseen tietoon, vaikkapa käsitykseen, että systeemisessä skleroosissa ilmenevät sisäelinoireet merkitsisivät automaattisesti, että kyseessä on sairauden yleistynyt (diffuusi) muoto. Näinhän ei suinkaan ole!  Itseäni harmittaa joskus sekin, että muutamat englanninkieliset some-ryhmät levittävät ilman tunnontuskia käsitystä, että skleroderma olisi AINA tuskallinen ja elinaikaa lyhentävä sairaus. Tämäkään ei pidä paikkaansa. Näin voi olla, mutta ei välttämättä ole. Sairaus ei aina ole tuskallinen ja elinaika voi lyhentyä muistakin kuin sklerodermaan liittyvistä syistä. Harhaanjohtava yleistäminen jättää kertomatta sen perusasian, että skleroderma-nimen olla on kaksi hyvin erilaista sairautta (paikallinen skleroderma ja systeeminen skleroosi).  Sklerodermasta on virheellistä puhua yhtenä monoliittina, kivenjärkäleenä, kun se todellisuudessa koostuu monista erilaisista ja erikokoisista kivenmurikoista, jotka eivät osu jokaiseen sairastuneeseen samalla tavalla.  Systeemisessä skleroosissa esiintyviä vakaviakin oireita voidaan nykyään  hoitaa tehokkaasti. Vanhat kuolleisuusluvut eivät ole tätä päivää niissä maissa, joissa kyetään sairauden varhaiseen diagnoosiin ja asianmukaiseen hoitamiseen.  Liioittelun ja yleistämisen taustalla saattaa joissakin tapauksissa olla raha- tai testamenttilahjoitusten keruu, mihin heikosti toimiva julkinen terveydenhuolto on joissakin maissa johtanut. Kuitenkin myös rahan kerääminen voisi perustua pelottelun sijaan asiallisen ja luotettavan tiedon jakamiseen. Ehkä oli sittenkin lottovoitto syntyä pohjoismaiseen hyvinvointivaltioon?

Vuosittain 29.6. vietettävä Maailman sklerodermapäivä on sairauden eri muotojen yhteinen nimipäivä.  Euroopan sklerodermayhdistysten liitto FESCA (Federation of European Scleroderma Associations) kertoo lehdistötiedotteessaan, että eri maissa toimivat yhdistykset taistelevat tänä vuonna systeemistä skleroosia vastaan lisäämällä sairautta koskevaa tietoa julkisuudessa.  Liiton tiedotteessakin näkyvät sairauden erilaiset nimet: liiton nimessä on skleroderma-sana, mutta sairaus, jota koskevaa tietoa lisätään, on systeeminen skleroosi. Vaikka sairauden nimi on tarkentunut, se ei välttämättä vaadi potilasyhdistyksen tai yhdistyksiä edustavan liiton perinteisen nimen muuttamista.

****

Odottelen sivustolle lisää kokemuskertomuksia ja valokuvia (ks. valokuvagalleria). Selvittyäni muista kiireistä lupaan tehdä toukokuun puolen välin paikkeilla kunnon päivitykset Perustietoa sairaudesta -sivuille. Paljon uutta tai tarkentavaa tietoa on jo ehtinyt kertyä ”plakkariin”! Toivotan valoisaa pääsiäistä ja iloa ihanasta keväästä!

PS  Silloin tällöin on mukava vilkaista KOVAA KAKKUA koskevia tilastoja. Nyt pitkänä perjantaina 19.4.2019  sivustolla on käynyt  797 vierailijaa – varmaan jotkut useitakin kertoja, mikä on vaan hyvä – sivustohan kehittyy eikä kerralla kaikkea varmaan jaksa lukeakaan.  Eri sivuja on näytetty yhteensä 5 238 kertaa, juhlavaa!  Eniten  kävijöitä on kiinnostanut Perustietoa sairaudesta -sisältö (kolme kiinnostavinta sivua ovat olleet Alkuvaiheen oireet, Rajoittunut SSc ja Hoito ja itsehoito).  Kokemuskertomukset ovat kiinnostaneet seuraavaksi eniten  Perustietojen jälkeen.

Vastaa

Täytä tietosi alle tai klikkaa kuvaketta kirjautuaksesi sisään:

WordPress.com-logo

Olet kommentoimassa WordPress.com -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Google photo

Olet kommentoimassa Google -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Twitter-kuva

Olet kommentoimassa Twitter -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Facebook-kuva

Olet kommentoimassa Facebook -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Muodostetaan yhteyttä palveluun %s

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.

%d bloggers like this: