Vain vähän kipeä

Pitkä tie diagnoosiin

Oireistani päätellen olen sairastanut systeemistä skleroosia jo yli 60 vuotta. Diagnoosin sain vasta 1998.  Jo alle parikymppisenä palelin herkästi. Huomasin saavani valkosormisuuskohtauksia uidessani, pian missä vaan viileässä ja kosteassa paikassa. Luistelu oli pakko lopettaa, koska kipu jalkaterissä oli sietämätön. Huvittelin pelottelemalla muita vitivalkoisilla ”kuolleen sormilla”.  Sormien ja jalkapohjien iho muuttui kovemmaksi. 1970-luvulla alkupuolella mahaani korvensi ja olo oli tukala syönnin jälkeen. Ruokatorven röntgenkuvauksessa todettiin, ettei varjoaine juurikaan edennyt, koska ruokatorvessa ei ollut peristalttista aaltoliikettä.  Lääkäri piti häiriötä toiminnallisena. Toinen lääkäri, jolle 1970-luvun puolivälissä valitin nivelkipujani ja oudosti kasvavia kynsiäni, arveli kyseessä voivan olla joku autoimmuunisairaus. En ymmärtänyt sanaa, mutta se jäi mieleeni. Selvittelyä ei kuitenkaan jatkettu enkä osannut sitä pyytääkään, koska kivut lakkasivat ja tutkimukset yksityisellä lääkäriasemalla olisivat edellyttäneet paksumpaa kukkaroa. Kerroin kylmässä täysin verettömiksi menevistä kipeistä sormistani. Lääkäri suositteli vaihtolämpökylpyjä luontaishoitolassa, mihin minulla myöskään ei ollut mahdollisuutta.

Keski-ikäisenä 1980-luvulla pääsin työterveyshoidon piiriin. Kävin usein vastaanotoilla varsinkin ihon kutinan, refluksin ja ruoansulatusvaivojeni takia. Ilta-ateria saattoi johtaa yöllä tuskallisiin mahakipuihin ja pitkäkestoiseen oksenteluun.  Oksensin vihreää sappinestettä tai veren takia tummaa ”kahvinporoa”. Yöllä saatoin herätä siihen, että olin vetänyt nukkuessani mahalaukusta noussutta hapokasta nestettä keuhkoihini.  Happo poltti henkitorvea ja keuhkojani, yskin pitkään. Yöunet olivat katkonaisia. Ensimmäinen gastroskopia tehtiin 1992. Vähintään 20 vuotta hoitamatta olleen refluksitaudin seurauksena minulle oli kehittynyt ns. Barrettin ruokatorvi, jonka toteamisen jälkeen solumuutoksia seurattiin säännöllisesti yli 20 vuoden ajan. Haponerityksen estävä lääke on rauhoittanut tilanteen. Sitä joudun syömään päivittäin lopun ikääni. Annosta olen onnistunut vähentämään, mutta lopettaminen ei ole onnistunut. Tiedän ja olen myös kokenut lääkkeen haitat pitkäaikaiskäytössä.

Muuttojen ja remonttihommien yhteydessä rasitin käsiäni, jotka puutuivat ja turposivat pahasti. Sormenpäitten paksu iho nousi rasituksesta suurille vesirakkuloille. Yöllä katselin tulehtuneita ja puutuneita käsiäni, jotka puolipimeässä näyttivät pesäpalloräpylöiltä. Oikea käteni turposi vasenta enemmän.  Sormiini kynsien viereen tuli kipeitä haavoja, jotka paranivat hitaasta ja joita teippailin voidakseni kirjoittaa työssäni.  Puukolla sormeeni vahingossa veistämäni pienen haavan paraneminen kesti puolisen vuotta. Verenpaineeni huiteli korkealla, ajoittain alapaine yli 100:n ja yläpaine yli 200:n. Verenpainetta seurattiin vuosia. Vuonna 1996 työterveyslääkäri määräsi minulle verenpainelääkityksen.  Mitään selitystä tai yhdistävää diagnoosia vaivoilleni ei ollut. Kaikkia oireitani hoidettiin erillisinä sairauksina.

Helmikuussa 1997 koin tilapäisen muistin hämärtymisen, joka pelästytti. Tuijotin kirjekuoressa olevaa nimeä ja ymmärsin, että minun pitäisi tietää kuka on kyseessä. Kyseessä oli mieheni.  Yritin lukea lehteä, mutta en ymmärtänyt lukemaani. Asiat eivät yhdistyneet mielessäni mihinkään. En muistanut lähimpien työkavereitteni nimiä. Kohtausta oli edeltänyt tavallista pitempi kävelylenkki pakkasessa.  Koska vastaavia, joskin vähäisempiä tapahtumia oli ollut muutamia aikaisemminkin, sain lähetteen neurologian poliklinikalle. Tutkimusten tulos (mm. pään CT-kuvaus) oli kuitenkin normaali. Neurologi päätyi tulokseen, että kyseessä ei ollut aivoverenkierron häiriö, vaan vasospasminen oireilu, jota lääkäri kutsui nimellä ”epätyypillinen migreeni”. Siinä aivoverisuonet supistelevat, kun ne migreenissä laajenevat.  Vastaanotolla tuloksia kuunnellessani sain kaiketi stressin takia käsiini näyttävän Raynaud´n kohtauksen. Valkoiset sormeni nähtyään neurologi vaihtoi verenpainelääkkeeni nifedipiiniä sisältäväksi lääkkeeksi. Nifedipiini on siitä pitäen ollut minulle elintärkeä, koska se tehonnut hyvin sekä verenpaineeseen että valkosormisuuteen. Neurologi mainitsi, että mahdolliseen migreenikohtaukseen minun ei pitäisi käyttää yleensä käytettäviä (verisuonia supistavia) lääkkeitä. Nykyään tiedän, että systeemistä skleroosia sairastavalla myös aivojen kuten myös sydämen verisuonet voivat reagoida kylmään. Raynaud´n ilmiö voi koskea myös keskeisiä sisäelimiä.

Diagnoosin löytämisessä avainhenkilö äitini. Hän tiesi valkosormisuudestani ja oli ottanut 1990-luvun alussa Reuma-lehdestä talteen professori Claes Frimanin kirjoituksen sklerodermasta. Luin artikkelin ja ajattelin, että eihän tuollainen kamala sairaus voi koskea minua. Vuonna 1997 iho- ja ruokatorvioireeni pahenivat. Muistin artikkelin. Vein sen työterveyslääkärilleni ja kysyin: ”Entäs jos minulla onkin skleroderma?” Lääkäri, joka tunsi kaikki kremppani, vastasi: ”Skleroderma on harvinainen sairaus, en ole edes opiskeluaikana nähnyt yhtään sitä sairastavaa potilasta.” Jatkoin inttämistä: ”Mutta oireeni sopivat siihen!”  Vuoden 1988 alussa verinäytteeni lähetettiin Helsinkiin tutkittavaksi. Löydös oli systeemisen skleroosin CREST-oireyhtymälle tyypilliset sentromeerivasta-aineet ja verisolun tuman sentromeerinen värjäytymiskuvio. Sain lähetteen silloisen kotimaakuntani keskussairaalan reumapolille.

Tietysti pohdin sitä, miksi sairastuin. Nyt tiedän, että minulla oli geneettinen alttius saada joku autoimmuunisairaus, lähinnä reumasairaus.  Elämänhistoriassani on ollut varhaislapsuudesta alkaen useitakin tekijöitä, joiden kasautuminen toinen toisensa perään saattoi lopulta aiheuttaa sairauden puhkeamisen. Toivon, että lääketieteellinen tutkimus onnistuu selvittämään ne syyt ja mekanismit, jotka saavat ihmisen immuunijärjestelmän nyrjähtämään niin pahasti, että elimistö alkaa tuhota itseään. Aikani surtuani ja protestoituani päädyin ajattelemaan, että en ole syyllinen sairauteeni.  Voin kuitenkin iloita siitä, että se ei ole pahinta laatua.

Diagnoosista tähän päivään

Diagnoosin saatuani hain hullun lailla tietoa. Sitä oli 1990-luvun lopulla hyvin vähän saatavilla, nettikin tiedon valtatienä oli vasta lapsenkengissä. Kirjaston lääkärikirjasta jäivät mieleeni lähinnä kuolleisuusluvut. Näin tulevaisuuteni synkkänä ja tunsin olevani hyvin yksin: ei ollut potilasyhdistystä, ei vertaistukea eikä lääkäri voinut vaitiolovelvollisuutensa takia kertoa kenestäkään toisesta saman diagnoosin saaneesta. Onneksi aloin alkuvaiheen murheiden jälkeen nähdä kokonaiskuvan: elämässäni oli diagnoosista huolimatta monta myönteistä asiaa. ”Count your blessings!” Biologiystäväni, jolle kerroin saamastani diagnoosista, palautti minut maan pinnalle reagoidessaan realistisesti: ”Skleroderma, sehän kuulostaa joltain matelijalta!” Nauroin ensimmäistä kertaa sairaudelleni. Oikeassa hän oli, sillä sklero = kova ja derma = iho. Itse käytänkin mieluummin sairaudestani sen tarkempaa nykyistä nimeä systeeminen skleroosi.  Se on oikea nimi silloin, kun sairaus koskee koko elimistöä.

Sairauteni on rajoittunut siten, että ihon kovettuminen ei ulotu kaikkialle vartalooni, vaan koskee lähinnä käsiäni, jalkojani ja jonkin verran myös kasvojani.  Sisäelinkomplikaatioiden suhteen sairauteni ei ole mitenkään rajoittunut, vaan on lähes rajaton monielinsairaus, onneksi kuitenkin hitaasti etenevä. Omakannan mukaan minulla on CREST-oireyhtymän (nyk. rajoittunut systeeminen skleroosi) lisäksi yksitoista  luonteeltaan pysyvää diagnoosia sairauksista, jotka ovat systeemisen skleroosin aiheuttamia tai sen kylkiäisiä. Videokapillaroskopian perusteella sairauteni on ”vanha” ja ”ei aktiivinen”. Koska akuuttia tulehdusta ei ole ja koska sairaus oli jo diagnoosin saadessani rauhallinen, en ole käyttänyt niitä lääkkeitä, joita potilaille yleensä määrätään systeemisen skleroosin varhais- tai aktiivivaiheessa.  Isoimmat kudos- ja elinvauriot olivat ehtineet tapahtua jo ennen diagnoosia, joten olen saanut ainoastaan oireitten mukaista lääkehoitoa. Minulla on seitsemän säännöllisesti käytettävää lääkettä (yksi estää mahahapon erittymisen, muut liittyvät verenkiertoelimistön hoitoon). Lisäksi on pari lääkettä varalla, jos sormieni hapensaanti häiriintyy pahasti.

Elimistööni syntyneet vauriot ovat pysyviä, mutta olen tottunut niiden aiheuttamiin kremppoihin. Tiedän, miten voin välttää Raynaud-kohtauksia. Olen saanut refluksin ja oksentelun vähenemään ja oppimalla omista reaktioistani erilaisiin ruokiin.  Nykyään maha-suolikanavan ongelmat, mahalaukun hidas tyhjentyminen (gastropareesi) ja suoliston ”jumittuminen” (näennäistukkeutuminen, pseudo-obstruktio) seurauksineen (mm. oksentelut) vaativat eniten huomiota ja rajoittavat elämääni. Suolisto-ongelmien takia päädyin vuonna 2021 gastrokirurgin potilaaksi ja leikkuusaliin. Sydämen ja keuhkojen toimintaan liittyvät kysymykset pitävät minut lopun ikääni varpaillani. Sepelvaltimon tiukan ahtauman pallolaajennuksesta on jo toistakymmentä vuotta, mutta mielenrauhani edellyttää säännöllistä sydämen toiminnan ja verenpaineen seurantaa. Keuhkoissani on vanhoja arpijuosteita, kaasujenvaihto on alentunut ja hengästyn herkästi, mutta tilanne ei ole viime vuosina huonontunut. Ruokatorven vanhat Barrett-solumuutokset ovat pysyviä, mutta eivät ole vuosikymmeniin pahentuneet. Osteoporoosi on saatu pistos- ja infuusiolääkityksellä muuttumaan osteopeniaksi. Verisuonia laajentavien uusien lääkkeiden ansiosta paleleminen on vähentynyt. Silmien, nenän, suun, nielun ja äänihuulten kuivuminen on kiusallista. Silmätippoja tarvitsen useita kertoja päivässä. Kuivan ruoan nieleminen on mahdotonta, ja ääneni käheytyy helposti. Puhuminen on tullut jatkuvasti vaikeammaksi.

Tiedän, että rajoittuneessa tautimuodossa keuhkovaltimoverepaine (PAH) voi syntyä pitkään sairastaneille. Tilanteen selvittämisessä tärkein tutkimus on sydämen kaikukuvaus eli ultraäänitutkimus. Minun sydämeni on ”ultrattu” vain kerran osana hoitoani, sillä vuonna 2007 pyysin sydämeni tutkimista. Sain lähetteen EKG-kokeeseen, jossa havaitun muutoksen takia suoritettiin samana päivänä sydämen ultraäänitutkimus ja jo seuraavana päivänä tiukasti ahtautuneen sepelvaltimon pallolaajennus. Miksi pyysin EKG-tutkimusta? Olin lukenut yhdysvaltalaisesta julkaisusta, että SSc-potilaan sydäntä tulee säännöllisesti tutkia. Toisen kerran tutkimus tehtiin 12 vuotta myöhemmin kardiologin yksityisvastaanotolla, koska halusin vapauttaa mieleni PAH-huolesta. Koska vuonna 2007 tehty ultraäänitutkimus saattoi pelastaa henkeni, uskon eurooppalaisten sydän- ja keuhkolääkäreiden järjestöjen vuonna 2015 antamaa suositusta, jonka mukaan kyseinen tutkimus tulisi tehdä säännöllisesti oireettomillekin SSc:n rajoittunutta tautimuotoa sairastaville.

Ulkonäön muutoksista puhuminen on lähes 80-vuotiaalle naiselle suurta turhuutta. Ikävintä on, että sairaudessa tyypilliset säteittäiset rypyt suun ympärillä saavan minut näyttämään tyytymättömältä ja vihaiselta.  Olisi mukava olla kauniisti ryppyinen vanhus. Turhamaisesti piilottelen vaatteiden alle rikkoutuneiden verisuonten alueita jaloissani ja vartalollani.  Verisuonia laajentavan lääkityksen takia jalkani turpoavat. Sormeni ovat paksuuntuneet ja niiden iho on kasvanut kiinni alla oleviin kudoksiin. Mutta käteni toimivat! Vaikka lihasvoimani vähenevät vauhdilla, kykenen vielä liikkumaan kotini ympäristössä ja luonnossa sekä hoitamaan välttämättömiä kotiaskareita. Jos ruoansulatuselimistöni olisi paremmassa kunnossa, pitäisin itseäni lähes terveenä.  Äärettömän tärkeä asia on, että minulla ei ole kroonisia kipuja. Särkylääkkeitä olen tarvinnut vain tilapäisesti ja poikkeustilanteissa.  En ole myöskään koskaan kärsinyt siitä tavattomasta väsymyksestä, joka vaivaa monia sklerosiskojani ja -veljiäni.

Sairauteni varhaisemmassa vaiheessa pahimmat kivut aiheutuivat sormien hapenpuutteesta. Pahinta oli silloin, kun pakkasiltana pitkän junamatkan jälkeen yritin puhdistaa auton paksussa jäässä olevaa etulasia, jotta voisin ajaa parinkymmentä kilometriä kotiini. Jää oli tiukassa, ja itkin ääneen kivusta kuin pikkulapsi. Kokemukseni jälkeen olen ymmärtänyt, että pitkittynyt iskemia voi johtaa sormien tai varpaiden amputaatioon. Nykyään voin pitää vain maha-suolikanavan satunnaisista krampeista aiheutuvia kipuja hankalina. Lähes kivuttomana ja pääasiassa hyvinvoivana SSc-potilaana olen harvinaisen harvinainen. On siis paljonkin syytä hymyillä!

Ensimmäinen reumalääkärini oli kokenut reumatologi, ystävällinen lähes eläkeikäinen nainen. Häneltä opin sairauden hyväksymistä ja monia itsehoidon keinoja. Muu muassa ohjetta ”Kesälläkin sitten käytätte käsineitä, vaikka kukaan muu ei käyttäisi” olen noudattanut. Toiselta pitkäaikaiselta lääkäriltäni opin, että luottamuksen ja avoimuuden vallitessa potilas rohkenee kertoa kaikista mieltä painavista oireistaan ja että vuorovaikutusta voi maustaa myös mustalla huumorilla. Hänellä kuten myöhemmin muillakin arvostamillani lääkäreillä on asiantuntemuksen lisäksi kyky ja halu hankkia uutta tietoa, kuunnella potilasta ja nähdä vaivaa hänen auttamisekseen. Sellaisen lääkärin potilaana olo luo turvallisuuden tunnetta, mikä jo sinänsä on erinomainen lääke tähänkin sairauteen.

Marjukka

(kuva: Marjaana Malkamäki)

Vastaa

Täytä tietosi alle tai klikkaa kuvaketta kirjautuaksesi sisään:

WordPress.com-logo

Olet kommentoimassa WordPress.com -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Google photo

Olet kommentoimassa Google -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Twitter-kuva

Olet kommentoimassa Twitter -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Facebook-kuva

Olet kommentoimassa Facebook -tilin nimissä. Log Out /  Muuta )

Muodostetaan yhteyttä palveluun %s

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.