Suuri kuva – Gunhild Stordalen kirjoitti sairaudestaan

Kirjoitettu 1 huhtikuun, 2019 julkaissut Marjukka

Norjalainen lääkäri, malli ja miljardöörin puoliso (nyttemmin ex-) Gunhild Stordalen sairastaa SYSTEEMISTÄ SKLEROOSIA. Mitä hän kertoi sairaudestaan ruotsinkielisessä Mondial-kustantamon vuonna 2018 julkaisemassa kirjassa Den stora bilden? (Kirja on ilmestynyt norjaksi nimellä Det store bildet)

Seuraavana on saksittu ja kömpelösti suomennettu tiivistelmä sairautta koskevista kirjan osuuksista. Gunhild Stordalenista käytetään tiivistelmässä nimeä G. Tarina on hyvin pitkä, joten istu mukavasti!

Ensimmäinen oire oli lukion luokkaretkellä saatu kohtaus, jossa G sai kuumetta ja päänsäryn, voi huonosti ja huomasi, ettei peiliin katsoessaan tuntenut kasvojaan, niin turvonneita ne olivat. Kohtaukset jatkuivat myöhemminkin, mutta niistä tiesi vain äiti. Kohtauksiin liittyi myös hengitysvaikeuksia. Sormet muistuttivat halkeamaisillaan olevia makkaroita. Iltaa kohti turvotus tuntui painuvan jalkoihin. Paino nousi 8-10 kiloa alle kahdessa vuorokaudessa. Vaatteet ja kengät eivät sopineet. Hengittäminen oli joskus niin raskasta, että nousu kodin toiseen kerrokseen oli vaikeaa. Kohtaus saattoi hellittää nopeasti ja mennä äkkiä ohi – oli kuin munuaiset olisivat äkkiä heränneet ja alkaneet toimia. Turvotuksen hellittäessä virtsaa erittyi parissa tunnissa useita litroja. Tässä vaiheessa G oli jo ollut tutkittavana kotiseutunsa sairaalassa. Diagnoosia hän ei kuitenkaan saanut, mutta munuaissairautta epäiltiin. Aina kun kohtauksia tuli, G pakeni lapsuudenkotiinsa pois toisten näkyvistä. Näin hän teki myös ollessaan opiskelija.

Lääkäriopintojensa yhteydessä opiskelijat tekivät pienissä ryhmissä sairaalakierroksia. Eräässä huoneessa G näki potilaana olevan nuoren naisen, jolla kerrottiin olevan harvinainen sairaus. Sanottiin, että sairaus alkaa yleensä käsistä, joiden iho paksuuntuu ja kovettuu. Seuraavaksi sairaus levittäytyy kuin matto yli koko vartalon, jalkoihin, käsiin, rintakehälle, kaulalle, suuhun ja kasvoihin. Vähitellen sairaus voi käydä käsiksi sisäelimiin, ruokatorveen, vatsalaukkuun ja ohutsuoleen. Jos keuhkot sairastuvat, on potilaan vaikea hengittää. Jos sydänlihas sairastuu, se muuttuu jäykäksi ja paksuuntuu, jolloin se pumppaa verta aina huonommin ja huonommin, kunnes sydän lakkaa lyömästä. Sängyssä makaavan nuoren naisen kasvojen iho oli kireä ja sileä, vain suun ympärillä oli tiheitä, pieniä ryppyjä. Hänen huulensa eivät enää erottuneet. Rintakehän päällä oleva iho oli niin paksu, että potilas joutui ponnistelemaan saadakseen rintakehän liikkumaan niin, että hengittäminen oli mahdollista. G muistelee myös Jo Nesbøn rikosromaania Lumiukko, jossa murhaaja kärsii tällaisesta sairaudesta: ”On kuin kasvot kovettuisivat naamioksi. Lopulta ei voi kuin seistä liikkumatta oman ihonsa vankina.”

Lopulta lääkärit antoivat diagnoosin, jonka mukaan G sairasti systeemistä hiussuonien vuoto-oireyhtymää, harvinaista sairautta, jossa verta tihkuu verisuonista kudoksiin ja jonka takia kudokset turpoavat. Syksyllä 2006 G muutti asumaan miehensä kanssa. He matkustivat Kreikkaan. Kerran aamulenkillä mies huomasi, että vaimon oli vaikea hengittää. G ymmärsi, mitä oli tapahtumassa ja piiloutui hotellihuoneeseen. Lopulta hän kutsui miehensä ja antoi tämän nähdä turvotuksen ja kokeilla, miten sormen painallus jätti kuopan turvonneeseen ihoon. G vannotti miestään muistamaan, että jos hän saa pahoja hengitysvaikeuksia, lääkärit eivät saa antaa hänelle suolaliuosta, vaikka se onkin tavanomainen hoito vastaavissa tapauksissa.

G kertoo, että hän saattoi voida hyvin useita kuukausia, mutta sitten kohtaukset uusiutuivat. Joskus turposivat vain kasvot jonkin verran. G valikoi esiintymisiään julkisuudessa ja tilaisuuksia, joissa hänet sai valokuvata. Sairaus pysyi pariskunnan salaisuutena. Eräällä lomamatkalla hengitysvaikeudet tulivat niin pahoiksi, että G ymmärsi olevansa saamassa nestettä keuhkoihinsa. Hän haukkoi henkeään ja oli menettää tajuntansa matkalla pienen italialaisen kaupungin sairaalaan. Siellä lääkärit eivät ymmärtäneet suolaliuosinfuusion aiheuttavan tässä tapauksessa hengenvaaran. Aviomiehen oli pakko ryöstää vaimonsa lääkäreiltä ambulanssiin, joka vei pariskunnan suureen sairaalaan Monacossa. Siellä ymmärrettiin, että oikea lääke oli suonensisäisesti annettu nesteenpoistolääke. Kohtaus alkoi helpottaa parissa kymmenessä minuutissa, hengitys ja pulssi tulivat normaaleiksi ja G pääsi seitsemän tunnin tarkkailun jälkeen pois sairaalasta.

Myöhemmin liikuntaa harrastava G koki takareiden lihaksen repeämisen ja leikkauksen. Hänellä oli myös muita lihasongelmia, jalkakipuja ja lihasten jäykkyyttä. Kivut voimistuvat, jooga ja muut harjoitukset eivät notkistaneet. Rintaliivien haka selässä oli vaikea kiinnittää. G:llä oli erilaisia jänne- ja nivelkipuja, jotka vaelsivat paikasta toiseen. Kun kivut olivat pahimmillaan, hän liikkui kyynärsauvojen avulla. Tehtiin ultraäänitutkimuksia ja magneettikuvauksia. Diagnoosina oli jänne- ja niveltulehduksia. Hoitona annettiin kortisonipistoksia. Polvesta poistettiin vettä. Todettiin myös polvinivelen tulehdus, jonka takia harkittiin leikkausta, mutta sitä ei uskallettu tehdä. G kertoo myös sormiensa olleen väliin kellanvalkoiset. Polkupyörää ajaessa viilentyvistä sormista aiheutui kova kipu. Lääkärinä G tietää, että kyseessä on Raynayd’n ilmiö, valkosormisuus.

Vuonna 2014 aviomies vaati työtahdin (EAT-projekti) ja treenien vähentämistä. Kesä oli ennätyskuuma. G:n oli pakko lopettaa juokseminen. Uidessa kädet ja jalat kylmenivät ja kangistuivat, lakkasivat lähes kokonaan toimimasta. Hengittäminen oli raskasta. Uimareissulla G oli hukkua. Vartalon iho alkoi kovettua, G sai sormihaavoja. Hän kävi ihotautilääkärin vastaanotolla, rinnan alta otettiin kudosnäyte. Kokonaisuus alkoi hahmottua: kyse ei ollut erillisistä, satunnaisista urheiluvammoista tai yksittäisistä muista oireista. Palapelin palat löysivät paikkansa, rakentui suuri kuva. G totesi, että hänellä oli sama sairaus kuin Lumiukko-kirjan rikollisella: systeeminen skleroosi. Erityislääkäri oli samaa mieltä. Lääkäri kertoi myös, että sairautta ei voida parantaa, mutta että lääkehoito voi lievittää oireita. Lääkäri totesi, että kun ihon kovettuminen etenee hitaasti ja jos ihomuutokset ovat rajoittuneita, sairaus on vähemmän aggressiivista lajia. Jos muutokset leviävät nopeasti, vaara on suurempi. Ihoa on seurattava. Diffuusin, laaja-alaisen tautimuodon saa vain yksi kahdeksasta systeemistä skleroosiin sairastuneesta. G kysyy: mikä on ennuste elinajasta, pahimmassa tapauksessa? Lääkäri vastaa: ”Pari vuotta. Mutta se on vain tilastollinen tieto. Koskaan ei tiedä varmasti.” G saa tulehduslääkkeitä, kortisonia. Hänellä on nyt myös lonkkakipuja. Hän käy toimintaterapiassa. Ihon kovettuminen jatkuu.

G saa tietää ”luuydinsiirroista” (kantasolusiirrosta/kantasoluhoidosta), joita oli käytetty eräisiin verisyöpiin ja jonka kaltaista hoitoa jotkut sairaalat olivat alkaneet kokeilla systeemiseen skleroosiin. (G selittää: Systeeminen skleroosi on autoimuunisairaus. Immuunijärjestelmä alkaa toimia virheellisesti ja tuhoaa kehon omia soluja. Se kohdistuu sidekudoksiin, joita on alkaen pienistä verisuonista aina sisäelimiin.) Tulokset kuulostivat rohkaisevilta. Vaikkakaan potilas ei täysin parantunut, oli monissa tapauksissa onnistuttu vakiinnuttamaan (stabilisoimaan) sairaus. Joitakin kertoja sairaus vaikutti jopa parantuneen. Negatiivista oli se, että hoito oli riskialtista. 10 % kokeiluun osallistuneista oli kuollut käsittelyn takia. Yli puolet oli saanut vakavia sivuvaikutuksia kuten sydänsairauksia ja keuhkoinfektioita. Hoito lisäsi myös syöpäriskiä. Norjalainen lääkäri ei suositellut hoitoa G:lle. Hän päätti hankkia toisen lääkärin mielipiteen (”second opinion”). G. kirjoitti hoitokokeiluja johtaneelle hollantilaiselle lääkärille, professori Jaap van Laarille ja halusi päästä tämän vastaanotolle konsultaatioon. G kirjoitti myös johtavalle systeemisen skleroosin asiantuntijalle, professori Thomas A. Medsgerille (Pittsburg, USA). G matkusti puolisonsa kanssa Yhdysvaltoihin tätä tapaamaan.

Matkalla G kertoo tunteneensa, miten sairaus levisi hänen ihossaan. ”Se tuntui, kuin muurahaiset olisivat juosseet ihon alla. Se ryömi käsivarsia pitkin rintaan, ylös kaulalle ja alhaalla reisien sisäpinnoille. Sormien iho oli jäykistynyt, käsissä oli tunne kuin olisin pitänyt kipsikäsineitä, jotka olivat hitaasti kovettuneet. En saanut kättäni nyrkkiin enkä kokonaan suoraksi.” G ei saanut itse avatuksi vesipullon korkkia. Ilman apua hän ei päässyt ylös vuoteesta. Hän ei saanut päätään kääntymään. Myös vatsan ja rinnan iho kovettui. Kasvot alkoivat jäykistyä. Tunne, että sairaus liikkui ihon alla, voimistui entisestään. Sormet olivat punaiset, jäykät ja turvonneet, ne tuntuivat vierailta. Sormien päissä oli haavoja. Hengittäminen tuli aina vaan vaikeammaksi.

Professori Medsger työskenteli Pittsburgin sklerodermakeskuksessa. Tutkittuaan G:n hän lausui: ”Sinun sairautesi etenee kiitolaukkaa. Se on huono merkki. ” G halusi kuulla arvion, mitä hänelle tapahtuisi kahden vuoden sisällä. Professori ei antanut tarkkaa ennustetta, mutta totesi tilanteen olevan vakava. G tiesi, että hänen sairautensa kaltaisissa, laaja-alaisissa ja nopeasti leviävissä taudinkuvissa, kuolleisuus oli noin 30 % kahden vuoden sisällä. Professori ei kiistänyt tätä mahdollisuutta. G halusi kuulla, mitkä olisivat hänen mahdollisuutensa kuulua 70 %:n joukkoon, niihin, joille sairaus ei olisi kohtalokas. Professori ei ottanut tähän kantaa, vaan huomautti, että elämän laatua ei kuitenkaan voida ennustaa. G:n aviomies halusi kuulla hoitovaihtoehdoista. Professori totesi, että parantavaa hoitoa ei ole, vaikka on olemassa lääkkeitä, jotka pitävät osan oireista kurissa ja lievittävät kipua. Koska sairauden eteneminen oli aggressiivista, olisi varauduttava siihen, että G:n elinaika olisi mahdollisesti rajallinen ja että hän saattaisi joutua käyttämään mukana kulkevasta happisäiliöstä saatavaa lisähappea. Aviomies tiedusteli kokeiltavana olevasta kantasoluhoidosta. Medsger piti sitä valtavan riskialttiina ja kertoi, että yli puolella hoidon jälkeen elossa olevista oli vakavia sivuvaikutuksia. Keskustelussa päädyttiin siihen, että koska tilanne oli niin vaikea, kantasoluhoitoa kannatti yrittää, mikäli G hyväksyttäisiin saamaan hoitoa. Se antamiselle oli omat edellytyksensä.

Hollannissa Utrechtin yliopistosairaalassa professori Van Laar tutki G:n päättääkseen siitä, soveltuisiko tämä saamaan kantasoluhoitoa ja olisiko sairaus sopivassa vaiheessa. Tutkimiseen tarvittiin kaksi viikkoa. G:lle kerrottiin, että hoitoakin saattoi joutua odottamaan, koska leukemiapotilaille annettiin etusija. Sairauden dramaattisen nopean etenemisen takia hänet hyväksyttiin saamaan kokeiltavana olevaa kantasoluhoitoa. Aluksi olisi valmistava käsittely, jolloin hän saisi suuria annoksia solumyrkkyjä, sitten kuuden viikon jälkeen hän saisi lisää solumyrkkyjä, minkä jälkeen tapahtuisi kantasolujen siirto.

G kuulee, että suurilla määrillä solumyrkkyjä pyritään tuhoamaan verisoluja kantasolujen tuotannon lisäämiseksi. Sen jälkeen veri suodatetaan koneellisesti siten, että siitä eristetään uudet kantasolut. Kun kantasoluja on riittävästi, ne pakastetaan ja talletetaan. Sitten seuraa 4-6 viikon jakso, jolloin elimistöllä on mahdollisuus palautua ja tervehtyä ennen seuraavaa vaihetta, varsinaista kantasolujen siirtoa. Siirron alkaessa potilas saa jälleen solumyrkkyjä, mutta nyt todella suuria määriä. Sen tavoitteena on luuytimen tuhoaminen. Kun luuydin on tuhoutunut, on myös potilaan immuunivaste tuhottu. Seuraavien 10-14 päivän ajan potilas häilyy elämän ja kuoleman rajamailla saaden samalla laajakirjoisia antibiootteja infektioiden estämiseksi. Lopuksi varastoidut ja sulatetut kantasolut injektoidaan takaisin potilaaseen ja toivotaan, että ne rakentavat hänelle uuden, terveen immuunijärjestelmän.

G kertoo, että hoidon alussa hänelle annettiin solumyrkkyjen 6-8 tunnin ajan kerrallaan parina päivänä. Paksun ihon takia hoitajilla oli vaikeuksia löytää suoni, joihin kanyylin olisi voitu asettaa. Lopulta käytetiin ultraäänilaitetta suonen löytämiseen. Myrkkyjen saamista seurasi päänsärky ja oksentaminen. Kahdeksan päivän jälkeen alettiin kantasolujen kerääminen, joka kesti 5 tuntia. Koska soluja ei saatu riittävästi, keräämistä jatkettiin seuraavana päivänä. G sai kuumetta, mutta kykeni yön jälkeen syömään ja hänen olonsa parantui. Jo solumyrkyt tuntuivat pehmentäneen ihoa. Niiden yleinen sivuvaikutus on hiustenlähtö, mihin G oli valmistautunut hankkimalla peruukin. Kun tukka alkoi ohentua, se leikattiin kokonaan pois. G kertoo näyttäneensä keitetyltä munalta. Hänen elimistönsä annettiin levätä kuuden viikon ajan ennen uutta ja entistä isompaa annosta solumyrkkyjä. Pariskunta matkusti täksi ajan etelän lämpöön. Ennen matkaa pahoinvointi ja nivelkivut palasivat. Lentokoneessa G sai hengitysvaikeuksia, sai lisähappea ja menetti tajuntansa, mutta ei herättyään halunnut sairaalaan. Hotellissa hän huomasi käsiensä ja jalkojensa turvonneen. Iho tuntui jälleen kiristyvän. Sitten alkoi kutina. Seuraavina päivinä hän ei kyennyt syömään. Päätä särki ja jo pelkkä yritys nousta sängystä hengästytti. Solumyrkyt olivat vähentäneet veren soluja. Punasolujen vähyys aiheutti happivajausta, minkä takia G oli koko ajan pyörtymäisillään. Vartalon jäykistyminen lisääntyi vähitellen. Hän ei kyennyt oikaisemaan kyynärniveliään. Ne jäykistyivät 90 asteen kulmaan. G halusi lyhentää odotteluaikaa ja halusi kantasolujen injektoinnin alkavan aiottua nopeammi. Hän pyysi aikataulun nopeutusta hollantilaiselta lääkäriltään. Tämä ei ollut aluksi suostuvainen, mutta kun G tunsi, että hänen elimistönsä ei ehkä kestäisi enää odottelua, aikataulua nopeutettiin parilla viikolla – edellyttäen, että verikokeissa saataisiin hyväksyttävät arvot. Pariskunta palasi Amsterdamiin ja G suojattiin infektioilta panemalla hänet täydelliseen eristykseen. Kahtena ensimmäisenä päivänä hän sai vain solumyrkkyjä, mutta kolmantena päivänä infuusiona myös vasta-aineita. Infuusio aiheutti vaikean reaktion ja 40 asteen kuumeen. G:n elimistö oli romahtanut kesken käsittelyn, mutta hän säilyi hengissä. Solumyrkky- ja vasta-aineinfuusio annettiin kaikkiaan neljä kertaa. Kivut olivat niin kovat, että G ajatteli kuolevansa. (Ilmeisesti myös kantasolut palautettiin infuusiona, vaikka sitä ei kirjassa suoraan mainita. Seuraavaksi G. muuttaa hotelliin miehensä luo, minkä jälkeen hänellä on toipumisjakso Sveitsissä.)

Koska G:n immuunivaste oli tuhottu, hänelle annettiin hoidon jälkeenkin useita erilaisia ennaltaehkäiseviä antibiootteja ja viruslääkkeitä pillereinä sekä kerran kuussa myös hengitettävässä muodossa. Verikokeet olivat tuskallisia, koska suonia ei ollut helppoa löytää. Kontrolliverikokeiden tulokset olivat hyviä. G kertoo, että hoidon seurauksena hänen käsissään alkoi kasvaa pitkiä, paksuja ja tummia karvoja. Hän käytti aikaansa meikkaamiseen, jotta näyttäisi sellaiselta, jollaisena hän tunsi itsensä. Hoidon päätyttyä hän alkoi voimistella ja venytellä saadakseen takaisin lihasvoimansa ja liikkuvuutensa. Voimakas kutina alkoi kuitenkin uudelleen. Hän raapi niin, että vartalo oli haavojen peitossa. Lääkärin ohjeiden mukaan ne peitettiin lääkehunajalla ja steriileillä siteillä. Skleroosin takia oli muitakin haavoja: heikentyneen verenkierron aiheuttamia pieniä, huonosti parantuvia sormihaavoja, joista jotkut olivat infektoituneet. Vartalon jäykistyminen alkoi uudelleen eikä G. saanut käsivarsiaan suoraksi. Eivätkä haavat parantuneet. Kun tilanne paheni neljän päivän jälkeen, G. otti yhteyttä hoitotiimiinsä Amsterdamissa ja palasi Utrechtiin sairaalaan. Siellä hän keskusteli professori Van Laarin kanssa siitä, voiko sairaus uusia. Hän sai kuulla, että sitä ei tiedetty. Itse hän sanoo tienneensä sairastuneensa uudelleen. Syksyllä 2015 sairaalakin totesi tämän. Lääkärit epäröivät antaa uutta käsittelyä, sillä oli mahdollista, että G. ei enää sitä kestäisi, että hän kuolisi. G halusi, että hoito uusitaan. Lääkärit suostuvat. Sama käsittely toistui: solumyrkyt, kantasolujen saaminen talteen, jäälleen vahvat solumyrkyt ja sen jälkeen kantasolujen palauttaminen injektiolla. Immuunivasteen ollessa heikko pelättiin sormien infektoitumista, sillä kapeutuneiden suonten heikon verenkierron olisi vaikea viedä antibiootteja infektiopaikalle. Erään sormen osalta pelättiin kuoliota ja varauduttiin amputaatioon. G. kertoo myös tulehtuneen hampaan aiheuttamasta paniikista. Antibioottien ja kipulääkityksen takia hänen kaulasuoneensa asennettiin kanyyli. Sormi ja hammas pelastuivat. Kesällä 2017 hänellä oli pahoja rintakipuja, joiden hän arveli aiheutuvan keuhkoista. Syytä ei kuitenkaan löydetty. Kesällä 2018 Amsterdamissa suoritettu kontrolli (18 kuukautta toisesta kantasoluhoidosta) osoitti tilanteen olevan nyt hyvä. Sairaus näyttää olevan hallinnassa. Kolmanteen kantasoluhoitoon G ei enää näe mahdollisuutta. Vaikka kantasoluhoitoja eri maissa ja sairaaloissa käytetäänkin, ne ovat edelleenkin kokeellisia hoitoja, joihin liittyy myös isoja riskejä. Hoito ei sovi kaikille ja niitä käytetäänkin määrätyin edellytyksin vain systeemisen skleroosin vakaviin tautimuotoihin silloin, kun sairaus on suhteellisen uusi.

Entä nyt? G sanoo, ettei hän enää pelkää kuolemaa yhtä paljon kuin ennen. ”Kuolema on lopullista. Elämä on toisenlainen: voit valita. Voit valita, miten kohtaat uuden aamun. Voit valita, minkä puolesta työskentelet tai taistelet. Myös silloin, kun sinulla on synkintä, on kiinni sinusta itsestäsi, miten tilanteen käsittelet: mihin keskityt ja keiden kanssa haluat asian jakaa.” G on halunnut kertoa tarinansa systeemistä skleroosia sairastavana ihmisenä, koska hän haluaa sanoa toisille, että koskaan ei pidä luopua toivosta.

(Otteet Gunhild Stordalenin kirjasta valinnut, tiivistänyt ja suomentanut Marjukka)

Alla: Femina-lehdessä nro 6 / 2020 Gunhild Stordalen kertoo vuonna 2019 saamastaan vakavasti infektiosta, joka vaati useiden kuukausien mittaisen antibioottihoidon. Aviopari Stordalen on sittemmin eronnut.

Femina_omslag_nr6_2020_GunhildStordalen-1